Советы по оценке КТ легких при болезнях соединительной ткани
Среди аутоиммунных заболеваний выделяют как минимум 80 хронических вариантов с различной фенотипической выраженностью и разными молекулярными механизмами, характеризующихся поражением тканей организма собственными иммунными клетками. К аутоиммунным болезням, которые могут проявляться поражением органов грудной клетки, относятся заболевания соединительной ткани (ЗСТ), также известные как коллагеновые сосудистые заболевания, системные васкулиты, и другие состояния (альвеолярный протеиноз легких, рецидивирующий полихондрит и другие). Системные аутоиммунные заболевания, нарушающие баланс регуляторных механизмов, часто связаны с патологической активацией аутореактивных CD4 Т-клеток и аутореактивных В-клеток, отвечающих за формирование патологических аутоантител.
В зависимости от предрасполагающего состояния аутоантитела могут преимущественно поражать легочную паренхиму, дыхательные пути, легочные сосуды, плевру, грудную стенку.
Большинство аутоиммунных заболеваний протекают с поражением паренхимы легких. Примерно у 15% всех пациентов с интерстициальным заболеванием легких (ИЗЛ) имеется также фоновое ЗСТ. В некоторых случаях ЗСТ интерстициальное заболевание легких может быть единственным существенным клиническим проявлением и наиболее значимой причиной смертности и нарушений здоровья.
Во многих случаях диагноз ИЗЛ устанавливается на фоне ЗСТ, но иногда ИЗЛ может выявляться за несколько лет до возникновения ревматологического заболевания. Следовательно, пациенты с ИЗЛ требуют тщательного обследования на предмет ЗСТ, т.к. прогноз и лечение ЗСТ-ИЗЛ отличается от такового при идиопатических интерстициальных пневмониях, идиопатическом легочном фиброзе.
а) Дифференциальный диагноз. Ктрем наиболее типичным внутригрудным проявлениям ЗСТ относятся ИЗЛ, легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), и поражение плевры. Самые распространенные гистопатологические и морфологические (лучевые) картины ИЗЛ: обычная интерстициальная пневмония (ОИП), организующаяся пневмония (ОП), лимфоидная интерстициальная пневмония (ЛИП). НСИП -наиболеечасто встречающаяся картина диффузного поражения легких (> 80%) за исключением ревматоидного артрита (РА), преимущественно характеризующегося ОИП (>50%).
Кроме того, картина НСИП чаще встречается на фоне ЗСТ, чем при первичном или идиопатическом заболевании. По этой причине у молодых пациентов с наличием аутоантител и НСИП-подобной картиной поражения легких необходимо всегда исключать ЗСТ. В случаях, когда можно с уверенностью исключить причинное заболевание, ИЗЛ обозначается как идиопатическая НСИП. «Матовое стекло»-ключевой признак НСИП (идиопатической или ассоциированной с ЗСТ) на КТ. К типичным проявлениям НСИП на КТВР относятся двухсторонние «географические» участки «матового стекла» с преимущественным поражением нижних долей.
Патологические изменения могут иметь периферическую или перибронховаскулярную локализацию, могут сочетаться с утолщением междольковых перегородок, ретикулярными изменениями и слабо выраженными тракционными бронхо-/бронхиолоэктазами. При фибротической форме НСИП могут обнаруживаться мелкие субплевральные кисты, но «сотовое легкое» обычно выражено незначительно.
В отличие от НСИП, ОИП характеризуется более выраженным фиброзом и «сотовым легким» в сочетании с участками неизмененной легочной ткани (временная и пространственная неоднородность). «Матовое стекло» при ОИП выражено в меньшей степени по сравнению с НСИП и не является преобладающей находкой. Согласно рекомендациям Американского Торакального Общества, Европейского Респираторного Общества, Японского Респираторного Общества, и Латиноамериканкой Торакальной Ассоциации по диагностике идиопатического легочного фиброза к типичным признакам ОИП на КТВР относятся ретикулярные изменения и «сотовое легкое» с преимущественным поражением базальных субплевральных отделов, ± тракционные бронхоэктазы, а также отсутствие признаков других заболеваний (например, саркоидоза, лимфангиолейомиоматоза или лангергансоклеточного ги-стиоцитоза) в виде преимущественного поражения верхних долей, воздушных «ловушек», очагов или кист в легких.
ОП характеризуется двух- или односторонними «географическими» участками «матового стекла» и консолидации с нечеткими границами, с преимущественной локализацией в нижних долях с поражением периферической и перибронхиальной легочной паренхимы. Другой признак ОП - мигрирующий характер изменений с разрешением одних участков и появлением других с течением времени. Изменения при ОП напоминают тяжи или участки «матового стекла», окруженные плотными зонами консолидации (симптом «обратного гало» или «атолла»).
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у женщины 58 лет с обычной интерстициальной пневмонией, ассоциированной с ревматоидным артритом, определяются признаки «сотового легкого» с распространенным поражением субплевральных отделов (преимущественно нижних долей -т.н. апикально-базальный градиент). «Сотовое легкое» проявляется кистами, расположенными в несколько слоев, имеющими общие стенки (типичный признак).
(Справа) На корональной КТ с КУ у этой же пациентки определяется классический апикально-базальный градиент с менее выраженным поражением верхних и средних отделов легких и более распространенными изменениями в базальных отделах нижних долей.
(Слева) На аксиальной КТВР у женщины 28 лет с системной красной волчанкой визуализируются «географические» участки «матового стекла» в обоих легких наряду с ретикулярными изменениями и тракционными бронхоэктазами. Была выполнена открытая биопсия легкого, подтвердилась фибротическая форма неспецифической интерстициальной пневмонии.
(Справа) На аксиальной КТВР у женщины 48 лет с ревматоидным артритом определяются диффузные участки «матового стекла» и тракционные бронхоэктазы. «Сотовое легкое» отсутствует. Была выполнена открытая биопсия легкого, подтвердилась неспецифическая интерстициальная пневмония.
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у женщины 39 лет с полимиозитом и неспецифической интерстициальной пневмонией определяются перибронховаскулярные участки «матового стекла» и ретикулярные изменения с преимущественной локализацией в верхних долях. Аналогичные изменения обнаруживаются и в других отделах легких.
(Справа) На аксиальной КТВР у женщины 49 лет с дерматомиозитом и организующейся пневмонией визуализируются множественные двухсторонние участки снижения пневматизации с перибронховаскулярным распределением.
В зонах консолидации может обнаруживаться расширение просветов бронхов наряду с очагами в виде «дерева в почках». У пациентов с ЗСТ и поражением легких ОП встречается реже, чем НСИП или ОИП. ОП может обнаруживаться при различных ревматологических заболеваниях, таких как РА, полимиозит/дерматомиозит, анти-синтетазный синдром.
ЛИП, гистологическим проявлением которой является инфильтрация интерстиция поликлональными лимфоцитами (преимущественно Т-лимфоцитами), макрофагами (гистиоцитами), и плазматическими клетками, часто в сочетании с лимфоидной гиперплазией, может наблюдаться в сочетании с аутоиммунными заболеваниями, в особенности, синдромом Шегрена или приобретенным иммунодефицитом (СПИД), или (реже) является первичным идиопатическим заболеванием.
Отличительный лучевой признак ЛИП-тонкостенные перибронховаскулярные кисты, вероятно, обусловленные лимфоцитарной обструкцией бронхиол; двухсторонние участки «матового стекла», и центрилобулярные очаги.
Легочная гипертензия, часто сочетающаяся с ЗСТ, особенно с лимитированной формой прогрессирующего системного склероза (ПСС) (30%) и смешанным ЗСТ (СЗСТ) (10%), вероятно, возникает вследствие деструкции сосудов легких на фоне прогрессирующего интерстициального фиброза и вазоконстрикции, индуцированной гипоксией. У большинства пациентов с ПСС также наблюдается поражение пищевода, сопровождающееся его дилятацией (60-80%) и гастроэзофагеальным рефлюксом, который рассматривается как дополнительный фактор риска развития ИЗЛ.
Смертность среди пациентов с легочной гипертензией, ассоциированной с ИЗЛ, в целом выше, чем у пациентов с изолированной ИЗЛ. Кроме того, смертность прямо связана с тяжестью легочной гипертензии.
Диффузные зоны снижения пневматизации легочной ткани могут возникать вследствие ИЗЛ, индуцированного лекарственными препаратами, или на фоне иммуносупрессии и присоединения оппортунистической инфекции (осложнение терапии ЗСТ). Известно, что многие антиревматические препараты и биологические агенты, используемые при лечении ЗСТ, приводят к появлению диффузных патологических изменений интерстиция и альвеол. Токсическое воздействие лекарственных средств должно включаться в дифференциально-диагностический ряд у пациента с вновь возникшими патологическими изменениями в легких, получающего лечение по поводу ЗСТ.
(Слева) На аксиальной КТВР у женщины 67 лет с синдромом Шегрена и неспецифической интерстициальной пневмонией, подтвержденной при биопсии, определяются слабо выраженные участки «матового стекла» с преимущественной локализацией в субплевральных отделах нижних долей.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у женщины 39 лет с синдромом Шегрена и гистологически подтвержденной лимфоидной интерстициальной пневмонией визуализируются многочисленные тонкостенные кисты в обоих легких.
(Слева) На аксиальной КТВР у женщины 28 лет с системной красной волчанкой и подтвержденной путем биопсии неспецифической интерстициальной пневмонией визуализируются обширные зоны «матового стекла» наряду с тракционными бронхожгазами.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у женщины 32 лет с системной красной волчанкой и серозитом определяется расширение предсердия и желудочка справа наряду с признаками легочной гипертензии и волчаночного миокардита, способствующими расширению правых отделов сердца. Обратите внимание на значительный правосторонний плевральный выпот.
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у женщины с ревматоидным артритом, легочной гипертензией, и выраженным легочным фиброзом определяется выраженное расширение легочного ствола (> 4 см) и центральных легочных артерий.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у этой же пациентки определяется гипертрофия и дилятация правого желудочка. Определяется распространенный легочный фиброз с обеих сторон. Состояние после трансплантации обоих легких. Выявлены признаки обычной интерстициальной пневмонии и легочной гипертензии.
Метотрексат и цикпофосфамид-препараты, чаще всего обусловливающие токсическое воздействие у этих пациентов, могут приводить к различным лучевым изменениям, отражающим повреждение легкого: диффузное алвьеолярное поражение, НСИП, гиперчувствительный пневмонит, ОП. КакиЗСТ-ИЗЛ, оппортунистические инфекции (Pneumocystis jirovecii, ЦМВ, и т.д.) могут проявляться диффузным двухсторонним «матовым стеклом» и утолщением перегородок.
Наиболее типичным (обнаруживается у 50% пациентов) торакальным проявлением системной красной волчанки (СКЯ) является плевральный выпот (двухсторонний или односторонний, чаще всего минимальный). РА-второе по частоте ЗСТ, проявляющееся плевральным выпотом, в то время как для полиомизита, дерматомиозита и прогрессирующего системного склероза плевральный выпот нехарактерен. Перикардиальный выпот, часто наблюдающийся при СКЯ (30%), нетипичен для других коллагеновых сосудистых заболеваний.
Клиническая и серологическая дифференциальная диагностика различных ЗСТ не всегда проста. Смешанное заболевание соединительной ткани характеризуется сочетанием клинических и серологических проявлений тяжелых аутоиммунных заболеваний, в основном СКЯ, ПСС, полиомиозита/дерматомиозита, и (реже) РА. Наиболее типичными патологическими изменениями со стороны органов грудной клетки у пациентов с этими заболеваниями являются НСИП и легочная гипертензия.
Другая «серая зона» существует у пациентов с идиопатической интерстициальной пневмонией в сочетании с подозрительными, но недостоверными признаками классического ЗСТ (серологические или клинические проявления отсутствуют или не могут быть оценены). Термин «интерстициальная пневмония с аутоиммунными проявлениями» (ИПАП) предложен Европейским Респираторным Обществом и Американским Торакальным Обществом для обозначения интерстициальной пневмонии, обнаруженной при гистологическом исследовании или на KTBR и не отвечающей полностью ревматологическим критериям какого-либо ЗСТ, но с признаками аутоиммунного процесса (требуется не менее одного признака из как минимум двух разных групп-клинической, серологической, морфологической). ИПАП не является новым патологическим диагнозом; введение этого термина осуществлялось с целью содействия систематическим исследованиям, систематизации разнообразной терминологии, используемой относительно этого заболевания.
б) Список использованной литературы:
1. Mathai SC et al: Management of interstitial lung disease associated with connective tissue disease. BMJ. 352:h6819, 2016
2. Fischer A et al: An official European Respiratory Society/American Thoracic Society research statement: interstitial pneumonia with autoimmune features. Eur Respir J. 46(4):976-87, 2015
3. Jokerst C et al: An overview of collagen vascular disease-associated interstitial lung disease. Semin Roentgenol. 50(1 ):31-9, 2015
4. Katsumata Y et al: Interstitial lung disease with ANCA-associated vasculitis. Clin Med Insights Circ Respir Pulm Med. 9(Suppl 1):51-6, 2015
5. Ruano CA et al: Thoracic manifestations of connective tissue diseases. Curr Probl Diagn Radiol. 44(1):47-59, 2015