МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Пульмонология:
Пульмонология
Болезни бронхов
Болезни легких
Воспаление в легких
КТ легких
Обследование легких
Туберкулез
УЗИ легких и плевры
Форум
 

Советы по оценке КТ легких при болезнях соединительной ткани

Среди аутоиммунных заболеваний выделяют как минимум 80 хронических вариантов с различной фенотипической выраженностью и разными молекулярными механизмами, характеризующихся поражением тканей организма собственными иммунными клетками. К аутоиммунным болезням, которые могут проявляться поражением органов грудной клетки, относятся заболевания соединительной ткани (ЗСТ), также известные как коллагеновые сосудистые заболевания, системные васкулиты, и другие состояния (альвеолярный протеиноз легких, рецидивирующий полихондрит и другие). Системные аутоиммунные заболевания, нарушающие баланс регуляторных механизмов, часто связаны с патологической активацией аутореактивных CD4 Т-клеток и аутореактивных В-клеток, отвечающих за формирование патологических аутоантител.

В зависимости от предрасполагающего состояния аутоантитела могут преимущественно поражать легочную паренхиму, дыхательные пути, легочные сосуды, плевру, грудную стенку.

Советы по оценке КТ легких при болезнях соединительной ткани

Большинство аутоиммунных заболеваний протекают с поражением паренхимы легких. Примерно у 15% всех пациентов с интерстициальным заболеванием легких (ИЗЛ) имеется также фоновое ЗСТ. В некоторых случаях ЗСТ интерстициальное заболевание легких может быть единственным существенным клиническим проявлением и наиболее значимой причиной смертности и нарушений здоровья.

Во многих случаях диагноз ИЗЛ устанавливается на фоне ЗСТ, но иногда ИЗЛ может выявляться за несколько лет до возникновения ревматологического заболевания. Следовательно, пациенты с ИЗЛ требуют тщательного обследования на предмет ЗСТ, т.к. прогноз и лечение ЗСТ-ИЗЛ отличается от такового при идиопатических интерстициальных пневмониях, идиопатическом легочном фиброзе.

Советы по оценке КТ легких при болезнях соединительной ткани

а) Дифференциальный диагноз. Ктрем наиболее типичным внутригрудным проявлениям ЗСТ относятся ИЗЛ, легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), и поражение плевры. Самые распространенные гистопатологические и морфологические (лучевые) картины ИЗЛ: обычная интерстициальная пневмония (ОИП), организующаяся пневмония (ОП), лимфоидная интерстициальная пневмония (ЛИП). НСИП -наиболеечасто встречающаяся картина диффузного поражения легких (> 80%) за исключением ревматоидного артрита (РА), преимущественно характеризующегося ОИП (>50%).

Кроме того, картина НСИП чаще встречается на фоне ЗСТ, чем при первичном или идиопатическом заболевании. По этой причине у молодых пациентов с наличием аутоантител и НСИП-подобной картиной поражения легких необходимо всегда исключать ЗСТ. В случаях, когда можно с уверенностью исключить причинное заболевание, ИЗЛ обозначается как идиопатическая НСИП. «Матовое стекло»-ключевой признак НСИП (идиопатической или ассоциированной с ЗСТ) на КТ. К типичным проявлениям НСИП на КТВР относятся двухсторонние «географические» участки «матового стекла» с преимущественным поражением нижних долей.

Патологические изменения могут иметь периферическую или перибронховаскулярную локализацию, могут сочетаться с утолщением междольковых перегородок, ретикулярными изменениями и слабо выраженными тракционными бронхо-/бронхиолоэктазами. При фибротической форме НСИП могут обнаруживаться мелкие субплевральные кисты, но «сотовое легкое» обычно выражено незначительно.

В отличие от НСИП, ОИП характеризуется более выраженным фиброзом и «сотовым легким» в сочетании с участками неизмененной легочной ткани (временная и пространственная неоднородность). «Матовое стекло» при ОИП выражено в меньшей степени по сравнению с НСИП и не является преобладающей находкой. Согласно рекомендациям Американского Торакального Общества, Европейского Респираторного Общества, Японского Респираторного Общества, и Латиноамериканкой Торакальной Ассоциации по диагностике идиопатического легочного фиброза к типичным признакам ОИП на КТВР относятся ретикулярные изменения и «сотовое легкое» с преимущественным поражением базальных субплевральных отделов, ± тракционные бронхоэктазы, а также отсутствие признаков других заболеваний (например, саркоидоза, лимфангиолейомиоматоза или лангергансоклеточного ги-стиоцитоза) в виде преимущественного поражения верхних долей, воздушных «ловушек», очагов или кист в легких.

ОП характеризуется двух- или односторонними «географическими» участками «матового стекла» и консолидации с нечеткими границами, с преимущественной локализацией в нижних долях с поражением периферической и перибронхиальной легочной паренхимы. Другой признак ОП - мигрирующий характер изменений с разрешением одних участков и появлением других с течением времени. Изменения при ОП напоминают тяжи или участки «матового стекла», окруженные плотными зонами консолидации (симптом «обратного гало» или «атолла»).

Советы по оценке КТ легких при болезнях соединительной ткани
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у женщины 58 лет с обычной интерстициальной пневмонией, ассоциированной с ревматоидным артритом, определяются признаки «сотового легкого» с распространенным поражением субплевральных отделов (преимущественно нижних долей -т.н. апикально-базальный градиент). «Сотовое легкое» проявляется кистами, расположенными в несколько слоев, имеющими общие стенки (типичный признак).
(Справа) На корональной КТ с КУ у этой же пациентки определяется классический апикально-базальный градиент с менее выраженным поражением верхних и средних отделов легких и более распространенными изменениями в базальных отделах нижних долей.
Советы по оценке КТ легких при болезнях соединительной ткани
(Слева) На аксиальной КТВР у женщины 28 лет с системной красной волчанкой визуализируются «географические» участки «матового стекла» в обоих легких наряду с ретикулярными изменениями и тракционными бронхоэктазами. Была выполнена открытая биопсия легкого, подтвердилась фибротическая форма неспецифической интерстициальной пневмонии.
(Справа) На аксиальной КТВР у женщины 48 лет с ревматоидным артритом определяются диффузные участки «матового стекла» и тракционные бронхоэктазы. «Сотовое легкое» отсутствует. Была выполнена открытая биопсия легкого, подтвердилась неспецифическая интерстициальная пневмония.
Советы по оценке КТ легких при болезнях соединительной ткани
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у женщины 39 лет с полимиозитом и неспецифической интерстициальной пневмонией определяются перибронховаскулярные участки «матового стекла» и ретикулярные изменения с преимущественной локализацией в верхних долях. Аналогичные изменения обнаруживаются и в других отделах легких.
(Справа) На аксиальной КТВР у женщины 49 лет с дерматомиозитом и организующейся пневмонией визуализируются множественные двухсторонние участки снижения пневматизации с перибронховаскулярным распределением.

В зонах консолидации может обнаруживаться расширение просветов бронхов наряду с очагами в виде «дерева в почках». У пациентов с ЗСТ и поражением легких ОП встречается реже, чем НСИП или ОИП. ОП может обнаруживаться при различных ревматологических заболеваниях, таких как РА, полимиозит/дерматомиозит, анти-синтетазный синдром.

ЛИП, гистологическим проявлением которой является инфильтрация интерстиция поликлональными лимфоцитами (преимущественно Т-лимфоцитами), макрофагами (гистиоцитами), и плазматическими клетками, часто в сочетании с лимфоидной гиперплазией, может наблюдаться в сочетании с аутоиммунными заболеваниями, в особенности, синдромом Шегрена или приобретенным иммунодефицитом (СПИД), или (реже) является первичным идиопатическим заболеванием.

Отличительный лучевой признак ЛИП-тонкостенные перибронховаскулярные кисты, вероятно, обусловленные лимфоцитарной обструкцией бронхиол; двухсторонние участки «матового стекла», и центрилобулярные очаги.

Легочная гипертензия, часто сочетающаяся с ЗСТ, особенно с лимитированной формой прогрессирующего системного склероза (ПСС) (30%) и смешанным ЗСТ (СЗСТ) (10%), вероятно, возникает вследствие деструкции сосудов легких на фоне прогрессирующего интерстициального фиброза и вазоконстрикции, индуцированной гипоксией. У большинства пациентов с ПСС также наблюдается поражение пищевода, сопровождающееся его дилятацией (60-80%) и гастроэзофагеальным рефлюксом, который рассматривается как дополнительный фактор риска развития ИЗЛ.

Смертность среди пациентов с легочной гипертензией, ассоциированной с ИЗЛ, в целом выше, чем у пациентов с изолированной ИЗЛ. Кроме того, смертность прямо связана с тяжестью легочной гипертензии.

Диффузные зоны снижения пневматизации легочной ткани могут возникать вследствие ИЗЛ, индуцированного лекарственными препаратами, или на фоне иммуносупрессии и присоединения оппортунистической инфекции (осложнение терапии ЗСТ). Известно, что многие антиревматические препараты и биологические агенты, используемые при лечении ЗСТ, приводят к появлению диффузных патологических изменений интерстиция и альвеол. Токсическое воздействие лекарственных средств должно включаться в дифференциально-диагностический ряд у пациента с вновь возникшими патологическими изменениями в легких, получающего лечение по поводу ЗСТ.

Советы по оценке КТ легких при болезнях соединительной ткани
(Слева) На аксиальной КТВР у женщины 67 лет с синдромом Шегрена и неспецифической интерстициальной пневмонией, подтвержденной при биопсии, определяются слабо выраженные участки «матового стекла» с преимущественной локализацией в субплевральных отделах нижних долей.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у женщины 39 лет с синдромом Шегрена и гистологически подтвержденной лимфоидной интерстициальной пневмонией визуализируются многочисленные тонкостенные кисты в обоих легких.
Советы по оценке КТ легких при болезнях соединительной ткани
(Слева) На аксиальной КТВР у женщины 28 лет с системной красной волчанкой и подтвержденной путем биопсии неспецифической интерстициальной пневмонией визуализируются обширные зоны «матового стекла» наряду с тракционными бронхожгазами.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у женщины 32 лет с системной красной волчанкой и серозитом определяется расширение предсердия и желудочка справа наряду с признаками легочной гипертензии и волчаночного миокардита, способствующими расширению правых отделов сердца. Обратите внимание на значительный правосторонний плевральный выпот.
Советы по оценке КТ легких при болезнях соединительной ткани
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у женщины с ревматоидным артритом, легочной гипертензией, и выраженным легочным фиброзом определяется выраженное расширение легочного ствола (> 4 см) и центральных легочных артерий.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у этой же пациентки определяется гипертрофия и дилятация правого желудочка. Определяется распространенный легочный фиброз с обеих сторон. Состояние после трансплантации обоих легких. Выявлены признаки обычной интерстициальной пневмонии и легочной гипертензии.

Метотрексат и цикпофосфамид-препараты, чаще всего обусловливающие токсическое воздействие у этих пациентов, могут приводить к различным лучевым изменениям, отражающим повреждение легкого: диффузное алвьеолярное поражение, НСИП, гиперчувствительный пневмонит, ОП. КакиЗСТ-ИЗЛ, оппортунистические инфекции (Pneumocystis jirovecii, ЦМВ, и т.д.) могут проявляться диффузным двухсторонним «матовым стеклом» и утолщением перегородок.

Наиболее типичным (обнаруживается у 50% пациентов) торакальным проявлением системной красной волчанки (СКЯ) является плевральный выпот (двухсторонний или односторонний, чаще всего минимальный). РА-второе по частоте ЗСТ, проявляющееся плевральным выпотом, в то время как для полиомизита, дерматомиозита и прогрессирующего системного склероза плевральный выпот нехарактерен. Перикардиальный выпот, часто наблюдающийся при СКЯ (30%), нетипичен для других коллагеновых сосудистых заболеваний.

Клиническая и серологическая дифференциальная диагностика различных ЗСТ не всегда проста. Смешанное заболевание соединительной ткани характеризуется сочетанием клинических и серологических проявлений тяжелых аутоиммунных заболеваний, в основном СКЯ, ПСС, полиомиозита/дерматомиозита, и (реже) РА. Наиболее типичными патологическими изменениями со стороны органов грудной клетки у пациентов с этими заболеваниями являются НСИП и легочная гипертензия.

Другая «серая зона» существует у пациентов с идиопатической интерстициальной пневмонией в сочетании с подозрительными, но недостоверными признаками классического ЗСТ (серологические или клинические проявления отсутствуют или не могут быть оценены). Термин «интерстициальная пневмония с аутоиммунными проявлениями» (ИПАП) предложен Европейским Респираторным Обществом и Американским Торакальным Обществом для обозначения интерстициальной пневмонии, обнаруженной при гистологическом исследовании или на KTBR и не отвечающей полностью ревматологическим критериям какого-либо ЗСТ, но с признаками аутоиммунного процесса (требуется не менее одного признака из как минимум двух разных групп-клинической, серологической, морфологической). ИПАП не является новым патологическим диагнозом; введение этого термина осуществлялось с целью содействия систематическим исследованиям, систематизации разнообразной терминологии, используемой относительно этого заболевания.

б) Список использованной литературы:
1. Mathai SC et al: Management of interstitial lung disease associated with connective tissue disease. BMJ. 352:h6819, 2016
2. Fischer A et al: An official European Respiratory Society/American Thoracic Society research statement: interstitial pneumonia with autoimmune features. Eur Respir J. 46(4):976-87, 2015
3. Jokerst C et al: An overview of collagen vascular disease-associated interstitial lung disease. Semin Roentgenol. 50(1 ):31-9, 2015
4. Katsumata Y et al: Interstitial lung disease with ANCA-associated vasculitis. Clin Med Insights Circ Respir Pulm Med. 9(Suppl 1):51-6, 2015
5. Ruano CA et al: Thoracic manifestations of connective tissue diseases. Curr Probl Diagn Radiol. 44(1):47-59, 2015

- Также рекомендуем "Лучевые признаки поражения легких при ревматоидном артрите"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 12.1.2022

Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.