2. Определение:
• РБ: целлюлярный бронхиолит, обнаруживаемый практически у всех курильщиков, характеризующийся скоплением пигментированных макрофагов в бронхиолах и альвеолах
• РБ-ИЗЛ: ИЗЛ, ассоциированное с курением, тесно связанное с РБ, но с более выраженными гистологическими, лучевыми, и клиническими проявлениями; РБ приводит к нарушению функции легких
• ИЗЛ, обусловленные курением: РБ, РБ-ИЗЛ, десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП)
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о «Матовое стекло» и центрилобулярные очаги с преимущественным поражением верхних долей
2. Рентгенография легких при респираторном бронхиолите-интерстициальном заболевании легких (РБ-ИЗЛ):
• Рентгенография органов грудной клетки: чаще всего норма
• Двухсторонние ретикулярные/нодулярные изменения; диффузное поражение с преимущественной локализацией в верхних долях
(Слева) На аксиальной КТВР у пациента с респираторным бронхиолитом-интерстициальным заболеванием легких визуализируются центрилобулярные микроузелки с плотностью «матового стекла» и нечеткими контурами. Определяется также легкое утолщение стенок бронхов наряду с признаками парасеп -тальной эмфиземы в верхней доле правого легкого.
(Справа) На микрофотографии с большим увеличением (окраска гематоксилин-эозином) образца тканей, полученных у этого же пациента, визуализируются пигментированные макрофаги в просвете альвеолы и респираторной бронхиолы. Обратите внимание на сопутствующие признаки эмфиземы и гипертрофию перибронхиолярных гладких мышц.
3. КТ легких при респираторном бронхиолите-интерстициальном заболевании легких (РБ-ИЗЛ):
• Центрилобулярные микроузелки (часто):
о С плотностью «матового стекла», но могут быть солидными
• Участки «матового стекла» (часто)
• Утолщение стенок бронхов
• Сопутствующая эмфизема
• «Мозаичная» картина, воздушные «ловушки», утолщение перегородок, ретикулярные изменения, очаги, «сотовое легкое» (нетипичные находки)
• Дискретный очаг подозрителен на первичный рак легкого
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТВР/КТ
• Выбор протокола:
о Реформатирование с использованием проекций максимальной интенсивности помогает в идентификации центрилобулярных очагов
2. Гиперчувствительный пневмонит:
• Может проявляться идентично РБ-ИЗЛ: центрилобулярные очаги с плотностью «матового стекла», «мозаичная» картина, воздушные «ловушки»
• Изменения более диффузные и выраженные
• Риск возникновения гиперчувствительного пневмонита ниже у курильщиков
3. Десквамативная интерстициальная пневмония:
• Субплевральные участки «матового стекла» и/или консолидации с преимущественным поражением нижних отделов легких; сгруппированные тонкостенные кисты
(Слева) На аксиальной КТВР у пациента с респираторным бронхиолитом-обструктивным заболеванием легких определяются диффузные участки снижения пневматизации с плотностью «матового стекла» в обоих легких. К наиболее типичным патологическим изменениям на КТ относятся утолщение стенок бронхов, центрилобулярные микроузелки, «матовое стекло».
(Справа) На аксиальной КТВР у пациента с респираторным бронхиолитом-интерстициальным заболеванием легких определяется «мозаичная» картина за счет участков «матового стекла» и повышения пневматизации, вероятно, обусловленных воздушными «ловушками». Обратите внимание на сопутствующее утолщение междольковых перегородок.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• РБ в сочетании с интерстициальными патологическими изменениями легких и респираторной симптоматикой
2. Микроскопия:
• Центрилобулярные очаги с плотностью «матового стекла» на КТ соотносятся с РБ
• Очаги «матового стекла» на КТ соотносятся с альвеолитом
• Хроническое воспаление и фиброз легкой или умеренной выраженности вокруг бронхиол и вблизи альвеолярных перегородок
• Скопление пигментированных макрофагов (макрофагов курильщика) в респираторных бронхиолах и альвеолах:
о Макрофаги содержат мелкозернистый желто-коричневый пигмент с положительной окраской на железо
• Легкое неспецифическое утолщение альвеолярных перегородок
• Часто обнаруживаются признаки хронического бронхита и эмфиземы
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Легкий кашель и диспноэ
о Хрипы на вдохе
• Другие признаки/симптомы:
о Функциональные легочные пробы: смешанная обструктив-ная/рестриктивнэя картина и ↓ диффузионной способности по монооксиду углерода
2. Демография:
• Курильщики в возрасте 30-40 лет:
о В большинстве случаев стаж курения составляет 30 пачка/лет и больше
3. Диагноз:
• «Легочная» симптоматика, нарушение функции легких, характерные изменения на КТ/КТВР и при открытой биопсии
• Диагноз у курильщика с соответствующей симптоматикой может быть установлен при наличии характерных признаков на КТ/КТВР и изменений в жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже (макрофаги курильщика без лимфоцитоза)
4. Течение и прогноз:
• Противоречивая информация касательно исходов:
о В некоторых исследованиях сообщается о благоприятном общем прогнозе, в других - о клиническом прогрессировании вне зависимости от лечения и/или отказа от курения
• РБ-ИЗЛ не рассматривается как причина летальных исходов
• Прогрессирование в легочный фиброз наблюдается крайне редко
• Рассматривается как причина t риска рака легкого
5. Лечение:
• Отказ от курения
• Кортикостероиды
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• РБ-ИЗЛ у курильщиков с наличием симптоматики, с участками «матового текла» и центрилобулярными микроузелками с преимущественной локализацией в верхних долях
ж) Список использованной литературы:
1. Sieminska A et al: Respiratory bronchiolitis-interstitial lung disease. Orphanet J Rare Dis. 9:106, 2014