Легочный фиброз в сочетании с эмфиземой на КТ легких: причины, диагностика
а) Определение:
• Эмфизема верхних долей в сочетании с фиброзом нижних долей легких, клинически характеризующаяся диспноэ и нарушениями газообмена
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о Эмфизема верхних долей в сочетании с фиброзом нижних долей легких на рентгенограммах и/или КТ
• Локализация:
о Эмфизема с преимущественным поражением верхних долей легких
о Фиброз с преобладающей локализацией в нижних долях
2. Рентгенография легких при легочном фиброзе с эмфиземой:
• Ретикулярные изменения в базальных и субплевральных отделах
• Участки повышения пневматизации и ↓ васкуляризации в верхних отделах
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у мужчины-курильщика с легочным фиброзом и эмфиземой (на фоне диспноэ и кашля) определяются едва различимые ретикулярные изменения в базальных отделах обоих легких.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента определяется парасептальная эмфизема в верхних долях обоих легких (один слой субплевральных кист). Новые очаги или объемные образования у таких пациентов крайне подозрительны на первичный рак легкого.
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента в базальных отделах легких определяются участки «матового стекла», ретикулярные изменения, и небольшие тракционные бронхиолоэктазы. Признаки «сотового легкого» отсутствуют. КТ-картина сопоставима с фибротической формой неспецифической интерстициальной пневмонии.
(Справа) На сагиттальной КТ без КУ у этого же пациента определяется парасептальная эмфизема в верхних долях обоих легких наряду с «матовым стеклом» и ретикулярными изменениями с апикально-базальным градиентом. Изменения выражены в базальных отделах легких, в то время как верхние и средние отделы относительно интактны.
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у пациента 57 лет с легочным фиброзом и эмфиземой определяются признаки интерстициального фиброза с ретикулярными изменениями, тракционными брон хиолоэктазами и «сотовым легким».
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у этого же пациента (срез на уровне базальных отделов легких) определяются признаки легочного (фиброза с утолщением перегородок, внутридольковыми линейными тяжами, бронхо- и бронхиолоэктазами в субплевральных отделах нижних долей с характерным апикально-базальным градиентом.
3. КТ легких при легочном фиброзе с эмфиземой:
• КТВР:
о Центрилобулярная, парасептальная, и панлобулярная эмфизема с преимущественным вовлечением верхних долей:
- Снижение плотности легких
- ± буллы
о Ретикулярные изменения и/или «сотовое легкое» в субплевральных отделах с апикально-базальным градиентом
о Субплевральные участки «матового стекла» с апикально-базальным градиентом
о Тракционные бронхо- и/или бронхиолоэктазы
о Структурные нарушения
о Расширение легочного ствола (признак легочной гипертензии)
• Часто обнаруживается сопутствующая злокачественная опухоль; очаги и объемные образования всегда нужно рассматривать как подозрительные находки
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТВР
в) Дифференциальная диагностика легочного фиброза с эмфиземой:
1. Парасептальная эмфизема:
• Парасептальная эмфизема в нижних долях может имитировать «сотовое легкое»:
о Парасептальная эмфизема: кисты расположены в один слой
о «Сотовое легкое» (фиброз): кисты расположены в несколько слоев с общими стенками
3. Гиперчувствительный пневмонит:
• Эмфизема может присутствовать даже у некурящих
• Часто обнаруживается перибронховаскулярный фиброз:
о Гиперчувствительный пневмонит с субплевральным фиброзом может быть неотличим от идиопатического легочного фиброза
4. Асбестоз:
• Эмфизема может присутствовать даже у некурящих (10-36%)
• Фиброз («сотовое легкое») наиболее типичен для субплевральных отделов
• Поражение плевры, обусловленное воздействием асбеста
5. Силикоз:
• Эмфизема может присутствовать даже у некурящих
• Фиброз («сотовое легкое») нетипичен, возможна субплевральная или перибронховаскулярная локализация
• Перибронхиальные очаги и объемные образования (например, прогрессирующий массивный фиброз)
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у курильщика с легочным фиброзом и эмфиземой в верхних отделах легких определяются участки снижения васкуляризации и панлобулярной эмфиземы в сочетании с минимальными ретикулярными изменениями и утолщением междольковых перегородок в периферических отделах легких (КТ-картина соответствует фиброзу).
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у пациента с фиброзом и эмфиземой легких определяются признаки центрилобулярной и парасептальной эмфиземы с преимущественной локализацией в верхних долях на фоне ретикулярных изменений и фиброза в субплевральных отделах.
(Слева) На корональной КТ без КУу пациента с легочным фиброзом и эмфиземой определяются выраженные эмфизематозные участки с преимущественной локализацией в верхних отделах легких на фоне интерстициального легочного фиброза в средних и нижних отделах.
(Справа) На сагиттальной КТ без КУ правого легкого у этого же пациента определяются множественные буллы в верхней доле. Видна остаточная ткань легкого в небольшом количестве на фоне фиброза и «сотового легкого» (в несколько слоев) в дорзальных субплевральных отделах нижней доли.
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у курильщика с легочным фиброзом и эмфиземой, и прогрессирующим диспноэ, определяются признаки асимметричной сливной центрилобулярной эмфиземы с наличием булл в верхних долях обоих легких.
(Справа) На корональной КТ с КУ у этого же пациента определяется выраженная центрилобулярная эмфизема в верхних долях легких наряду с участками «матового стекла» и ретикулярными изменениями, и тракционными бронхиолоэктазами в средних и нижних отделах. КТ-картина соответствует фиброзу.
г) Патология. Общая характеристика:
• Центрилобулярная эмфизема в верхних долях с гистологическими проявлениями обычной интерстициальной пневмонии или неспецифической интерстициальной пневмонии в нижних долях
• Описаны также случаи десквамативной интерстициальной пневмонии и респираторного бронхиолита, ассоциированного с интерстициальным заболеванием легких, в сочетании с альвеолярным фиброзом
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Диспноэ при физической нагрузке (наиболее типичный признак)
о Кашель
о Деформация пальцев в виде барабанных палочек
• Другие признаки/симптомы:
о Легочные функциональные пробы: обструкция (вследствие эмфиземы) и рестрикция (следствие легочного фиброза)
о Спирометрия: норма или почти норма (часто):
- Форсированная жизненная емкость, форсированный объем выдоха в одну секунды (ФОВ1), общая емкость легких (ОЕЛ): норма
о Выраженное нарушение газообмена со ↓ диффузионной способности легких по монооксиду углерода (DLCO)
2. Демография:
• Намного чаще заболевают мужчины (90%)
3. Течение и прогноз:
• Выраженная связь с курением:
о 98% пациентов являются курильщиками или курили ранее
• Высокая смертность
о Медианная выживаемость: 2-8 лет
о Пятилетняя выживаемость: 35-80%
• Типичное осложнение: легочная гипертензия (50%):
о Встречается чаще и протекает тяжелее, чем идиопатической легочный фиброз или эмфизема легких
• Высокий риск рака легкого (>40%)
4. Лечение легочного фиброза с эмфиземой:
• Специфическое лечение отсутствует
• Отказ от курения
• Трансплантация легкого
е) Список использованной литературы:
1. Papiris SA et al: Combined pulmonary fibrosis and emphysema. Expert Rev Respited. 7(1):19-31; quiz 32, 2013
2. Jankowich MDet al: Combined pulmonary fibrosis and emphysema syndrome: a review. Chest. 141(1):222-31, 2012
