2. Определение:
• ДИП: интерстициальное заболевание легких, характеризующееся скоплением пигментированных макрофагов в просвете альвеол и бронхиол
• Чаще заболевают курильщики (58-91%)
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о Двухсторонние участки «матового стекла» с преимущественной локализацией в нижних отделах легких ± внутридольковые линейные тяжи в субплевральных отделах
2. Рентгенография легких при десквамативной интерстициальной пневмонии:
• Норма (22%)
• Затемнения с нечеткими контурами в обоих легких
• Двухсторонние ретикулярные изменения
• Преимущественное поражение нижних и средних отделов легких
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у пациента с десквамативной пневмонией с обеих сторон определяются множественные тонкие ретикулярные тяжи, наиболее выраженные в верхних отделах правого легочного поля.
(Справа) На аксиальной КТВР у этого же пациента определяются множественные двухсторонние участки «матового стекла» и ретикулярные изменения. Ретикулярные изменения характерны для картины десквамативной интерстициальной пневмонии, и часто сочетаются с «матовым стеклом». Явное «сотовое легкое» редко возникает в условиях десквамативной интерстициальной пневмонии.
(Слева) На аксиальной КТВР у этого же пациента определяются множественные двухсторонние участки «матового стекла» и ретикулярные изменения. Десквамативная интерстициальная пневмония может возникать в условиях идиопатической интерстициальной пневмонии, не связанной с курением в <10% всех случаев.
(Справа) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у пациента с десквамативной пневмонией, не связанной с курением, с обеих сторон визуализируются разбросанные неоднородные затемнения с нечеткими границами.
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у этого же пациента определяются множественные участки «матового стекла» в обоих легких. Десквамативная интерстициальная пневмония обычно связана с курением, но может возникать вследавне воздейавия ингаляционных токсинов, лека равен -ных препаратов, вирусов, а также в результате аутоиммунных заболеваний.
(Справа) На микрофотографии с большим увеличением (окраска гематоксилин-эозином) образца тканей, полученных у этого же пациента, визуализируются альвеолы, плотно и равномерно заполненные макрофагами. Обратите внимание на минимальное утолщение альвеолярной перегородки.
3. КТ легких при десквамативной интерстициальной пневмонии:
• КТВР:
о «Матовое стекло» (83-100%):
- ± участки консолидации
- Двухсторонние и умеренно симметричные изменения (>50%)
- Нижние отделы (73%), периферические отделы (59%); «географическое» (23%) или диффузное (18%) поражение
о Внутридольковые линейные тяжи или ретикулярные изменения (17-63%):
- Преимущественное поражение субплевральных отделов
- Сопутствующие изменения в виде «матового стекла»
о Кисты:
- Мелкие, округлые, тонкостенные (2-4 мм в поперечнике)
о Менее типичные изменения:
- Тракционные бронхоэктэзы
- «Сотовое легкое»
- Эмфизема
- Субплевральные очаги
- Центрилобулярные очаги
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТВР
1. Респираторный бронхиолит-интерстициальное заболевание легких:
• «Матовое стекло» с преимущественной локализацией в верхних долях
• Центрилобулярные очаги
• Внутридольковые линейные тяжи/ретикулярные изменения
• КТВР-картина аналогична таковой при ДИП
2. Неспецифическая интерстициальная пневмония:
• Участки «матового стекла» в базальных субплевральных отделах:
о Субплевральные отделы могут оставаться интактными
• Ретикулярные изменения в базальных отделах
• Тракционные бронхо- и бронхиолоэктазы
3. Гиперчувствительный пневмонит:
• Участки «матового стекла»
• Центрилобулярные очаги (чаще, чем при ДИП)
• Ретикулярные изменения (с преимущественным поражением верхних долей)
• Кисты (большего размера по сравнению с ДИП)
• «Мозаичная» картина
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у пациента с десквамативной интерстициальной пневмонией с обеих сторон определяются затемнения с нечеткими контурами, слегка более выраженные в верхних отделах правого легочного поля. В дифференциально -диагностический ряд на основании лучевой картины необходимо включить также острый воспалительный процесс (бактериальную пневмонию).
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у этого же пациента визуализируются участки «матового стекла», ацинарные очаги, и плохо отграниченные участки консолидации. В данном случае лучевые изменения носили персистирующий характер, вследствие чего потребовалась открытая биопсия легкого.
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у пациента с десквамативной интерстициальной пневмонией определяются двухсторонние плохо отграниченные участки «матового стекла». Примерно у 20% пациентов патологические изменения на рентгенограмме органов грудной клетки могут отсутствовать.
(Справа) На аксиальной КТВР у этого же пациента определяются асимметричные участки «матового стекла» наряду с эмфиземой. Десквамативная интерстициальная пневмония типична для курильщиков в возрасте 40-50 лет.
(Слева) На аксиальной КТВР у этого же пациента определяются множественные диффузные участки «матового стекла» в обоих легких. Десквамативная интерстициальная пневмония чаще всего наблюдается у курильщиков, но связь выражена не так значительно, как при респираторном бронхиол ите или лангергансоклеточном гистиоцитозе легких.
(Справа) На микрофотографии с малым увеличением (окраска гематоксилин-эозином) определяются признаки десквамативной интерстициальной пневмонии с наличием альвеолярных макрофагов на фоне минимально выраженного интерстициального фиброза и воспаления.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Курильщики (58-91%):
- Высокий индекс курения (пачка/лет)
о Некурящие:
- Воздействие неорганических частиц (Si, Ti, Fe, Ni, Pb)
- Воздействие микотоксинов (афлатоксин)
- Заболевания соединительной ткани
- Инфекции (цитомегаловирус, Aspergillus)
- Употребление марихуаны
2. Микроскопия:
• Диффузное поражение легких за счет избыточного накопления альвеолярных макрофагов:
о Однородная гистологическая картина: временная однородность
• Легкое хроническое воспаление интерстиция
• Утолщение альвеолярных перегородок легкой или умеренной выраженности за счет фиброза
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Диспноэ при физической нагрузке
о Персистирующий кашель
о Деформация пальцев в виде «барабанных палочек»
2. Демография:
• Возраст:
о 40-60 лет
• Пол:
о М:Ж = 2:1
3. Течение и прогноз:
• Прогноз в большинстве случаев благоприятный
• У некоторых пациентов несмотря на лечение заболевание может прогрессировать с развитием легочного фиброза
4. Лечение десквамативной интерстициальной пневмонии:
• Отказ от курения, профессиональных вредностей
• Кортикостероиды
• Макролиды
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• ДИП у курильщиков с двухсторонними участками снижения пневматизации в виде «матового стекла» с преимущественным поражением нижних отделов легких, в сочетании с линейными внутридольковыми тяжами и тонкостенными кистами
ж) Список использованной литературы:
1. Godbert В et al: Desquamative interstitial pneumonia: an analytic review with an emphasis on aetiology. Eur Respir Rev. 22(128): 117-23, 2013
Видео симптомы матового стекла, консолидации на рентгенограмме, КТ в дифференциации интерстициальной пневмонии
