2. Определение:
• Системный хронический гранулематоз, характеризующийся возникновением неказеозных гранулем в различных органах
• Легкие, корни легких и средостение поражаются у >90% пациентов:
о Наибольшая смертность/частота нарушений здоровья наблюдается при поражении органов грудной клетки
о Хроническое заболевание легких возникает у 20% пациентов
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о Двусторонняя лимфаденопатия корней легких и правосторонняя паратрахеальная лимфаденопатия в >95% случаев
• Локализация:
о Корни легких: двустороннее поражение (чаще всего)
о Легкие: верхние отделы
• Морфология:
о Обызвествление лимфоузлов: ↑ частота при ↑ длительности заболевания
2. Рентгенологическая картина:
• Рентгенография при саркоидозе легких:
о Двусторонняя симметричная лимфаденопатия корней легких и средостения
о Множественные мелкие очаги в обоих легких с преимущественным поражением верхних долей
о Множественные крупные очаги, объемные образования, и опухолеподобные участки консолидации: монетовидный или альвеолярный саркоидоз
о Фиброз: уменьшение объема, ретикулярные изменения, структурные нарушения с преимущественной локализацией в верхних долях:
- Опухолеподобные участки консолидации имитируют прогрессирующий массивный фиброз
о Плевральный выпот наблюдается редко
(Слева) На корональной КТ с КУ у пациента с саркоидозом с обеих сторон визуализируются опухолеподобные участки консолидации наряду с мелкими перилимфатическими очагами вдоль междольковых перегородок, бронховаскулярных пучков, а также в субплевральных отделах.
(Справа) На микрофотографии с малым увеличением (окраска гематоксилин-эозином) образца тканей, полученных у пациента с саркоидозом, визуализируются множественные ненекротические эпителиоидные гранулемы в интерстиции вдоль бронховаскулярных пучков, сопоставимые с перилимфатическими очагами.
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у пациента с саркоидозом визуализируются множественные очаги в обоих легких наряду с несколькими узлами большего размера.
(Справа) На корональной КТ без КУ у этого же пациента в обоих легких визуализируются множественные очаги неправильной формы. Саркоидоз характеризуется типичным перилимфатическим распределением очагов, но при профузном поражении перилимфатические очаги сложно отличить от хаотических или центрилобулярных, типичных для метастазов или инфекционного процесса (соответственно).
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у пациента с саркоидозом в верхней доле правого легкого визуализируется очаг с симптомом «воздушной бронхографии», окруженный едва заметными перилимфатическими очажками меньшего размера (симптом «галактики»). Сателлитные очаги создают картину легкой «лучистости» контура.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента визуализируется аналогичный очаг в нижней доле правого легкого. Окружающие его мелкие перилимфатические очаги создают впечатление лучистых краев. Такие очаги сопоставимы с альвеолярным или «монетовидным» саркоидозом.
3. КТ при саркоидозе легких:
• Лимфаденопатия:
о Двухсторонняя симметричная лимфаденопатия корней легких, паратрахеальная, бифуркационная лимфаденопатия, увеличение лимфоузлов аортопульмонального окна
о Кальцинатылимфоузлов (20%):
- «Попкорн», аморфные, точечные, «яичная скорлупа»
о Атипичная лимфаденопатия: ассиметричная лимфаденопатия средостения, односторонняя лимфаденопатия корня легкого, интрамаммарная, паравертебральная, ретрокруральная (односторонний процесс в 5% случаев)
• Очаги и объемные образования:
о Двусторонние перилимфатические микроузелки (75-90%):
- Перилимфатические: перибронховаскулярные пространства, субплевральный интерстиций, междольковые перегородки
- Преимущественное поражение верхних долей
- Округлые или вытянутые группы мелких очагов, близко расположенных, но не сливающихся (симптом саркоидозного кластера)
о Внутрилегочные очаги и объемные образования (20%):
- Множественные очаги и объемные образования в паренхиме легких
- Периферическое и прикорневое распределение
- В очагах и объемных образованиях может обнаруживаться симптом «воздушной бронхографии» (5-10%):
Часто обозначается как монетовидный саркоидоз
Центральное объемное образование или крупные узлы, окруженные мелкими сателлитными очагами: симптом «галактики»
Очаги или объемные образования с полостями, обусловленными ишемическим некрозом или ангиитом
о Солитарный узел или объемное образование (редко)
• Консолидация и «матовое стекло»:
о Консолидация (10-20%):
- Участки консолидации обусловлены сливающиеся мелкими очагами, сдавливающими альвеолы
- Двусторонние и симметричные; может обнаруживаться симптом «воздушной бронхографии»:
Преимущественное поражение верхних долей
о «Матовое стекло» (40%):
- Разбросанные либо обширные участки
- Обычно сочетаются с мелкими очагами
• Поражение периферических дыхательных путей:
о «Мозаичная» картина и воздушные «ловушки»
• Фиброз:
о Фиброз легких:
- Снижение объема, ретикулярные изменения, тракционные бронхоэктазы, структурные нарушения преимущественно в верхних отделах легких
- Сливные опухолеподобные участки консолидации могут имитировать прогрессирующий массивный фиброз
- «Сотовое легкое» вблизи бронховаскулярных пучков
- Расширение легочных артерий
• Другие изменения:
о Мицетома:
- Грибковый шар в уже сформированной булле или кисте
о Поражение перикарда обычно проявляется перикардиальным выпотом
о Расширение легочного ствола: признак легочной гипертензии
4. МРТ при саркоидозе легких:
• Оптимальный метод диагностики для оценки поражения сердца
• Т1 ВИС+:
о Локальное или многоочаговое контрастирование желудочков
о Диффузное накопление контраста под перикардом
5. Сцинтиграфия:
• Сцинтиграфия с Ga-67:
о Симптом «панды»: повышенное накопление радиофармпрепарата слезными и околоушными железами с обеих сторон на фоне обычного накопления в слизистой оболочке носоглотки
о Симптом «лямбды»: накопление радиофармпрепарата в паратрахеальных лимфоузлах справа и лимфоузлах корней легких с обеих сторон
• ПЭТ/КТ:
о Накопление ФДГ в активных очагах
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о Рентгенография органов грудной клетки: стартовый метод диагностики
• Выбор протокола:
о КТВР:
- Идентификация и оценка микроузелков, очагов, фиброза
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у пациента с саркоидозом в заднем сегменте нижней доли правого легкою визуализируется преимущественно солидный очаг с лучистыми краями. Определяется также лимфаденопатия средостения. Солитарные очаги нетипичны для саркоидоза, и подозрительны в первую очередь на первичный рак легкого.
(Справа) На аксиальной КТВР у пациента с саркоидозом определяется «мозаичная» картина наряду с двухсторонней лимфаденопатией корней легких и средостения. Саркоидоз может приводить к поражению периферических дыхательных путей, проявляющемуся «воздушными ловушками».
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у пациента с саркоидозом четвертой стадии определяются структурные нарушения и уменьшение объема верхних долей обоих легких.
(Справа) На аксиальной КТВР у этою же пациента определяются структурные перибронховаскулярные нарушения, тракционные бронхоэктазы, ретракция корней легких кзади, а также сливающиеся участки снижения пневматизации, имитирующие прогрессирующий массивный фиброз. Картина характерна для финальной стадии саркоидоза, но может также возникать при гиперчувствительном пневмоните (2-я группа) и силикозе.
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у пациента с саркоидозом в финальной стадии и жалобами на кровохарканье определяется асимметричный фиброз, больше выраженный справа. В верхней доле правого легкого визуализируется объемное образованием, окруженное серповидным участком повышенной пневматизации. Картина сопоставима с сапрофитическим асперглиллезом.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента в верхней доле правого легкого определяется аспергиллема выглядящая как мягкотканное образование с участками повышенной пневматизации в центре, окруженное серповидной «полоской» газа. Обратите внимание на двухсторонний фиброз в верхних долях.
1. Силикоз:
• Воздействие кремния
• Центрилобулярные субплевральные микроузелки (могутсодержать кальцинаты)
• Сливающиеся очаги и объемные образования в задних сегментах верхних долей
2. Бериллиоз:
• Воздействие бериллия
• Лимфаденопатия средостения и корней легких (реже, чем при саркоидозе)
• Мелкие очаги вдоль бронховаскулярных пучков, в междольковых перегородках и субплевральных отделах обоих легких
3. Канцероматозный лимфангиит:
• Известная злокачественная опухоль
• Равномерное или неравномерное утолщение бронховаскулярных пучков и междольковых перегородок
• Одно- либо двустороннее поражение
4. Лимфома:
• Выраженное увеличение множественных лимфоузлов средостения и корней легких
• Микроузелки нетипичны
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у пациента с саркоидозом в финальной стадии определяются структурные нарушения, наиболее выраженные в верхних долях обоих легких, опухолеподобные участки консолидации с лучистыми краями, и разбросанные перилимфатические очаги.
(Справа) На микрофотографии с малым увеличением (окраска гематоксилин-эозином) образца тканей, полученных у пациента с саркоидозом, визуализируются сливающиеся гранулемы, формирующие крупное объемное образование, которое может имитировать злокачественную опухоль. Опухолеподобные очаги при саркоидозе могут также напоминать прогрессирующий массивный фиброз.
(Слева) На аксиальной КТВР у пациента с саркоидозом в завершающей стадии определяются ретикулярные изменения и «сотовое легкое» в верхних отделах и вдоль бронховаскулярных пучков. Распределение патологических изменений позволяет дифференцировать данное заболевание с обычной интерстициальной пневмонией, характеризующейся базальным и субплевральным пневмофиброзом.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ определяются признаки саркоидоза в финальной стадии: объемные образования в прикорневых отделах легких с полостями или кистозными изменениями, минимальный левосторонний пневмоторакс.. Полости не являются типичной находкой, и могут возникать вследствие некроза или ангиита.
(Слева) На аксиальной ПЭТ/КТ сФДГу пациента с саркоидозом определяется типичная двухсторонняя лимфаденопатия корней легких и бифуркационная лимфаденопатия с накоплением ФДГ. Пораженные участки при саркоидозе чаще всего интенсивно накапливают ФДГ и препараты, меченые галлием.
(Справа) На корональной ПЭТ/КТ с ФДГ у пациента с саркоидозом определяется двухсторонняя лимфаденопатия корней легких, правосторонняя паратрахеальная, бифуркационная лимфаденопатия с накоплением ФДГ. Распределение лимфоузлов характерно для саркоидоза, тем не менее, саркоидоз остается диагнозом исключения.
г) Патология. Общая характеристика:
• Этиология:
о Иммунообусповленное заболевание:
- Причиной считается антигенная стимуляция, вызывающая воспалительный ответ
- CD4(+) Т-клетки, взаимодействующие с антигенпредставляющими клетками, инициируют формирование гранулем и способствуют их сохранению
• Диагноз устанавливается при обнаружении неказеозных гранулем при гистологическом исследовании в сочетании с сопоставимыми клиническими, лабораторными и лучевыми признаками
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Симптомы могут отсутствовать
о Кашель, диспноэ, хроническая усталость, ночная потливость, потеря веса
о Поражение глаз
о Поражение кожи: узловая эритема, ознобленная волчанка
• Другие признаки/симптомы:
о Синдром Лефгрена (острое проявление):
- Лихорадка, узловая эритема, полиартикулярная артралгия, двусторонняя лимфаденопатия корней легких
о Синдром Хеерфордта:
- Лихорадка, увеличение околоушных желез, лицевой паралич, передний увеит
2. Демография:
• Возраст:
о Молодые взрослые, обычно <40 лет
о Пиковый возраст: 20-29 лет
• Пол:
о М:Ж = 1:2
• Этническая принадлежность:
о Заболеваемость выше у афроамериканцев
3. Течение и прогноз:
• Чаще всего обнаруживается двухсторонняя лимфаденопатия корней легких, затемнения в легких на фоне поражения глаз, кожи, суставов
• У большинства пациентов наступает ремиссия или заболевание остается стабильным в течение десяти лет после установления диагноза:
о У (вплоть до) 20% пациентов заболевание переходит в хроническую стадию и развивается пневмофиброз
о Саркоидоз характеризуется периодами обострения и ремиссии
• Неблагоприятные прогностические факторы: преклонный возраст, 2 или 3 стадия при установлении диагноза, внелегочные поражения, легочная гипертензия
4. Лечение саркоидоза легких:
• Кортикостероиды приводят к стабилизации или улучшению симптоматики
• Инфликсимаб при стойком течении заболевания
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Саркоидоз у пациентов <40 лет с минимальной симптоматикой и двухсторонней лимфаденопатией корней легких и средостения
3. Заключение:
• Саркоидоз является диагнозом исключения
• Лучевая стадия заболевания соотносится с прогнозом
ж) Список использованной литературы:
1. Tavana S et al: Pulmonary and extra-pulmonary manifestations of sarcoidosis. Niger Med J. 56(4):258-62, 2015
2. Al-Jahdali H et al: Atypical radiological manifestations of thoracic sarcoidosis: a review and pictorial essay. Ann Thorac Med. 8(4):186-96, 2013
3. Nunes H et al: Imaging of sarcoidosis of the airways and lung parenchyma and correlation with lung function. Eur Respir J. 40(3):750-65, 2012
4. Hawtin KE et al: Pulmonary sarcoidosis: the 'Great Pretender'. Clin Radiol. 65(8):642-50, 2010
Видео признаки саркоидоза легких на рентгенограмме и КТ
