3. Определение:
• ЛП подразделяется на экзо- и эндогенную в зависимости от этиологии
• Экзогенная ЛП: обусловлена аспирацией растительных, животных, минеральных масел с минимальной острой воспалительной реакцией или без таковой:
о Острая ЛП: редкий вариант, чаще всего обусловленный аспирацией большого количества продуктов на основе нефти
о Хроническая ЛП: обусловлена повторяющимися эпизодами аспирации или ингаляции животных жиров, минеральных или растительных масел в течение длительного времени
• Эндогенная ЛП: заболевание, возникающее в результате накопления секрета дистальнее зоны обструкции бронхов:
о Часто сочетается с немелкоклеточным раком легкого, в отдельных случаях может сочетаться с легочной инфекцией
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о Участки консолидации с макроскопическими включениями жировой плотности
• Локализация:
о Нижние доли и средняя доля
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у пациента 41 года с липоидной пневмонией в нижней доле левого легкого определяется участок консолидации с макроскопическими включениями жира низкой плотности, наличие которых является характерным признаком липоидной пневмонии.
(Справа) На аксиальной КТВР у мужчины-глотателя огня 37 лет определяются признаки экзогенной липоидной пневмонии: множественные участки «матового стекла» на фоне ретикулярных изменений (картина «сумасшедшей исчерченности»). Такая неспецифическая и нетипичная картина может обнаруживаться в отдельных случаях липоидной пневмонии.
2. Рентгенологическая картина:
• Рентгенография при липоидной пневмонии:
о Острая ЛП:
- Участки консолидации или плохо отграниченные затемнения:
Долевые или сегментарные, двух- или односторонние
- Поражение средней доли правого легкого и/или нижних долей
- Возможные осложнения: пневмоторакс и пневмомедиа-стинум
о Хроническая ЛП:
- Участки консолидации в нижних долях и/или средней доле
- Очаг или объемное образование
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у мужчины 48 лет с бессимптомной липоидной пневмонией визуализируются участки «матового стекла» в средней доле правого легкого.
(Справа) На корональной КТ с КУ у этого же пациента визуализируются множественные участки «матового стекла» в нижних долях обоих легких. Впоследствии выяснилось, что пациент долгое время закапывал масляные капли в нос. «Матовое стекло» - неспецифический лучевой признак, обнаруживаемый при острой и хронической экзогенной липоидной пневмонии.
3. КТ при липоидной пневмонии:
• КТВР:
о Острая ЛП:
- Консолидация или «матовое стекло»:
Нижние доли и/или средняя доля
о Картина «сумасшедшей исчерченности»: «матовое стекло» на фоне утолщенных междольковых перегородок:
Осложнения: пневматоцеле, пневмоторакс, пневмоме-диастинум
о Хроническая ЛП:
- Консолидация или «матовое стекло» в одном (или больше) легочном сегменте:
Преимущественное поражение нижних долей
Участки консолидации могут располагаться вдоль бронховаскулярных пучков
Картина «сумасшедшей исчерченности»
- Включения с плотностью жира:
Присоединившиеся воспалительные изменения могут скрывать включения жира
- Очаг(и) или объемное(ые) образование(я) ± с плотностью жира
- Фиброз:
Структурные нарушения, сочетающиеся с участками консолидации
Утолщение междольковых перегородок или бронхоэктазы
• ПЭТ/КТ:
о Активное накопление ФДГ при присоединившиеся инфекции/воспалении
4. МРТ при липоидной пневмонии:
• Т1 ВИ:
о Сигнал высокой интенсивности, характерный для липидов
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о Тонкосрезовая КТ/КТВР и соответствующий анамнез (аспирация или ингаляция, или иное применение маслянистых веществ)
• Выбор протокола:
о Мягкотканное окно для оценки наличия жира
о При усреднении мягких тканей и воздуха может создаваться впечатление
о наличии компонента с плотностью жира
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у мужчины 68 лет с липоидной пневмонией визуализируется хорошо отграниченный очаг в средних отделах правого легочного поля. В нижних долях обоих легких визуализируются участки консолидации.
(Справа) На корональной КТ с КУ у этого же пациента визуализируется очаг в правом легком и участок консолидации в нижней доле левого легкого без включений жировой плотности. Пациент длительное время принимал слабительные. Данные о применении минеральных масел часто обнаруживаются ретроспективно после установления патологического диагноза.
1. Гамартома легкого:
• Доброкачественное новообразование, солитарный внутрилегочный очаг
• Хорошо ограниченный очаг или объемное образование с ровными или бугристыми краями
• Размеры варьируют, в большинстве случае <4 см
• Содержит преимущественно жир и хрящевую ткань
2. Липома:
• Редкое мезенхимальное новообразование из жировой ткани
• Хорошо отграниченный очаг или объемное образование с однородной жировой плотностью:
о Субплевральное образование, исходящее из жировой ткани грудной стенки, часто ошибочно расценивается как липома легкого или плевры
о Эндобронхиальная липома выглядит как мягкотканное жировое образование в просвете бронха
3. Липосаркома:
• Чаще всего высокодифференцированная
• В легкие может метастазировать первичная интраторакальная или экстраторакальная липосаркома:
о Метастазы высокодифференцированный липосаркомы могут содержать различные количества жира
о Множественные хорошо ограниченные очаги с плотностью жира
4. Легочный альвеолярный протеиноз:
• Редкое заболевание легких неизвестной этиологии, характеризующееся скоплением сурфактанта в альвеолах
• Строгая связь с курением табака; мужчины страдают в три раза чаще, чем женщины
• Двусторонние центральные симметричные затемнения с плотностью «матового стекла» и картина «сумасшедшей исчерченности»
• Верхушки и основания легких относительно интактны
5. Рак легкого:
• Страдают преимущественно курильщики; чаще встречается у мужчин, чем у женщин
• Объемное образование, очаг, опухолеподобный участок консолидации
• Может сочетаться с внутригрудной лимфаденопатией
6. Пневмония:
• Острое начало; лихорадка, кашель, мокрота
• Плотные участки консолидации или «матового стекла» без специфического распределения
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Диагноз экзогенной липоидной пневмонии основан на анамнестических данных о ингаляции жиров в сочетании с соответствующими лучевыми находками
• Бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ) или биопсия необходимы, если ЛП проявляется в виде объемного образования или узла без включений жировой плотности
• ЛП характеризуется наличием «пенистых» (нагруженных липидами) макрофагов в альвеолах
• Минеральные и растительные масла обусловливают минимальную или легкую воспалительную реакцию: о Минеральное масло является инертным и может ингибировать кашлевой рефлекс и подвижность ресничек, способствуя аспирации
• Патологические изменения паренхимы зависят от типа и количества аспирата, частоты и длительности аспирации масел и жиров
2. Микроскопия:
• «Пенистые» гистиоциты в альвеолах и интерстиции
• Капельки жира могут сливаться в альвеолах и инкапсулироваться фиброзной тканью, приводя к появлению узла или объемного образования (парафинома)
• Могут обнаруживаться гигантские клетки инородных тел
• Животные жиры гидролизируются под действием липаз, содержащихся в легких, в свободные жирные кислоты, которые могут вызывать тяжелую воспалительную реакцию, проявляющуюся очаговым отеком и интраальвеолярным кровоизлиянием; может развиваться фиброз
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Симптомы часто неспецифичны
о Острая ЛП:
- Кашель, диспноэ, субфебрильная лихорадка
о Хроническая ЛП:
- Симптоматика часто отсутствует
- Хронический кашель, лихорадка, потеря веса, боль в грудной клетке, кровохарканье
о Причинный агент часто устанавливается ретроспективно после диагностики:
- Требуется уточнение анамнеза
• Другие признаки/симптомы:
о Присоединившиеся инфекция может проявляться прогрессированием изменений в легких
2. Демография:
• Возраст:
о Острая ЛП: случайная аспирация/вдыхание жиросодержащего вещества:
- Пациенты среднего возраста
о Хроническая ЛП:
- Пожилые пациенты
• Эпидемиология:
о Профессиональное воздействие: «глотатели огня»; рабочие, занятые на производстве взрывчатых веществ, смазочных материалов; в очистке емкостей от жировых загрязнений
о Длительное применение средств народной медицины на основе масел в некоторых культурах
о Длительный прием слабительных средств пожилыми людьми
о Предрасполагающие факторы: умственная отсталость, расщелина неба, анатомические и функциональные нарушения глотания, дивертикул Ценкера, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, гастроэзофагеальный рефлюкс, тяжелые нарушения здоровья, назоэнтеральное питание
3. Течение и прогноз:
• Течение варьирует в зависимости от количества и типа аспирированного или ингалированного маслянистого вещества, и длительности воздействия
• Острая ЛП может проявляться на рентгенограммах и КТ в течение 30 минут после аспирации или ингаляции:
о Затемнения в легких обнаруживаются в течение 24 часов у большинства пациентов
о Клиническая и радиологическая картина улучшается или разрешается в течение нескольких недель
• Хроническая ЛП:
о Клиническая симптоматика улучшается при прекращении воздействия жиросодержащих веществ
о Радиологическая картина может медленно разрешаться с течением времени, но обычно остается стабильной даже при прекращении воздействия
1. Следует учесть:
• ЛП у пожилых пациентов без клинической симптоматики, но с длительно не разрешающимися участками консолидации в нижних долях
2. Советы по интерпретации изображений:
• ЛП может изначально проявляться как объемное образование или очаг в легком без включений жировой плотности, неотличимый от первичного рака легкого
3. Заключение:
• Для определения вероятной причины аспирации или ингаляции липидов необходимо тщательно анализировать данные анамнеза
ж) Список использованной литературы:
1. Rea G et al: Exogenous lipoid pneumonia (ELP): when radiologist makes the difference. Transl Med UniSa. 14:64-8, 2016
2. Byerley JSet al: Clinical approach to endogenous lipoid pneumonia. Clin Respir J. ePub, 2014
3. Marchiori Eet al: Exogenous lipoid pneumonia. Clinical and radiological manifestations. Respir Med. 105(5):659-66, 2011
4. Betancourt SLet al: Lipoid pneumonia: spectrum of clinical and radiologic manifestations. AJR Am J Roentgenol. 194(1):103-9, 2010
5. Hadda V et al: Lipoid pneumonia: an overview. Expert Rev Respir Med. 4(6):799-807, 2010
