2. Синоним:
• Молниеносный вариант обычной интерстициальной пневмонии (ОИП)
3. Определение:
• Острое ухудшение течения идиопатического легочного фиброза (ИЛФ), обусловленное инфекцией, эмболией легочной артерии, пневмотораксом, сердечной недостаточностью
• Обострение ИЗЛ:
о Острое, клинически значимое нарушение дыхания, характеризующееся обширным поражением альвеол
о Диагностические критерии (требуются все четыре):
- ИЛФ (выявленный ранее/во время развития заболевания)
- Острое ухудшение или появление диспноэ (обычно длительностью менее месяца)
- КТ: появление участков «матового стекла» и/или консолидации в обоих легких на фоне изменений, сопоставимых с ОИП
- Ухудшение нельзя объяснить только лишь сердечной недостаточностью или перегрузкой жидкостью
• Обострение ИЗЛ при других вариантах идиопатической интерстициальной пневмонии (ИИП): неспецифическая интерстициальная пневмониям (НСИП); интерстициальное заболевание легких, обусловленное патологией соединительной ткани (ИЗЛ-ПСТ); гиперчувствительный пневмонит(2-я группа)
б) Визуализация:
1. Рентгенография легких при обострении интерстициального заболевания:
• Неоднородные ретикулярные затемнения у пациента с известным ИЗЛ
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у мужчины 62 лет с идиопатическим легочным фиброзом определяются ретикулярные изменения в обоих легких на фоне уменьшения их объема.
(Справа) На корональной КТВР у этого же пациента, выполненной в этот же день, визуализируются «географические» участки «матового стекла» и разбросанные субплевральные ретикулярные изменения. На момент получения изображений не наблюдалось прогрессирование симптоматики либо клинического ухудшения.
(Слева) На рентгенограмме орга нов грудной клетки в прямой проекции у этого же пациента после обострения интерстициального заболевания легких с прогрессированием диспноэ, определяются вновь возникшие диффузные разлитые затемнения и ретикулярные изменения в обоих легких.
(Справа) На корональной КТВР у этого же пациента, полученной в этот же день, в обоих легких определяются диффузные затемнения в виде «матового стекла» наряду с появлением тракционных бронхоэктазов. Наличие тракционных бронхо-и бронхиолоэктазов соотносится с поздней фибротической стадией диффузного альвеолярного повреждения и означает неблагоприятный прогноз.
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у пациента с неспецифической интерстициальной пневмонией (первичное исследование) определяются диффузные субплевральные ретикулярные изменения и «географические» участки «матового стекла».
(Справа) На аксиальной КТВР у этого же пациента, выполненной во время обострения интерстициального заболевания легких, определяется нарастание диффузных двухсторонних изменений по типу «матового стекла» и появление тракционных бронхо- и бронхиолоэктазов. Тяжелые интерстициальные заболевания легких, кроме интерстициального легочного фиброза, могут проявляться острой симптоматикой.
2. КТ легких при обострении интерстициального заболевания:
• КТВР:
о Появление участков «матового стекла» и/или консолидации ± дилятация бронхов на фоне предшествующих ретикулярных изменений и/или «сотового легкого» и тракционных бронхоэктазов:
- Появление участков «матового стекла» и/или консолидации в отсутствие «новых» тракционных бронхоэктазов часто соотносится с гистологическими проявлениями диффузного альвеолярного повреждения (ДАП) в ранней экссудативной фазе и означает лучший прогноз
- Появление участков «матового стекла» и/или консолидации и тракционных бронхо-/бронхиолоэктазов часто соотносится с гистологическими признаками поздней (фибротической) фазы ДАП и означает неблагоприятный прогноз
о Классификация участков «матового стекла» по локализации:
- Периферические (благоприятный прогноз, большинство пациентов выживают)
- Мультифокальные (ранняя фаза диффузного поражения)
- Диффузные (неблагоприятный прогноз, высокая смертность)
о По мере прогрессирования фиброза дилятация бронхов становится более распространенной с вовлечением проксимальных отделов
о Острые проявления ИЗЛ чаще встречаются на фоне ОИП, реже встречаются на фоне вероятной картины ОИП или изменений, несопоставимых с ОИП
1. Инфекция:
• Атипичные микроорганизмы, такие как Pneumocystis jirovecii, могут приводить к появлению диффузных поражений у пациентов с идиопатической интерстициальной пневмонией (ИИП)
• Дифференциальная диагностика основана на бронхоскопии
2. Кардиогенный отек легких:
• Отек может приводить к появлению диффузных затемнений на фоне ИИП
• Плевральный выпот, кардиомегалия
3. Альвеолярное кровоизлияние:
• Пациенты с аутоиммунным заболеванием и ИЗЛ, ассоциированным с патологией соединительной ткани, наиболее подвержены альвеолярному кровоизлиянию
• ↓ гемоглобин и гематокрит
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у мужчины 70 лет с идиопатическим легочным фиброзом определяются типичные ретикулярные изменения с преимущественным поражением базальных и субплевральных отделов.
(Справа) На аксиальной КТВР у этого же пациента, выполненной в этот же день, определяются асимметричные участки «матового стекла» в обоих легких, а также ретикулярные изменения наряду с тракционными бронхоэктазами. Картина соответствует известному интерстициальному заболеванию легких.
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у этого же пациента, выполненной во время обострения, определяются признаки прогрессирования заболевания наряду с появлением участка консолидации в верхних отделах правого легкого.
(Справа) На аксиальной КТВР у этого же пациента, выполненной в фазе обострения, определяется прогрессирование «матового стекла» и ретикулярных изменений, а также тракционных бронхо- и бронхиолоэктазов. Бронхо-/бронхиолоэктазы гистологически соотносятся с фибротической (поздней) фазой диффузного альвеолярного повреждения, и означают неблагоприятный прогноз.
(Слева) На микрофотографии с малым увеличением (окраска гематоксилин-эозином) образца тканей, полученных при биопсии у этого же пациента, определяется «сотовое легкое», типичное для обычной интерстициальной пневмонии, характеризующееся расширением периферических воздушных пространств, которые во многих случаях заполнены густой слизью.
(Справа) На микрофотографии со средним увеличением (окраска гематоксилин-эозином) образца тканей, полученного у этого же пациента во время обострения, определяются признаки воспаления интерстиция с клеточной инфильтрацией, а также гиалиновые мембраны в острой фазе и стадии организации.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Идиопатическое заболевание (пусковые факторы не идентифицированы)
о Возможные причины: инфекция, токсическое воздействие лекарственных препаратов, аспирация, оперативные вмешательства
2. Микроскопия:
• ДАП и организующаяся пневмония на фоне ОИП
• Легочное кровоизлияние и капиллярит
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Быстро прогрессирующее диспноэ (несколько дней или недель)
о Кашель, лихорадка, гриппоподобные симптомы
• Клинический профиль:
о ↑ С-реактивный белок, ↑ лактатдегидрогеназа
2. Демография:
• Возраст:
о Средний: 64-68 лет
• Эпидемиология:
о Острая форма ИЗЛ наблюдается в 10-20% случаев ИЛФ ежегодно
о Реже возникает при идиопатической НСИП; ИЗЛ, обусловленным патологией соединительной ткани; гиперчувствительном пневмоните
о Обострение ИЗЛ, обусловленного патологией соединительной ткани, чаще встречается на фоне ревматоидного артрита с ОИП
3. Течение и прогноз:
• Обострение ИЗЛ предшествует гибели вплоть до 46% пациентов с ИЛФ
• Медианная выживаемость пациентов с острой формой ИЛФ 3-4 месяца
• Выживаемость пациентов с обострением ИЗЛ и изменениями на KTBR соответствующими или, вероятно соответствующими ОИП, ниже, чем у пациентов с изменениями, несоответствующими картине ОИП на КТВР
е) Список использованной литературы:
1. Collard HR et al: Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. An international working group report. Am J Respir Crit Care Med. 194(3):265-75, 2016
Видео симптомы матового стекла, консолидации на рентгенограмме, КТ в дифференциации интерстициальной пневмонии
