2. Определение:
• Вариант идиопатической интерстициальной пневмонии
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о «Матовое стекло» и/или ретикулярные изменения в обоих легких ± тракционные бронхо-/бронхиолоэктазы
о Отсутствие изменений в субплевральных отделах легких ± перибронховаскулярный фиброз
• Локализация:
о Апикально-базальный градиент (преимущественное поражение нижних долей легких)
(Слева) На аксиальной КТВР у мужчины 69 лет с идиопатической неспецифической интерстициальной пневмонией в субплевральных отделах нижних долей определяются участки «матового стекла». Обратите внимание на отсутствие признаков «сотового легкого».
(Справа) На аксиальной КТВР в положении лежа на животе у этого же пациента сохраняется «матовое стекло» в субплевральных отделах легких. Сканирование лежа на животе крайне важно для диагностики интерстициальных заболеваний легких, и позволяет отличить «матовое пекло» от гравитационно зависимых изменений (вариант нормы), исчезающих при сканировании на животе.
(Слева) На сагиттальной КТВР у этого же пациента в субплевральных отделах нижних долей обоих легких визуализируются участки «матового стекла». Верхние доли легких интакт-ны. Такое избирательное поражение нижних долей (апикально-базальный градиент) - классический признак неспецифической интерпициальной пневмонии и обычной интерстициальной пневмонии.
(Справа) На микрофотографии с малым увеличением (окраска гематоксилин-эозином) образца тканей, полученного у этого же пациента, определяются признаки интерстициального легочного фиброза с наличием временной и пространственной однородности (все изменения находятся на одной стадии интерстициального фиброза).
(Слева) На аксиальной КТВР у пациента с идиопатической неспецифической интерстициальной пневмонией определяются ретикулярные перибронховаскулярные изменения и тракционные бронхоэктазы. Субплевральные отделы легких интактны, что является характерным признаком неспецифической интерстициальной пневмонии.
(Справа) На исходной (слева) и контрольной (через четыре месяца после начала лечения глюкокортикоидами) (справа) аксиальной КТВР у женщины 37 лет с идиопатической неспецифической интерстициальной пневмонией определяется положительная динамика в виде уменьшения выраженнопи «матового пекла» в субплевральных отделах легких.
2. КТ легких при идиопатической неспецифической интерстициальной пневмонии:
• «Матовое стекло» и/или ретикулярные изменения в обоих легких ± тракционные бронхо-/бронхиолоэктазы
• Отсутствие изменений в субплевральных отделах легких ± перибронховаскулярный фиброз
• Отсутствие или минимальная выраженность «сотового легкого»
3. Рентгенография легких при идиопатической неспецифической интерстициальной пневмонии:
• Двухсторонние неоднородные ретикулярные изменения с преимущественным поражением нижних отделов обоих легких
4. МРТ легких при идиопатической неспецифической интерстициальной пневмонии:
• Мультиэхо-однократное турбо-спин эхо (TSE):
о Исследование легких с целью оценки прогрессирования и ответа на лечение
• Многофазное динамическое контрастирование в сочетании с turbo field-echo, Т2 ВИ triple-inversion black blood TSE:
о Используется для дифференциальной диагностики преимущественно воспалительных и преимущественно фиброзных поражений:
- Преимущественно воспалительные поражения рано накапливают контраст на динамической МРТ и характеризуются гиперинтенсивным сигналом на Т2 ВИ
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТВР (или тонкосрезовая КТ)
1. Обычная интерстициальная пневмония:
• Может быть неотличима от НСИП:
о Субплевральные ретикулярные изменения
о Преимущественное поражение нижних долей (апикальнобазальный градиент)
• Преобладает «сотовое легкое»
• Редко субплевральные отделы легких могут оставаться интактными
2. Гиперчувствительный пневмонит, 2-я группа:
• Лобулярные участки пониженной плотности со сниженной васкуляризацией; экспираторные воздушные «ловушки»
• «Сотовое легкое» с субплевральной и/или перибронховаскуляр-ной локализацией
• Преимущественное поражение средних и верхних отделов легких
• Центрилобулярные микроузелки с плотностью «матового стекла»
3. Лекарственно-индуцированное заболевание легких:
• Лекарственные препараты могут индуцировать реакцию, напоминающую НСИП
• Поражение легких может быть обусловлено различными препаратами:
о Метотрексат, нитрофурантоин, амиодарон, блеомицин
• Лучевая картина неотличима от НСИП
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у женщины 58 лет с неспецифической интерстициальной пневмонией определяется диффузное снижение пневматизации обоих легких на фоне ретикулярных изменений с преимущественным поражением нижних отделов.
(Справа) На аксиальной КТВР у этой же пациентки визуализируются «географические» участки «матового стекла», ретикулярные изменения, и зоны консолидации с преимущественным поражением нижних долей обоих легких. Очаги организующейся пневмонии часто обнаруживаются при гистологическом исследовании пораженной легочной ткани у пациентов с неспецифической интерстициальной пневмонией.
(Слева) На микрофотографии с малым увеличением (окраска гематоксилин-эозином) образца тканей, полученных у этой же пациентки, виден интерстициальный фиброз с признаками временной однородности (все фиброзные изменения находятся на одной стадии). Обратите внимание на фокусы оссификации легкого.
(Справа) На микрофотографии с малым увеличением (окраска гематоксилин-эозином) этого же образца тканей определяются признаки организующейся пневмонии (рыхлые миксоидные полипы в просвете альвеол и узловые лимфоидные скопления). «Сотовое легкое» при неспецифической интерстициальной пневмонии встречается редко.
(Слева) На аксиальной КТВР у мужчины 47 лет с неспецифической интерстициальной пневмонией, сочетающейся с неклассифицированным заболеванием соединительной ткани, визуализируются «географические» ретикулярные изменения в субплевральных отделах наряду с тракционными бронхоэктазами. Неспецифическая интерстициальная пневмония часто имеет связь с аутоиммунным процессом, которой необходимо исключать.
(Справа) На микрофотографии с большим увеличением (окраска гематоксилин-эозином) образца тканей, полученных у этого же пациента, видны признаки интерстициальною фиброза, характеризующегося временной однородностью.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Идиопатическое заболевание
3. Микроскопия:
• Воспаление интерстиция и фиброз с равномерным распределением, выраженные в различной степени
• Преобладание фиброза
• Редко обнаруживается изолированная целлюлярная НСИП
• Признаки организующейся пневмонии (ОП) и «сотового легкого» отсутствуют или выражены незначительно
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Диспноэ и непродуктивный кашель
• Другие признаки/симптомы:
о Рестриктивная картина при функциональных дыхательных пробах
2. Демография:
• Возраст:
о Пациенты на десять лет моложе (40-50 лет) по сравнению собычной интерстициальной пневмонией (ОИП)
• Пол:
о МОК
3. Течение и прогноз:
• Варьирует: улучшение при лечении, стабилизация, прогрессирование в фиброз
• Прогноз благоприятнее по сравнению с ОИП
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Фоновый аутоиммунный процесс, гиперчувствительный пневмонит, лекарственно-индуцированное интерстициальное заболевание легких у пациентов с НСИП
• Мультидисциплинарный подход к диагностике (интеграция клинических данных, KTBR и гистологических признаков)
ж) Список использованной литературы:
1. Todd NW et al: Organizing pneumonia/non-specific interstitial pneumonia overlap is associated with unfavorable lung disease progression. Respir Med. 109(11):1460-8, 2015
2. Travis WD et al: An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med. 188(6):733-48, 2013
3. Raghu G et al: An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 183(6):788-824, 2011
4. Kligerman SJ, et al: Nonspecific interstitial pneumonia: radiologic, clinical, and pathologic considerations. Radiographics: 29(1):73-87, 2009
Видео изменения на КТ при интерстициальной пневмонии
