МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Пульмонология:
Пульмонология
Болезни бронхов
Болезни легких
Воспаление в легких
КТ легких
Обследование легких
Туберкулез
УЗИ легких и плевры
Форум
 

Идиопатический легочный фиброз на КТ легких: причины, диагностика

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ)

2. Синонимы:
• Идиопатическая обычная интерстициальная пневмония (ОИП)
• Криптогенный фиброзирующий альвеолит

3. Определение:
• Фиброзирующая идиопатическая интерстициальная пневмония, ассоциированная с гистологическими признаками ОИП в биоптате
• Обнаруживается в 40% случаев всех идиопатических интерстициальных пневмоний

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о Ретикулярные изменения и «сотовое легкое» в субплевральных отделах, апикально-базальный градиент; тракционные бронхоэктазы, структурные нарушения
о Отсутствие атипичных проявлений: микроузелков, интактных базальных отделов легких, выраженных воздушных «ловушек», участков консолидации, и/или «матового стекла»
• Локализация:
о Субплевральное поражение средних и нижних отделов легких
• Морфология:
о Ретикулярные изменения, тракционные бронхо-/бронхиолоэктазы, «сотовое легкое»

2. Рентгенография при идиопатическом легочном фиброзе:
• Ретикулярные или ретикулонодулярные изменения
о Субплевральные/периферические; средние и нижние отделы легких:
- В верхних отделах возможны легкие субплевральные изменения
о Уменьшение объема нижних отделов легких:
- Кажущееся сохранение объема легких, сопутствующая эмфизема
о Легочная гипертензия:
- Расширение легочного ствола и правых отделов сердца

Идиопатический легочный фиброз на КТ легких
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у пациента с идиопатическим легочным фиброзом определяются ретикулярные изменения в субплевральных отделах легких: утолщение междольковых перегородок и слабо выраженное «сотовое легкое».
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у этого же пациента определяются более выраженные изменения («сотовое легкое») в базальных отделах. Картина сопоставима с ОИП на фоне идиопатического легочного фиброза. В связи со специфичностью КТ-картины гистологическая верификация не требуется.
Идиопатический легочный фиброз на КТ легких
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у пациента с идиопатическим легочным фиброзом определяются слабо выраженные ретикулярные изменения в субплевральных отделах легких.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента определяются более интенсивные ретикулярные изменения в субплевральных отделах наряду с легким расширением периферических дыхательных путей и тракционными бронхиолоэктазами. «Сотовое легкое» не выражено.
Идиопатический легочный фиброз на КТ легких
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента в базальных субплевральных отделах легких определяются более выраженные ретикулярные изменения на фоне «матового стекла», тракционных бронхо- и бронхиолоэктазов.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента определяется более выраженное вовлечение нижних отделов легких с наличием участков «матового стекла», ретикулярных изменений, и тракционных бронхиолоэктазов. В этом случае ОИП подтверждена при помощи биопсии, но в заключении нужно указывать, что «картина вероятно соответствует обычной интерстициальной пневмонии».

3. КТ при идиопатическом легочном фиброзе:
• КТВР:
о Чувствительность и специфичность выше по сравнению с рентгенографией
о Ретикулярные изменения:
- Преимущественное поражение субплевральных отделов; апикально-базальный градиент (преимущественное поражение нижних долей)
- Менее выраженные изменения в верхних отделах легких
о Тракционные бронхо-/бронхиолоэктазы:
- Преимущественно локализуются в субплевральных/ба-зальных отделах
- Обычно сочетаются с ретикулярными изменениями
о «Сотовое легкое»:
- Наиболее специфическое проявление ИЛФ
- Субплевральные кисты, чаще всего сгруппированные в группы или ряды:
Размер кист может варьировать в зависимости от фазы респираторного цикла
В среднем поперечный размер составляет 3-10 мм; кисты могут достигать 25 мм
- Распространенность и выраженность «сотового легкого» могут изменяться со временем
о «Матовое стекло»:
- Мелкие фиброзные тяжи за пределами разрешения КТВР
- «Матовое стекло» часто сочетается с ретикулярными изменениями, тракционными бронхо-/бронхиолоэктазами
- Поражение не столь обширное, как при ретикулярных изменениях:
Обширные участки «матового стекла» позволяют предположить гиперчувствительный пневмонит или неспецифическую интерстициальную пневмонию
Могут отражать острые проявления ИЛФ у пациентов с острой дыхательной недостаточностью
о Уменьшение объема легких (в запущенных случаях)
о Сопутствующая эмфизема (30%):
- Легочный фиброз в сочетании с эмфиземой является отдельным клиническим проявлением:
Обычно имеется связь с курением
Прогноз крайне неблагоприятный
о Внутрилегочный узел/объемное образование:
- Длительно существующий или растущий узел подозрителен на первичный рак легкого
о Увеличение лимфоузлов средостения (70%):
- Обычно не обнаруживается на рентгенограммах
- Отсутствует связь с распространенностью заболевания
о Острое проявление ИЛФ: появление «матового стекла» и/или консолидации ± расширение бронхов на фоне ретикулярных изменений и/или «сотового легкого» и тракционных бронхо-эктазов

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТВР для выявления и оценки заболевания

Идиопатический легочный фиброз на КТ легких
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у пациента с ИЛФ определяются двухсторонние ретикулярные изменения с преимущественным поражением базальных субплевральных отделов легких. Обратите внимание на уменьшение объема легких - характерный признак идиопатического легочного фиброза. Тем не менее, у пациентов с сопутствующей эмфиземой возможно кажущееся сохранение объема легких.
(Справа) На рентгенограмме органов грудной клетки в боковой проекции у этого же пациента определяются ретикулярные изменения в базальных и вентральных субплевральных отделах легких.
Идиопатический легочный фиброз на КТ легких
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента определяются перибронхиальные участки «матового стекла» и кистозные изменения. Обратите внимание на минимальный правосторонний пневмоторакс - редкое, но хорошо распознаваемое осложнение идиопатического легочного фиброза.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента определяются более выраженные перибронховаскулярные участки «матового стекла» наряду с тракционными бронхо- и бронхиолоэктазами, и «сотовым легким» в субплевральных отделах.
Идиопатический легочный фиброз на КТ легких
(Слева) На аксиальной КТВР у пациента с обычной интерстициальной пневмонией определяются признаки «сотового легкого» и крупные кисты в субплевральных отделах легких. Кисты при «сотовом легком» могут допигать 2,5 см.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у этого же пациента визуализируются увеличенные претрахеальные лимфоузлы и лимфоузлы аорто-пульмонального окна. Неопухолевая лимфаденопатия средостения наблюдается у 70% пациентов, и чапо носит реактивный характер, не соотносясь с тяжепью интерстициального заболевания легких.

в) Дифференциальная диагностика идиопатического легочного фиброза:

1. Идиопатическая неспецифическая интерстициальная пневмония:
• Может быть неотличима от ОИП
• «Сотовое легкое» отсутствует или не является основной находкой

2. Асбестоз:
• Может быть неотличим от ОИП при обширных изменениях по типу «сотового легкого»
• Криволинейные субплевральные затемнения: типичная ранняя находка
• Часто обнаруживаются дискретные частично обызвествленные бляшки на плевре

3. Гиперчувствительный пневмонит (2-я группа):
• Типичная причина возникновения «сотового легкого»:
о Картина неотличима от ИЛФ с преимущественным поражением субплевральных отделов и нижних долей
о «Сотовое легкое» с перибронхиальным распределением является специфичным признаком, но может наблюдаться также и при саркоидозе
• Экспираторные воздушные «ловушки» (типичная находка)
• При гиперчувствительном пневмоните часто обнаруживаются плохо отграниченные центрилобулярные очаги (целлюлярный бронхиолит)

4. Ревматоидный артрит:
• Картина ОИП наблюдается чаще, чем НСИП (неспецифическая интерстициальная пневмония):
о Неотличима от идиопатической ОИП и НСИП о Может прогрессировать медленнее, чем ИЛФ
• Дополнительные находки: эрозии суставных поверхностей, сывороточные маркеры (напр., ревматоидный фактор), плевральный выпот, ревматоидные узелки

5. Прогрессирующий системный склероз:
• Картина НСИП встречается намного чаще, чем ОИП:
о Преимущественно «матовое стекло»
о «Сотовое легкое» нетипично за исключением запущенных хронических случаев
• Часто наблюдается дилятация пищевода
• Часто обнаруживаются изменения кожи: склеродактилия, кальциноз, искажение лица

6. Лекарственно индуцированное заболевание легких:
• Может быть неотличимо от ИЛФ при обширном «сотовом легком»
• Чаще всего обусловлено приемом нитрофурантоина или препаратов для химиотерапии

Идиопатический легочный фиброз на КТ легких
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у пациента с идиопатическим легочным фиброзом определяются асимметричные ретикулярные изменения в субплевральных отделах наряду с тракционными бронхо и бронхиолоэктаза ми.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента, вы полненной несколько месяцев спустя по поводу остро возникшего кашля и затруднения дыхания, визуализируются множественные новые участки «матового стекла» в обоих легких, сопоставимые с острыми проявлениями интерстициального заболевания легких. Обратите внимание на плащевидный двухсторонний плевральный выпот.
Идиопатический легочный фиброз на КТ легких
(Слева) На корональной КТ с КУ (срез через задние отделы легких) у этого же пациента определяется «сумасшедшая исчерченность» в обоих легких наряду с тракционными бронхоэктазами. У пациентов с обширными зонами «матового стекла» и острой симптоматикой необходимо предполагать острое проявление идиопатического легочного фиброза.
(Справа) На микрофотографии с малым увеличением (окраска гематоксилин-эозином) образца тканей, полученных у этого же пациента, определяются признаки воспаления интерстиция наряду с проявлениями острого воспаления и организации гиалиновых мембран, и «географическими» острыми воспалительными изменениями.
Идиопатический легочный фиброз на КТ легких
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у пациента с идиопатическим легочным фиброзом определяются ретикулярные изменения в базальных и периферических отделах. Вблизи корня легкого визуализируется едва различимый очаг, который можно с легкостью пропустить на фоне выраженных интерстициальных изменений.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента в верхней доле левого легкого визуализируется очаг с лучистыми контурами, прилежащий к междолевой плевре. Этот очаг очень сильно напоминает злокачественную опухоль, которые очень часто встречаются у пациентов с идиопатическим интерстициальным легочным фиброзом.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна:
- Предполагается (но не подтверждена) связь с курением
• Генетика:
о Сообщается о семейных случаях ИЛФ (с вероятным аутосомно-доминантным типом наследования):
- Связь с недостаточностью белка-сурфактанта С
- У заболевших членов семьи могут обнаруживаться различные варианты интерстициальной пневмонии
о Генетические маркеры еще не идентифицированы
о Отсутствует связь с человеческим лейкоцитарным антигеном (HLA)
о Предполагается связь с аллелями, ингибирующими альфа-1-антитирипсин в хромосоме 14

2. Стадирование, классификация идиопатического легочного фиброза:
• Клинических и КТВР-признаков достаточно для установления диагноза ИЛФ у 50-70% пациентов со специфичностью >90%:
о Критерии КТВР:
- ОИП: ретикулярные изменения в субплевральных и базальных отделах легких, «сотовое легкое» ± тракционные бронхоэктазы; отсутствие признаков, несопоставимых с картиной ОИП
- Вероятная ОИП: ретикулярные изменения с преимущественной локализацией в субплевральных и базальных отделах легких; отсутствие признаков, несопоставимых с картиной ОИП
- Изменения, несопоставимые с ОИП: преимущественное поражение верхних или средних отделов легких, перибронховаскулярное распределение, обширные участки «матового стекла» («матовое стекло» преобладает по сравнению с ретикулярными изменениями), множественные микроузелки (двухсторонняя локализация с преимущественным поражением верхних долей), дискретные кисты (множественные, двухсторонние, отдаленные от участков «сотового легкого»), диффузная «мозаичная» картина/воздушные «ловушки» (двухсторонние, в трех или более долях), или участки консолидации в бронхолегочном сег-менте/сегментах, доле/долях

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• «Сотовое легкое» в субплевральных отделах

4. Микроскопия:
• Фиброз:
о Преимущественно субплевральная локализация
о Характерные фибробластические очаги
о Плотный ацеллюлярный коллаген
• Легкое или умеренное воспаление интерстиция:
о Гистиоциты, плазмоциты, лимфоциты; гиперплазия пневмоцитов 2 типа
• «Сотовое легкое»:
о Кисты, выстланные эпителием бронхиол
• Пространственная и временная неоднородность: предшествует ОИП:
о Неизмененная легочная паренхима вблизи участков фиброза, структурные нарушения различной степени выраженности, «сотовое легкое» в завершающей стадии

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Постепенное нарастание диспноэ при нагрузке:
- Обычно возникает за несколько месяцев до появления развернутой клинической картины
о Непродуктивный кашель
• Другие признаки/симптомы:
о Деформация пальцев в виде «барабанных палочек»
о «Трескучие» хрипы при вдохе
о Признаки недостаточности правых отделов сердца
о Функциональные дыхательные пробы: рестриктивная картина, снижение диффузионной способности по монооксиду углерода (DLCO)

2. Демография:
• Возраст:
о 55-70 лет
• Пол:
о М:Ж ~ 2:1
• Эпидемиология:
о Истинную заболеваемость и распространенность сложно оценить:
- Заболеваемость: 7-10 случаев/100 тысяч человек в год
- Распространенность: 3-6/100 тысяч
о Отсутствует зависимость от региона

3. Течение и прогноз:
• Заболевание неуклонно прогрессирует; прогноз неблагоприятный
• Медианная выживаемость после установления диагноза: 3,5 года
• В некоторых случаях (редко) после периода относительно медленного прогрессирования быстро наступает ухудшение и гибель:
о Острое проявление ИЛФ
о Диффузное альвеолярное повреждение при гистологическом исследовании
• Рак легкого (10%):
о Большинство пациентов - настоящие или бывшие курильщики
о Во многих случаях оперативное лечение не показано вследствие ИЛФ

4. Лечение идиопатического легочного фиброза:
• Отсутствуют варианты лечения, приводящие к подтвержденному повышению выживаемости пациентов
• Легкий или умеренно выраженный ИЛФ: пирфендион или нинтеданиб
• Азатиоприн, преднизон, ацетилцистеин в настоящее время не рекомендованы
• Трансплантация легкого

е) Список использованной литературы:
1. Travis WD et al: An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med. 188(6):733-48, 2013
2. Raghu G et al: An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 183(6):788-824, 2011
3. Mueller-Mang C et al: What every radiologist should know about idiopathic interstitial pneumonias. Radiographics. 27(3):595-615, 2007

Видео изменения на КТ при интерстициальной пневмонии

- Также рекомендуем "Лучевые признаки идиопатической неспецифической интерстициальной пневмонии"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 10.1.2022

Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.