2. Синоним:
• Термин «облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией» в настоящее время не используется
3. Определение:
• Идиопатическая интерстициальная пневмония:
о 1,8-13% всех интерстициальных заболеваний легких
• Клинико-патологический диагноз; этиология неизвестна; гистологически характеризуется картиной организующейся пневмонии (ОП):
о ОП: включения грануляционной ткани (т.н. тельца Массона) в просвете дистальных дыхательных пространств:
- Тельца Массона: фибробласты и миофибробласты в рыхлой соединительной ткани
о ОП может быть идиопатической (КОП), может возникать в ответ на повреждение легких, или сочетаться с другими патологическими состояниями
• Аналогичные клинические и радиологические изменения наблюдаются у пациентов с КОП и вторичной ОП
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о Классическая картина (68-81%):
- Двухсторонние перибронховаскулярные и/или субплевральные участки консолидации
- Преимущественное поражение средних и нижних отделов легких
- Некоторые участки консолидации могут спонтанно регрессировать
о Другие варианты:
- Очаговый:
Единичный узел или объемное образование
- Нодулярный:
Размер варьирует; возможно множественное поражение
- Лентовидный:
Толстые радиальные линии или тяжи с симптомом «воздушной бронхографии»
- Перилобулярный:
Плохо отграниченные дугообразные или полигональные затемнения, окружающие вторичные легочные дольки
- Фибротический:
Ретикулярные изменения и структурные нарушения в базальных отделах на фоне снижения пневматизации
Тракционные бронхоэктазы
«Сотовое легкое»
2. Рентгенография легких при криптогенной организующейся пневмонии:
• «Географические» субплевральные и/или перибронховаскулярные участки консолидации:
о Мигрирующие затемнения (исчезающие и нарастающие)
• Менее типичные патологические изменения:
о Единичный внутрилегочный узел/объемное образование
о Множественные внутрилегочные узлы
о Паренхиматозные тяжи
о Ретикулярные изменения в базальных отделах
(Слева) На аксиальной КТВР у женщины 46 лет с криптогенной организующейся пневмонией визуализируются мультифокальные очаги с плотностью «матового стекла», с преимущественной локализацией в субплевральных отделах легких.
(Справа) На аксиальной КТВР у мужчины 61 года с криптогенной организующей ся пневмонией в нижней доле правого легкого визуализируется участок консолидации с «матовым стеклом» в центре (симптом «обратного гало»). Этот симптом не является специфическим, но часто обнаруживается у пациентов с криптогенной организующейся пневмонией.
3. КТ легких при криптогенной организующейся пневмонии:
• КТВР:
о Консолидация:
- «Географическое» распределение
- Субплевральная и/или перибронховаскулярная локализация
- Перилобулярная локализация
- Преимущественное поражение средней доли правого легкого, язычковых сегментов левого легкого, и нижних долей
- Мигрирующий характер (колебания выраженности):
Возможно спонтанное разрешение с одновременным появлением новых затемнений в других местах
о «Матовое стекло» (90%):
- Двухсторонние изменения
- «Географическое» распределение
о Единичный внутрилегочный лимфоузел или объемное образование:
- Периферическая локализация
- > 3 см: полигональный, с неровными краями
- <3 см: овальный или округлый, с ровными краями, четкими контурами
- Симптом «воздушной бронхографии» или мелкие просветления в виде «пузырьков»
о Множественные внутрилегочные узлы:
- <4 мм или микроузелки (с перибронхиальным или центрилобулярным распределением)
- 4-10 мм (ацинарные затемнения) с перибронховаскулярным или периферическим распределением
- >10 мм:
Неровные края (88%)
«Воздушная бронхография» (45%)
«Метки» на плевре
Очаговое утолщение междольковых перегородок вблизи очагов
о Симптом «обратного гало» (19%):
- «Матовое стекло», окруженное полукруглым или округлым участком консолидации легочной паренхимы:
«Матовое стекло» соотносится с воспалением стенок альвеол
Кольцевидный участок консолидации паренхимы соотносится с ОП в дистальных дыхательных путях
о Ретикулярные изменения:
- У малой части пациентов может возникать интерстициальный фиброз
- Другие сопутствующие признаки фиброза («сотовое легкое», тракционные бронхоэктазы), «матовое стекло», и/или консолидация
о Паренхиматозные тяжи:
- Линейные тяжи длиннее 2 см, как минимум 8 мм шириной, ровные или неправильной формы, с симптомом «воздушной бронхографии»
- Часто сочетаются с мультифокальными участками консолидации
о Дилятация бронхов:
- В участках консолидации или «матового стекла»
о Диффузная микронодулярная картина:
- Нетипична
- Перибронхиальная или центрилобулярная локализация
о Увеличение лимфоузлов средостения
о Плевральный выпот
4. Сцинтиграфия легких при криптогенной организующейся пневмонии:
• ПЭТ/КТ:
о ОП характеризуется накоплением ФДГ
(Слева) На аксиальной КТВР у пациента с криптогенной организующейся пневмонией визуализируются бронхоэктазы и плохо отграниченные затемнения в виде «арок», создающие т.н. перилобулярную картину поражения легких.
(Справа) На аксиальной КТВР у мужчины 57 лет с криптогенной организующейся пневмонией визуализируются тонкие и толстые радиальные тяжи в язычковых сегментах и нижней доле левого легкого. Определяется также расширение просветов бронхов. В отличие от бронхоэктазов расширение просветов бронхов у пациентов с организующейся пневмонией во многих случаях исчезает после адекватного лечения.
1. Хроническая эозинофильная пневмония:
• Субплевральные участки «матового стекла» и/или консолидации
• Преимущественное поражение верхних долей
• Тяжи, параллельные грудной стенке
• Астма в анамнезе (75%)
• Выраженная эозинофилия в периферической крови (обычно > 1500/мкл)
• Альвеолярная эозинофилия (>25%, часто >40%)
2. Лимфома:
• Участок консолидации (не мигрирующий, за исключением лимфоматоидного гранулематоза)
• Множественные внутрилегочные очаги
• Лимфаденопатия
• Плевральный выпот
3. Бактериальная пневмония:
• Не мигрирующие участки консолидации
• Острые клинические проявления (лихорадка, затруднение дыхания)
• Другие проявления, описанные при КОП, нехарактерны
4. Рак легкого:
• Опухолеподобный участок консолидации (не мигрирующий)
• Лимфаденопатия
• Курение (нетипично для КОП)
5. Гранулематоз с полиангиитом:
• Мигрирующие затемнения в виде «матового стекла», очаги, или участки консолидации
• Эозинофилия периферической крови
• Поражение почек
6. Острая фибринозная и организующаяся пневмония:
• Гистопатологическая картина характеризуется отложением фибрина в альвеолах, гиперплазией пневмоцитов 2 типа, сопутствующей ОП, отсутствием гиалиновых мембран
• Острая и подострая форма:
о Острая:
- Молниеносное течение, обычно приводящее к дыхательной недостаточности и гибели
- Лучевые проявления напоминают диффузное альвеолярное повреждение (некардиогенный отек легких)
о Подострая: лучевые проявления аналогичны ОП
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у пациента с криптогенной организующейся пневмонией в язычковых сегментах левого легкого визуализируется солидное объемное образование наряду с минимальным левосторонним плевральным выпотом.
(Справа) На аксиальной ПЭТ/КТ с ФДГ у этого же пациента определяется накопление ФДГ в объемном образовании левого легкого.. Организующаяся пневмония с очаговым поражением легкою может имитировать рак на диагностических изображениях, в то время как криптогенная пневмония является вторичной реакцией легкого на некоторые другие заболевания, и чаще всею характеризуется умеренным или выраженным накоплением ФДГ.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Идиопатическое заболевание
о Этиология вторичной ОП:
- Поражение легких: инфекция, токсическое воздействие лекарств, вдыхание токсичных газов, гастроэзофагеальный рефлюкс, коллагеновые заболевания сосудов, лучевая терапия
- Другие патологические изменения легких: васкулиты, рак легкого, лимфома, гиперчувствительный пневмонит, хроническая эозинофильная пневмония
2. Микроскопия:
• Мультифокальный процесс, характеризующийся организующимся фиброзом рыхлой соединительной ткани с окклюзией бронхиол, альвеолярных протоков, и обрастанием альвеол
• Внутрипросветные полиповидные бляшки из рыхлой организующейся соединительной ткани (т.н. тельца Массона) в альвеолярных протоках, альвеолярных пространствах, и (часто) в бронхиолах:
о Фибробласты, лимфоциты, плазмоциты, гистиоциты
• Гиперпластические пневмоциты 2 типа, выстилающие альвеолярные перегородки
• Легкое или умеренное утолщение интерстиция с наличием лимфоцитов и/или плазматических клеток
• Очаги эндогенной липоидной пневмонии
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Лихорадка, кашель, недомогание, прогрессирующее диспноэ
о Анорексия и потеря веса
о Локализованные и диффузные хрипы
• Другие признаки/симптомы:
о Кровохарканье, боль в грудной клетке
о Ночная потливость
о Пневмоторакс/пневмомедиастинум
• Функциональные легочные пробы: легкое или умеренное ограничение вентиляции; в некоторых случаях возможна норма
• Снижение диффузионной способности по монооксиду углерода
• Артериальная гипоксемия
2. Демография:
• Возраст:
о 50-60 лет
• Пол:
о М = Ж
• Эпидемиология:
о 1-10 случаев/100 тысяч человек
3. Течение и прогноз:
• Диагноз часто устанавливается поздно (через 6-12 недель)
• Видеоассистированная торакоскопическая биопсия легкого - золотой стандарт диагностики
• Прогноз благоприятный
• Ретикулярные изменения в начале заболевания хуже отвечают на терапию кортикостероидами; возможно прогрессирование в фиброз легких
• Рецидив возникает у 13-58% пациентов
е) Диагностическая паямтка. Следует учесть:
• КОП у пациентов среднего возраста с мигрирующими затемнениями в легких на рентгенограммах с перибронхиальным распределением или с симптомом «обратного гало» на КТ
• КОП - диагноз исключения, т.к. может возникать вторично при поражении легких, обусловленном другими заболеваниями
ж) Список использованной литературы:
1. Mehrian Р et al: The spectrum of presentations of cryptogenic organizing pneumonia in high resolution computed tomography. Pol J Radiol. 79:456-60, 2014
2. Kligerman SJ et al: From the radiologic pathology archives: organization and fibrosis as a response to lung injury in diffuse alveolar damage, organizing pneumonia, and acute fibrinous and organizing pneumonia. Radiographics. 33(7):1951-75, 2013
Видео изменения на КТ при интерстициальной пневмонии
