Диффузная идиопатическая гиперплазия нейроэндокринных клеток легких (ДИГНКЛ) на КТ легких: причины, диагностика
а) Терминология:
1. Аббревиатуры:
• Диффузная идиопатическая гиперплазия нейроэндокринных клеток легких (ДИГНКЛ)
• Нейроэндокринные клетки (НК)
2. Определения:
• НК: нормальный компонент респираторного эпителия
• Нейроэндокринное тельце: небольшое скопление НК
• Гиперплазия НК (ГНК): пролиферация НК в эпителии бронхов/бронхиол:
о ДИГНКЛ: пролиферация НК в сочетании с констриктивным бронхиолитом, микроопухолями, карциноидом
о Реактивная ГНК: связана с хроническими заболеваниями легких, может возникать в ответ на повреждение легких и гипоксию
о ГНК вблизи карциноидных опухолей; случайная гистологическая находка
• Синдром ДИГНКЛ: термин, предложенный для симптоматической пролиферации НК в сочетании с клиническими проявлениями констриктивного бронхиолита
б) Визуализация:
1. Рентгенография легких при диффузной идиопатической гиперплазии нейроэндокринных клеток легких:
• Множественные очаги в легких или норма
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у женщины 64 лет с диффузной идиопатической гиперплазией нейроэндокринных клеток легких, обследуемой по поводу хронического кашля и диспноэ, визуализируется едва различимый очаг в верхних отделах левого легочного поля.
(Справа) На корональной КТ без КУ (MIP) визуализируется доминирующий очаг в верхней доле левого легкого. Множественные очаги меньшего размера визуализируются во всех отделах легких. Эти очаги соотносятся с пролиферацией нейроэндокринных клеток и микроопухолями.
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у этой же пациентки визуализируются мелкие внутрилегочные узлы в базальных отделах обоих легких на фоне слабо выраженной «мозаичной» картины. Мелкие очаги могут имитировать другие патологические состояния, в т.ч. целлюлярный бронхиолит и метастазы в легких.
(Справа) На аксиальной инспираторной (слева) и экспираторной (справа) КТВР определяется слабо выраженная «мозаичная» картина, усиливающаяся на выдохе. Картина соотносится с перибронхиолярным фиброзом, который может приводить к появлению клинической картины констриктивного бронхиолита.
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у женщины 68 лет, обследуемой по поводу случайно обнаруженного солитарного очага в легком, в нижней доле правого легкого визуализируется очаг с перетяжкой в центре, на фоне «мозаичной» картины.
(Справа) На аксиальной ПЭТ/КТ с ФДГ у этой же пациентки определяется выраженное накопление ФДГ в задних отделах очага. Была выполнена эксцизионная биопсия, подтвердилась типичная карциноидная опухоль в нижней доле правого легкого, окруженная зоной воспаления. При гистологическом исследовании были выявлены признаки диффузной идиопатической гиперплазии нейроэндокринных клеток легких.
2. КТ легких при диффузной идиопатической гиперплазии нейроэндокринных клеток легких:
• Множественные внутрилегочные микроузелки (<3 мм) или узлы <5 мм:
о Большой/доминирующий узел подозрителен на карциноид
• «Мозаичная» картина
• Утолщение стенок бронхов
3. КТВР легких при диффузной идиопатической гиперплазии нейроэндокринных клеток легких:
• Множественные легочные микроузелки (солидные или с плотностью «матового стекла»):
о Могут характеризоваться бронхиолоцентрическим распределением
• «Мозаичная» картина на вдохе
• Множественные экспираторные воздушные «ловушки»
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о Экспираторная КТВР
в) Дифференциальная диагностика диффузной идиопатической гиперплазии нейроэндокринных клеток легких:
1. Целлюлярный бронхиолит:
• Инфекционный бронхиолит:
о Центрилоублярные узелки и очаги в виде «дерева в почках»
о Вирусные, микобактериальные, и грибковые инфекции
• Аспирационный бронхиолит:
о Центрилобулярные узелки и очаги в виде «дерева в почках» с преобладающим поражением базальных отделов о факторы риска аспирации
• Фолликулярный бронхиолит
о Множественные центрилобулярные очаги
о Экспираторные воздушные «ловушки»
2. Метастазы в легких:
• Известная злокачественная опухоль
• Внутрилегочные очаги с хаотическим распределением
3. Диффузные внутрилегочные менинготелиальные очаги:
• Периваскулярное распределение
• Хаотические внутрилегочные микроузелки + просветления в центре
(Слева) На корональной КТ без КУ (MIP) у пациента с диффузной идиопатической гиперплазией нейроэндокринных клеток легких визуализируются мелкие внутрилегочные узлы.. Определяются также признаки выполненной ранее диагностической субдолевой резекции. Пациент получал лечение октреотидом, симптоматика у него отсутствует.
(Справа) На микрофотографии с большим увеличением (окраска гематоксилин-эозином) образца тканей, полученных у пациента с диффузной идиопатической гиперплазией нейроэндокринных клеток, визуализируется карциноидная микроопухоль, образованная скоплениями нейроэндокринных клеток в фиброзной ткани.
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у женщины 78 лет с диффузной идиопатической гиперплазией нейроэндокринных клеток легких визуализируются множественные мелкие внутрилегочные узлы и единичный крупный узел средней доли правого легкого, подозрительный на карциноидную опухоль в связи с размером, на фоне «мозаичной» картины.
(Справа) На корональной КТ без КУ у этой же пациентки определяется «мозаичная» картина, утолщение стенок бронхов с наличием доминирующего узла средней доли правого легкого. Была выполнена сублобарная резекция, подтвердился типичный карциноид. Вокруг узла были обнаружены множественные микроопухоли наряду с признаками констриктивного бронхиолита.
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у женщины 68 лет с подозрением на диффузную идиопатическую гиперплазию нейроэндокринных клеток легких в верхней доле правого легкого на фоне умеренно выраженной «мозаичной» картины визуализируется мягкотканный очаг с бугристыми краями.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у этой же пациентки визуализируется доминирующей очаг в язычковых сегментах левого легкого. Очаг имеет бугристые края. Была выполнена резекция, подтвердился типичный карциноид на фоне диффузной идиопатической гиперплазии нейроэндокринных клеток легких. Большие очаги у пациентов с соответствующей картиной должны рассматриваться как карциноидные опухоли.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• ДИГНКЛ: рассматривается как пренеопластическое состояние
2. Микроскопия:
• Пролиферация НК обычно возникает в эпителии периферических бронхов:
о ДИГНКЛ: генерализованная пролиферация НК, нейроэндокринные тельца, линейные участки пролиферации НК:
- Перибронхиолярный фиброз, приводящий к констриктивному бронхиолиту
• Микроопухоль: пролиферация НК <5 мм с инвазией базальной мембраны бронхиол
• Карциноид: неопластическая пролиферация НК с инвазией базальной мембраны > 5 мм:
о Типичный карциноид: нейроэндокринная опухоль низкой степени злокачественности, <2 митозов на 10 полей зрения с большим увеличением
о Атипичный карциноид: нейроэндокринная опухоль промежуточной степени злокачественности, 2-10 митозов на 10 полей зрения с большим увеличением
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Возможно бессимптомное течение (до 50% пациентов)
о Постепенное начало с появлением непродуктивного кашля, диспноэ при физической нагрузке, хрипов в легких
о ДИГНКЛ можно спутать с астмой
• Другие признаки/симптомы:
о Продуктивный кашель, кровохарканье, боль в груди
о Нарушение функции легких обструктивного или смешанного (рестриктивного/обструктивного) характера
2. Демография:
• Ж:М = 10:1; некурящие
• 50-70 лет, средний возраст 58 лет
3. Течение и прогноз:
• Заболевание обычно прогрессирует
• Быстро прогрессирует и угрожает жизни у <10%
• Прогноз может варьировать
4. Лечение:
• Кортикостероиды (ингаляционные или системные)
• Октреотид (в случаях, когда необходимо подавление рецепторов ксоматостатину)
• Трансплантация легких у пациентов с дыхательной недостаточностью
• Удаление сопутствующих карциноидных опухолей
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• ДИНГКЛ у женщин среднего возраста с множественными внутрилегочными микроузелками и воздушными «ловушками»
ж) Список использованной литературы:
1. Rossi G et al: Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia syndrome. Eur Respir J. 47(6):1829-41,2016
2. Benson RE et al: Spectrum of pulmonary neuroendocrine proliferations and neoplasms. Radiographics. 33(6):1631-49, 2013
Видео причины очагов и очаговой диссеминации в легких на рентгенограмме и КТ
