Лучевые признаки диффузной идиопатической гиперплазии нейроэндокринных клеток легких (ДИГНКЛ)
а) Терминология:
• Гиперплазия нейроэндокринных клеток (НК): пролиферация НК в эпителии бронхов/бронхиол
• Диффузная идиопатическая гиперплазия нейроэндокринных клеток (ДИГНКЛ): пролиферация НК, связанная с констриктив-ным бронхиолитом, микроопухолями, карциноидными опухолями
• Синдром ДИГНКЛ: симптоматическая пролиферация НК с клиническими проявлениями констриктивного бронхиолита
б) Визуализация:
• Рентгенография:
о Норма или множественные внутрилегочные очаги
• КТ/КТВР:
о Множественные внутрилегочные микроузелки или узелки < 5 мм:
- Возможно бронхиолоцентрическое распределение
- Большие/доминирующие узлы подозрительны на карциноид
о Утолщение стенок бронхов
о «Мозаичная» картина при исследовании на вдохе
о Множественные экспираторные воздушные «ловушки»
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у женщины 56 лет с диффузной идиопатической гиепрпла-зией нейроэндокринных клеток легких, проявляющейся хроническим диспноэ, определяется как минимум один солидный очаг в верхней доле правого легкого на фоне «мозаичной» картины.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ (MIP) у этой же пациентки визуализируются множественные внутрилегочные оча-гиЕЭ. MIP позволяет акцентуировать плотные структуры, такие как очаги и кровеносные сосуды. Также присутствует «мозаичная» картина.
(Слева) На микрофотографии с малым увеличением (окраска гематоксилин-эозином) образца тканей, полученного у пациента с диффузной идиопатической гиперплазией нейроэндокринных клеток легких, определяется «мозаичное» поражение легкого вследствие гиперплазии нейроэндокринных клеток, в сочетании с легкой метаплазией бронхиол и фиброзом.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ (minlP) у этого же пациента определяется «мозаичная» картина легочной паренхимы. MinlP позволяет лучше оценить структуры низкой плотности.
г) Патология:
• ДИГНКЛ: генерализованная пролиферация НК легких на фоне перибронхиолярного фиброза, с возможным исходом в констриктивный бронхиолит
д) Клинические особенности:
• Ж: М = 10:1; некурящие
• 50-70 лет; средний возраст 58 лет
• До 50% случаев бессимптомные
• Непродуктивный кашель, диспноэ при нагрузке, хрипы
е) Диагностическая памятка:
• Предполагайте ДИГНКЛ у женщин среднего возраста с множественными внутрилегочными очагами и воздушными «ловушками»
Видео причины одиночного очага в легком на рентгенограмме и КТ
