Образование гемоглобина у плода и новорожденного. Показатели в норме
Гемопоэз — процесс, который поддерживает продукцию гемопоэтических клеток крови на протяжении всей жизни. Основным местом гемопоэза у плода является печень, в то время как на протяжении всей постнатальной жизни — костный мозг.
Все гемопоэтические клетки образуются из полипотентных гемопоэтических стволовых клеток, которые являются ключевыми для нормального кровообразования; при их дефиците происходит недостаточность костного мозга, поскольку стволовые клетки требуются для продолжающегося замещения погибающих клеток.
Число полипотентных стволовых клеток остаётся относительно постоянным на протяжении всей жизни, поскольку пул стволовых клеток поддерживается балансом между пролиферацией стволовых клеток и дифференциацией в более зрелые гемопоэтические клетки всех гемопоэтических линий дифференцировки. Гемопоэтические стволовые клетки от здоровых доноров используются для лечения детей с недостаточностью костного мозга (трансплантация стволовых клеток).
Продукция гемоглобина у плода и новорождённого
Наиболее важное различие между гемопоэзом у плода по сравнению с постнатальной жизнью заключается в изменении принципа продукции Hb на каждой стадии развития. Первая формируемая глобиновая цепь — е-глобин, который практически немедленно дополняется а- и у-глобинами, которые экспрессируются с 4-5 нед гестации.
Фетальный Hb (HbF) состоит из 2а- и 2у-цепей (2а2у) и является основным Нb в течение внутриутробной жизни. У него более высокая аффинность к кислороду, чем у Hb взрослого человека (HbA), которая позволяет ему экстрагировать и удерживать кислород, что является преимуществом в относительно гипоксической окружающей среде плода.
Типы Hb у новорождённого, появившегося в срок: HbF, HbA и HbA2. HbF постепенно замещается HbA в течение первого года жизни. HbF и эмбриональный Hb в норме не определяются после периода младенчества, однако они продуцируются при врождённых нарушениях продукции Hb (гемоглобинопатиях) и определение их помогает в диагностике этих заболеваний.
Гематологические показатели при рождении и в первые несколько недель жизни:
• При рождении Hb у младенцев, рождённых в срок, высокий, 14-21,5 г/дл, для того чтобы компенсировать низкую концентрацию кислорода у плода. Hb падает в первые несколько недель в основном за счёт сниженного эритропоэза, уровень которого достигает самого низшего уровня вплоть до 10 г/дл в возрасте 2 мес. Нормальные гематологические показатели при рождении и в детстве представлены в приложении.
• У недоношенных младенцев отмечается более крутое снижение Hb — в среднем до 6,5-9,0 г/дл в первые 4-8 нед календарного возраста.
• Нормальный объём крови при рождении варьирует в зависимости от гестационного возраста. У здоровых младенцев средний объём крови — 80 мл/кг, у недоношенных — 100 мл/кг.
• Запасы железа, фолиевой кислоты и витамина В12 у доношенных и недоношенных младенцев достаточные при рождении. Однако у недоношенных младенцев запасы железа и фолиевой кислоты ниже и снижаются быстрее, что приводит к недостаточности после 2-4 мес, если не осуществляется рекомендованный ежедневный приём.
• Количество лейкоцитов у новорождённых выше, чем у старших детей (10-25х109/л).
• Количество тромбоцитов при рождении находится в пределах нормальных показателей взрослого возраста (150-400х109/л).
Гемоглобин при рождении:
• Концентрация Hb при рождении высокая (>14 г/дл), однако снижается до минимального уровня в возрасте 2 мес.
• HbF постепенно замещается НЬА в младенческом возрасте.
