Лечение серповидно-клеточной анемии у детей. Рекомендации
Лечение острого криза серповидно-клеточной анемии (СКА). Болезненные кризы необходимо лечить путём оральной или внутривенной аналгезии в соответствии с потребностью (могут понадобиться опиаты) и хорошей гидратации (оральной или внутривенной, если требуется). Инфекционные осложнения необходимо лечить антибиотиками. Необходимо проводить оксигенацию при сниженной сатурации кислородом. При остром торакальном синдроме, инсульте и приапизме показана обменная трансфузия.
Лечение хронических проблем у детей с серповидно-клеточной анемией. У детей, которые повторно госпитализируются в стационар при болезненных вазоокклюзивных кризах или остром торакальном синдроме может отмечаться улучшение под действием гидроксимочевины, лекарственного препарата, который увеличивает у них продукцию HbF и способствует защите против дальнейших кризов.
Это требует мониторинга в отношении побочных эффектов. Детям с наиболее тяжёлым течением заболевания (1-5%), у которых произошёл инсульт, или не отвечающим на гидроксимочевину может быть предложена трансплантация костного мозга. Это единственное лечение СКБ и может быть выполнено безопасно, если у ребёнка есть HLA-идентичные брат или сестра, которые могут выступать донорами костного мозга. Уровень излечения составляет 90%, однако существует 5% риска смертельных осложнений, связанных с трансплантацией.
Прогноз серповидно-клеточной анемии (СКА). Серповидно-клеточная анемия (СКА) является причиной преждевременной смерти в связи в одним или более тяжёлыми осложнениями; около 50% пациентов с наиболее тяжёлыми формами СКБ погибают до того, как достигнут возраста 40 лет. Однако уровень смертности составляет около 3% обычно вследствие бактериальных инфекций.
Профилактика осложнений серповидно-клеточной анемии у детей
Для того чтобы предотвратить пневмококковую инфекцию, все пациенты должны получать ежедневно два раза в сутки пенициллин в течение всего детского периода и должны быть вакцинированы против пневмококка. Ребёнка необходимо полностью иммунизировать, в том числе против Haemophilus influenzae типа b. Все пациенты должны ежедневно получать внутрь фолиевую кислоту в связи с увеличением потребности в фолиевой кислоте вследствие хронической гемолитической анемии.
Вазоокклюзивный кризис должен минимизироваться путём исключения переохлаждения, дегидратации, избыточной физической нагрузки, чрезмерного стресса или гипоксии. Это требует обычных разумных мероприятий — тепло одевать детей, давать им пить, особенно перед физической нагрузкой, и дополнительно позаботиться о том, чтобы ребёнок был в тепле после купания или во время игр на свежем воздухе зимой.
Пренатальная диагностика и скрининг серповидно-клеточной анемии. В большинстве стран с большой распространённостью гемоглобинопатии, в том числе и в Соединённом Королевстве, проводится неонатальный скрининг с использованием биохимического скринин-гового теста (тест Гатри). Ранняя диагностика СКБ позволяет начать пенициллиновую профилактику в раннем младенчестве, не дожидаясь клинических проявлений, обусловленных, вероятно, тяжёлой инфекцией.
Пренатальная диагностика может проводиться посредством биопсии ворсин хориона в конце I триместра, если родители желают использовать эту методику для предотвращения рождения ребёнка, страдающего этим заболеванием.
Малая серповидноклеточная анемия. Серповидноклеточный признак (AS) протекает бессимптомно и редко вызывает проблемы, за исключением состояния при низкой напряжённости кислорода. Общая анестезия не приводит к риску в этой популяции, поскольку эти пациенты выявляются заранее и предпринимаются усилия для предотвращения гипоксии.