Гистиоцитоз клеток Лангерганса у детей: клиника, диагностика, прогноз
Гистиоцитоз клеток Лангерганса — редкое нарушение, характеризующееся неправильным быстрым увеличением гистиоцитов (клеток Аничкова). Полагают, что это злокачественное заболевание, и классифицируют его как дезорганизацию дендритных (антигенпредставляющих) клеток.
Однако иногда его агрессивное течение и ответ на химиотерапию требует привлечения специалистов по злокачественным новообразованиям.
Существует спектр расстройств — от локализованных повреждений кости до системного заболевания (более типичного для младенцев).
Поражения костей при гистиоцитозе клеток Лангерганса
Поражения костей могут проявляться в любом возрасте болью, припухлостью или даже переломами. При рентгенографии выявляют характерное литическое повреждение с чёткой границей. Эти повреждения часто происходят и в черепе. Обычно необходимы биопсия и снимки всех костей скелета, чтобы идентифицировать множественные повреждения.
Биопсия с кюретажем или без него помогает составить схему успешной терапии, а при бессимптомных формах может потребоваться наблюдение без специфической терапии.
Несахарный диабет при гистиоцитозе клеток Лангерганса
Несахарный диабет может возникать на фоне других клинических симптомов, хотя наиболее типично сочетание поражения черепа с проптозом и гипоталамической инфильтрацией. После того как диагностирован несахарный диабет, обычно не требуется значительное изменение схемы терапии основного заболевания, показано долгосрочное лечение с десмопрессином.
Системный гистиоцитоз клеток Лангерганса
Эта самая агрессивная форма заболевания, имеющая тенденцию проявляться в младенчестве се-борейной сыпью и вовлечением мягких тканей дёсен, ушей, лёгких, печени, селезёнки, лимфатических узлов и костного мозга.
Эта форма гистиоцитоза клеток Лангерганса обычно прогрессирует и приводит к необходимости химиотерапии, хотя спонтанная регрессия также может произойти. Прогноз неопределённый, но большинство пациентов излечиваются.
