Хроническая боль — повторяющаяся или постоянная боль, длящаяся дольше, чем нормальное время заживления тканей (3-6 мес). Дети могут испытывать боль, связанную с травмой (напр., ожогами) или с хроническим либо основным заболеванием (рак, артрит), или боль также м.б. самим хроническим состоянием (комплексный регионарный болевой синдром, фибромиалгия, функциональная боль в животе). Боли в животе, скелетно-мышечные боли и головная боль — наиболее распространенные явления у детей.
Определение хронической боли не принимает во внимание стандартные критерии для оценки конкретных болевых симптомов или интенсивности или воздействия боли и включает людей с различными симптомами и ощущениями. В эпидемиологических исследованиях оценки распространенности заболеваемости широко варьируются. Общие показатели распространенности различных детских болевых синдромов варьируются от 4 до 88%. Напр., в среднем 13,5-31,8% подростков в избранных группах сообщили о еженедельных болях в животе, головной боли или мышечно-скелетных болях.
Большинство эпидемиологических исследований сообщают о распространенности, но не говорят о серьезности или результате воздействия болевого раздражителя. Исследования показывают, что только часть детей и подростков с хронической болью (~5%) получают какую-либо форму инвалидности (от умеренной до тяжелой). Показатель инвалидности лучше характеризует предполагаемое население, которому требуется помощь для лечения боли и связанных с ней проблем.
а) Синдромы нейропатической боли. Нейропатическая боль вызвана аномальной возбудимостью периферической НС или ЦНС, которая может сохраняться после заживления травмы или исчезновения воспаления. Боль, которая м.б. острой или хронической, описывается как жгучая или колющая и м.б. связана с кожной гиперчувствительностью (аллодинией), извращенным восприятием раздражений (дизестезией) и усилением болезненных ощущений (гипералгезией и гиперпатией). Нейропатическая боль м.б. причиной >35% обращений в клиники хронической боли. Нейропатическая боль включает посттравматические и послеоперационные повреждения периферических нервов, фантомную боль после ампутации, боль после травмы спинного мозга и боль, вызванную метаболическими нейропатиями.
Пациенты с нейропатической болью плохо реагируют на опиоиды. Экспериментальные данные подтверждают эффективность антидепрессантов (нортриптилин, амитриптилин, венлафаксин, дулоксетин) и противосудорожных ЛС (габапентин, прегабалин, окскарбазепин) для лечения нейропатической боли (см. табл. 12 и табл. 13). Описания данных препаратов можно найти на apteka.ru
Комплексный регионарный болевой синдром, ранее известный как рефлекторная симпатическая дистрофия, описан у педиатрических пациентов. Комплексный регионарный болевой синдром I типа — синдром нейропатической боли, который развивается после предшествующей незначительной травмы или операции на конечности без идентифицируемого повреждения нерва. Он часто наблюдается у онкологических пациентов как осложнение ЗНО, в/в инфильтрации в периферические вены или хирургического вмешательства. Комплексный регионарный болевой синдром I типа характеризуется тяжелой спонтанной нейропатической болью, гиперпатией, гипералгезией, тяжелой кожной аллодинией на прикосновение и холод, изменениями кровотока (цианоз конечностей) и повышенным потоотделением.
В более запущенных случаях симптомы включают дистрофические изменения волос, ногтей и кожи, неподвижность конечностей (дистонию) и атрофию мышц. В самых тяжелых случаях симптомы включают анкилоз суставов конечностей. Конкретные причинные факторы комплексного регионарного болевого синдрома I типа у детей и у взрослых остаются неизвестными, хотя м.б. зафиксированы отдельные случаи. Комплексный регионарный болевой синдром II типа, ранее называвшийся «каузалгией», встречается реже. Он характеризуется схожей симптоматикой, но связан с диагностированным повреждением нервов. Боль при комплексном регионарном болевом синдроме II типа может ограничиваться участком поврежденного нерва или охватывать большую часть пораженной конечности по типу «носков» и «перчаток».
Комплексный регионарный болевой синдром I типа чаще проявляется повышенной болевой чувствительностью по типу «носков и перчаток» и не ограничивается периферическим нервным или дерматомным распределением признаков и симптомов.
Лечение комплексного регионарного болевого синдрома у детей разработано на основе схем лечения взрослых, с некоторыми экспериментальными доказательствами эффективности физиотерапии, КПТ, нервных блокад, антидепрессантов, противоэпилептических ЛС и др. родственных ЛП. Все эксперты в области педиатрического лечения боли согласны с ценностью агрессивной физиотерапии. Некоторые центры предоставляют агрессивную терапию без использования фармакологических ЛС или интервенционных блокад нервов. Случаи рецидивов комплексного регионарного болевого синдрома наблюдаются у 50% пациентов, особенно у девочек-подростков. Физическая терапия м.б. болезненной для детей, ее переносят только самые стойкие и целеустремленные пациенты.
Если детям трудно переносить боль, существует практика использования фармакологических средств с блокадой периферического или центрального нейроаксиального нерва или без нее. Цель такой терапии — в достаточной мере обезболить пораженную конечность, чтобы можно было переносить физиотерапию. Фармакологические вмешательства включают использование противоэпилептических ЛП, таких как габапентин, и ТЦА (амитриптилин, см. рис. ниже). Существуют доказательства периферического воспалительного компонента комплексного регионарного болевого синдрома с высвобождением цитокинов и др. медиаторов воспаления из периферической НС в пораженной конечности, но использование противовоспалительных средств не принесло результатов. Общие методы нервной блокады включают в/в регионарные анестетики, эпидуральную анальгезию и блокаду периферических нервов.
Схема принятия решений для выбора традиционных и нетрадиционных анальгетиков. АРАР — парацетамол («Ацетаминофен»); CDH — хронические ежедневные головные боли; КРБС — комплексные регионарные болевые синдромы
В крайних и рефрактерных случаях сообщалось о более инвазивных стратегиях, включая хирургическую симпатэктомию и стимуляцию спинного мозга.
Основой лечения остается физиотерапия с упором на снижение чувствительности, укрепление и функциональное улучшение. Важные компоненты плана лечения — фармакологические ЛС, психологическая и дополнительная терапия. Инвазивные методы полезны, если они позволяют проводить частую и агрессивную физиотерапию. Хороша биопсихосоциальная оценка позволит определить назначение компонентов лечения. Данных, чтобы доказать преимущество интервенционных блокад у детей с комплексным регионарным болевым синдромом по сравнению с физическими и психологическими вмешательствами с фармакологической поддержкой или без нее, недостаточно.
б) Миофасциальные болевые расстройства и фибромиалгия. Миофасциальные болевые расстройства ассоциируются с болевыми точками в пораженных мышцах и с мышечными спазмами (скованные мышцы). Лечение направлено на расслабление пораженных мышц с помощью физиотерапии, йоги Айенгара, массажа и акупунктуры. Фармакологические миорелаксанты редко эффективны, но помогают снять усталость во время сна. Пациентам рекомендуются акупунктура или инъекции местного анестетика в болезненные места, но данные проведенных исследований не позволяют использовать их как стандарт лечения. Можно применять инъекции ботулотоксина, хотя данные, подтверждающие эту практику у детей, отсутствуют. Часто боль вызывает неправильная осанка, повторяющееся нагрузки на определенные части тела, не привыкшие к этому типу движений, или ношение тяжестей. Когда боль становится разлитой с множественными болезненными точками, м.б. поставлен диагноз ювенильной фибромиалгии. Эта патология впоследствии может перерасти во взрослую фибромиалгию.
Существуют разные подтипы широко распространенных болевых синдромов, и физиотерапия считается ключевым компонентом лечения. Психологические вмешательства могут играть важную роль, помогая ребенку вернуться к нормальной активности и справляться с любыми сопутствующими психологическими заболеваниями. Любой план реабилитации должен способствовать возвращению к полноценному функционированию. Поскольку у родителей детей с хроническим болевым синдромом, особенно с фибромиалгией, часто возникает хроническая боль, важно уделять внимание родительским и семейным факторам. Обучение родителей может повлечь за собой их обучение моделированию более подходящего поведения для преодоления боли и распознавания независимых попыток ребенка справиться с болью и действовать адаптивно. Родителям также может потребоваться направление к специалистам, чтобы получить соответствующее обезболивающее при их собственном болевом синдроме. Прегабалин и дулоксетин одобрены FDA для лечения фибромиалгии у взрослых, но клинические исследования не подтвердили их эффективность у детей и подростков.
Крупное исследование подростков с фибромиалгией показало, что КПТ и физиотерапия превосходили по эффективности классические фармакологические ЛП, применяемые у взрослых.
в) Эритромелалгия. Эритромелалгия у детей чаще первична. У взрослых она м.б. первичной или вторичной по отношению к ЗНО или др. гематологическим нарушениям, таким как истинная полицитемия. У пациентов с эритромелалгией наблюдаются покрасневшие, теплые, с повышенной перфузией крови дистальные отделы конечностей. Заболевание двустороннее и может поражать одну или обе руки и ноги. Пациенты ощущают жгучую боль и ищут облегчения, погружая пораженные конечности в ледяную воду, иногда так часто и так долго, что возникает кожная патология. Первичная эритромелалгия вызвана генетической мутацией (АуД) в гене нейронального натриевого канала NaV1.7 на периферических ноцицептивных волокнах. Это приводит к их спонтанной деполяризации и к постоянной жгучей боли.
Наиболее частая выявленная мутация находится в гене SCN9A, хотя существует несколько мутаций, которые влияют на канал NaV1.7. Др. мутация в канале NaV1.7 приводит к редкому, но деструктивному генетическому заболеванию — врожденной нечувствительности к боли.
Отличить эритромелалгию (или родственные синдромы) от комплексного регионарного болевого синдрома легко. Конечность при комплексном регионарном болевом синдроме холодная и синюшная, поражение одностороннее. У детей наблюдается холодовая аллодиния, из-за чего погружение в холодную воду чрезвычайно болезненно. При эритромелалгии погружение в ледяную воду оказывает обезболивающий эффект, поражение чаще двустороннее и симметричное, и сопровождается повышенной перфузией дистального отдела конечности. Оценка повышенной перфузии конечностей с ощущением жгучей боли должна включать генетическое тестирование на болезнь Фабри и скрининг на гематологические ЗНО. Первичная эритромелалгия — одно из заболеваний, которое следует исключить при постановке диагноза. Несколько клинических лабораторий имеют сертификат в рамках поправок к закону, направленных на улучшение результатов клинических лабораторий (CLIA; англ. Clinical Laboratory Improvement Amendments) для проведения анализа ДНК, необходимого для выявления распространенных мутаций NaV1.7.
Окончательное лечение болезни Фабри включает замену ферментов в качестве лечения, модифицирующего заболевание, и прием нейропатических обезболивающих, таких как габапентин. Однако успех антинейропатических обезболивающих при невропатиях мелких волокон незначителен. Лечение эритромелалгии более проблематично. Пациентам назначают антинейропатические обезболивающие (противоэпилептические ЛП, ТЦА), но они редко приносят облегчение (см. рис. выше). Предполагалось, что противоэпилептические ЛП, блокирующие натриевые каналы, м.б. эффективны при натриевой каналопатии, окскарбазепин не продемонстрировал значимого эффекта. Боль хорошо реагирует на блокаду нервов с помощью регионарной анестезии, но возвращается сразу после окончания действия блокады нерва. При др. нейропатических синдромах обезболивание сохраняется в течение длительного времени после разрешения фармакологической блокады нерва.
Неофициально сообщалось об эффективности инфузий ацетилсалициловой кислоты («Аспирина») и даже нитропруссида при вторичной эритромелалгии, но об эффективности этих ЛП у детей с первичной эритромелалгией сведений нет. Отчеты о случаях у взрослых и клинический опыт в педиатрии показывают, что периодическое лечение высокими дозами крема с капсаицином эффективно для облегчения жгучей боли и потере активности при эритромелалгии. Крем с капсаицином (эссенцией перца чили, агонист ваниллоидных рецепторов TRPV1) стимулирует высвобождение из периферических нервных окончаний тонких волокон нейромедиатора Р. Он играет важную роль в генерации и передаче ноцицептивных импульсов. Когда нервные окончания истощены, они не способны вызывать спонтанную боль до восстановления рецепторов (это занимает много месяцев).
г) Другие хронические болевые синдромы у детей. Различные генетические и др. мед. или хирургические состояния связаны с хронической болью. Примеры включают болезнь Фабри, Киари (или сирингомиелию), буллезный эпидермолиз, ЮИА, порфирию, митохондриальные нарушения, дегенеративные неврологические заболевания, церебральный паралич, РАС, псевдообструкцию кишечника, ВЗК, хроническую мигрень или ежедневные головные боли и СРК. Во многих случаях лечение основного заболевания в качестве заместительной ферментативной терапии при болезни Фабри и др. лизосомных расстройствах уменьшит прогрессирование симптомов болезни, но не может полностью уменьшить боль. Постоянная боль, которая не лечится должным образом, может привести к центральной сенсибилизации и разлитой боли, как это наблюдается у детей с одним источником боли при развитии фибромиалгии.
д) Решение сложных проблем хронической боли. Некоторые пациенты с хронической болью проходят длительный курс обследования в попытках найти единственную причину боли. Они получают множество неудачных курсов лечения. Родители обеспокоены, что врачи еще не обнаружили причину, которая м.б. серьезной и опасной для жизни, а дети часто чувствуют, что им не верят, думая, что они симулируют свою боль или считают их «сумасшедшими». Семьи могут запрашивать мнение ЛПУ, пытаясь оказать необходимую помощь своему ребенку. У некоторых детей острая травма или инфекционное заболевание могут привести к хроническому болевому синдрому с изменениями в нейробиологии системы передачи сигналов о боли.
В контексте лечения хронической боли педиатру важно избегать передозировки ЛС, поскольку это может усугубить ассоциированную инвалидность, сохранить объективность и суметь пересмотреть диагноз при изменении клинической картины, а также понимать и сообщать семье, что боль имеет биологическую основу (связана с нейронной сигнализацией и нарушением регуляции нейромедиаторов), и что боль причиняет страдания ребенку и семье. Все пациенты и члены их семей должны получить простое объяснение физиологии боли, которое поможет им понять важность следующих аспектов: (1) функциональной реабилитации для нормализации болевых сигналов, (2) низкого риска причинения дальнейших травм при систематическом улучшении нормального функционирования и (3) вероятной неэффективности лечения. Поскольку большинству людей двигать больной частью тела представляется лишенным логики, у многих пациентов с хронической болью наблюдается атрофия или контрактуры болезненной конечности.
Связанное с этим усиление беспокойства и тревоги может усугубить боль и сделать организм более уязвимым для дальнейших болезней, травм и инвалидности. Боль может влиять на многие области нормального функционирования и распорядка детей. Пропуски занятий в школе из-за боли и связанные с этим последствия часто становятся серьезными проблемами. Надлежащее обследование и оценка состояния ребенка с хронической болью и его семьи — первый шаг, необходимый для разработки плана лечения. Напр., академически способный ребенок может получить острую травму, которая приводит к хронической боли и значительным пропускам занятий в школе. Многие факторы, способствующие сохранению боли и инвалидности, приводят к длительным пропускам в школе. Ранее нераспознанные ограниченные нарушения обучаемости могут стать большим триггером для нисходящего каскада боли, инвалидности и пропусков занятий в школе. Даже для ребенка с отличными оценками м.б. полезно узнать, сколько времени потрачено на каждый предмет.
По мере усложнения некоторых предметов, таких как математика, ребенок с ранее не выявленным нарушением способности к обучению может каждый вечер часами выполнять домашнее задание. В этом случае острое заболевание или травма становятся «последней каплей», которая ломает ребенка и превращает острую боль в хроническую проблему.
Междисциплинарные педиатрические программы лечения боли стали стандартом лечения сложных хронических болей у молодежи. Хотя они доступны во многих частях США, Канады, Европы, Австралии и Новой Зеландии, общее количество программ все еще невелико. Именно поэтому многие дети и подростки, страдающие хронической болью, не смогут получить специализированное обезболивающее в своих местных сообществах. С учетом серьезности и сложности механизма боли, а также инвалидности у некоторых детей, изучены различные условия и модели оказания помощи при обезболивании. Один из вариантов — программы стационарного лечения и лечения в дневных стационарах, которые устраняют препятствия для доступа к амбулаторному лечению и координации помощи. Эти программы предоставляют вариант интенсивного лечения для детей, которые не достигают должного прогресса в амбулаторном лечении или которые серьезно страдают от боли.
Ранние программы, разработанные в 1990-х гг., сосредоточены на лечении комплексного регионарного болевого синдрома посредством интенсивной стационарной реабилитации и программ, основанных на физических упражнениях. Более поздние программы распространились на др. клинические группы и расширили фокус лечения, включив в него ряд реабилитационных и психологических методов лечения, проводимых индивидуально и в группах. Обычная продолжительность госпитализации детей с хронической болью по таким программам составляет 3-4 нед. Новые данные свидетельствуют о пользе этих программ. Основной проблемой, которая ограничивает оказание такой помощи детям со сложной хронической инвалидизирующей болью, становится длинный список ожидания для вступления в эти программы, а также получение разрешения на страхование. Нужны дополнительные, более распространенные модели ухода.
Др. вариант оказания помощи — дистанционное управление, относящееся к обезболивающим, используемым за пределами клиники или больницы для охвата детей на дому или в социальных учреждениях. Терапевтические сеансы осуществляются с использованием какой-либо технологии (напр., Интернет) или могут полагаться на др. средства (телефонные консультации или письменные материалы для самопомощи). Удаленное лечение боли включает мониторинг, консультирование и проведение поведенческих и когнитивно-поведенческих терапевтических сеансов. Интернет-сеансы привлекли наибольшее внимание исследователей: опубликованы примеры нескольких различных педиатрических состояний с хронической болью с многообещающими результатами по уменьшению боли. Телемедицина широко используется в клинической практике при многих заболеваниях у детей, но она еще не прошла формальную оценку в области лечения боли у детей.
В любом социальном учреждении педиатру необходимо найти соответствующие источники для назначений пациентам со сложной хронической болью. Хотя психологические сеансы могут осуществляться с помощью стратегий телемедицины, педиатру полагается получить необходимый биопсихосоциальный анамнез, назначить тщательное физическое обследование и обеспечить необходимое фармакологическое лечение. Педиатр также общается с семьей, чтобы помочь ребенку и семье осознать боль и то, как различные фармакологические и нефармакологические методы лечения улучшают функцию и изменяют долгосрочные нервные процессы, лежащие в основе боли.
