33-недельный недоношенный ребенок с антенатально выявленным образованием живота в 1-е сутки жизни. Представлены обзорная рентгенограмма грудной клетки и брюшной полости, изображения УЗИ и МРТ брюшной полости.
Вопрос 1. Каков возможный диагноз при такой картине? A. Гидронефроз.
Б. Опухоль почки.
B. Нейробластома.
Г. Все вышеперечисленное.
Вопрос 2. Что лучше всего отображают результаты УЗИ и МРТ? A. Поражение надпочечников.
Б. Опухоль почки со сдавлением чашечно-лоханочной системы, вызывающей ее расширение.
B. Мультикистоз почки.
Г. Выраженный гидронефроз в результате обструкции лоханочно-мочеточникового соустья.
Вопрос 3. Каков наиболее вероятный диагноз? A. Нейробластома.
Б. Опухоль Вильмса.
B. Врожденная мезобластная нефрома (ВМН).
Г. Почечно-клеточный рак.
Ответы:
Вопрос 1. (Г) Все вышеперечисленное.
Вопрос 2. (Б) Опухоль почки со сдавлением чашечно-лоханочной системы почек, вызывающей ее расширение.
Вопрос 3. (В) Врожденная мезобластная нефрома (ВМН).
а) Резюме. На обзорных рентгенограммах определяется большое образование в брюшной полости с левой стороны, смещающее петли кишечника вправо. Кальцинаты не определяются. УЗИ и МРТ помогли бы в дальнейшей оценке образования. Эти методы являются предпочтительными, поскольку при них не используется ионизирующее излучение, как при КТ.
На УЗИ и МРТ определяется, что образование имеет преимущественно солидную структуру (стрелки и звездочка) и растет из паренхимы левой почки. Определяются несколько небольших кист и сосуды в структуре образования. На УЗИ было определено несколько кальцинатов. Образование сдавливает чашечно-лоханочную систему с ее дальнейшим расширением (лучше всего это видно на МРТ).
Важно оценить состояние надпочечников с обеих сторон и состояние контралатеральной почки. В этом случае надпочечники и обе почки были не изменены (изображения не включены). Кроме того, очень важно оценить проходимость почечной вены и НПВ; в данном случае они тоже были в норме. Остальные органы брюшной полости были без патологических изменений.
б) Обсуждение. Одной из наиболее распространенных причин развития новообразований в брюшной полости у новорожденных является гидронефроз. Другими возможными диагнозами в этой возрастной группе бывают мультикистозная диспластическая почка, нейробластома или опухоли почек.
УЗИ помогает отличить гидронефроз от солидных или солиднокистозных образований. УЗИ также может оценить состояние надпочечников и почек, чтобы помочь охарактеризовать образование и упростить дифференциальную диагностику.
Существует много различных типов опухолей почек, которые наблюдаются в детской возрастной группе. Значительное число этих образований схожи друг с другом на диагностических изображениях. Однако есть несколько характерных признаков, которые могут помочь в постановке наиболее точного диагноза.
Возраст ребенка с опухолью почки помогает сузить круг наиболее вероятных патологий. ВМН — наиболее часто выявляемая опухоль почки на первом году жизни. Другим возможным диагнозом, который следует учитывать при поражении забрюшинного пространства у новорожденного, является нейробластома. Нейробластома обычно располагается супраренально, пересекает среднюю линию живота, окружает и смещает сосуды и часто содержит кальцинаты в структуре. Для нейробластомы характерна инвазия в позвоночный канал или заднее средостение.
ВМН имеет два основных подтипа: доброкачественный классический подтип и агрессивный клеточный подтип; существует также смешанный вариант с признаками обоих.
Классический подтип ВМН менее агрессивен и часто наблюдается у детей в возрасте до 3 мес. При диагностике чаще всего это солидные образования с минимальным кровоизлиянием или некрозом. Этот подтип при УЗИ демонстрирует концентрическую гипер- и гипоэхогенную кольцевидную структуру, окружающую опухоль, вследствие поражения кровеносных сосудов и нефронов на периферии опухоли.
На КТ этот тип обычно представляет собой крупную солидную опухоль с минимальным, преимущественно периферическим контрастным усилением. Клеточный подтип более агрессивен и обычно проявляется после 3-месячного возраста. Как правило, клеточный вариант представлен большими размерами и имеет солидные и более выраженные кистозные участки, зоны некроза и кровоизлияний выражены в большей степени.
Клеточный подтип ВМН способен проникать в околопочечную жировую и соединительную ткань, не затрагивая при этом почечную лоханку и сосудистую ножку. На УЗИ некоторые из этих образований почти целиком кистозные. На КТ и МРТ очаговые участки контрастного усиления обычно наблюдаются при клеточном варианте ВМН. Участки кровоизлияния видны как измененная плотность на КТ и/или участки яркого/измененного сигнала Т1 на МРТ, в зависимости от характеристик находящихся внутри продуктов крови.
в) Дифференциальная диагностика. Помимо ВМН, другие типы опухолей почек редко могут проявляться на первом году жизни; к ним относят опухоль Вильмса, светлоклеточную саркому, рабдомиолиз и многоочаговую кистозную нефрому.
Пик распространенности опухолей Вильмса приходится на возрастную группу от 3 до 4 лет. Когда эти опухоли возникают у младенцев, они часто ассоциируются с двусторонним поражением, нефробластоматозом и другими врожденными синдромами. Частота легочных метастазов и сосудистой инвазии чаще встречается при опухоли Вильмса, чем при ВМН.
Светлоклеточные саркомы почек часто наблюдаются у детей старше 1 года и сопровождаются метастазами в кости.
Рабдоидные опухоли часто проявляются локальным распространением в лимфатические узлы брюшной полости и отдаленными метастазами в печень, легкие, головной мозг и кости.
Мультилокулярную кистозную нефрому очень трудно отличить от преимущественно кистозной ВМН; основным отличительным признаком является демографическая группа. Мультилокулярные кистозные нефромы чаще встречаются у мальчиков в возрасте от 3 мес до 4 лет.
Эти характерные признаки полезны, но значительное совпадение признаков при лучевой диагностике часто затрудняет предположение истинной этиологии опухоли, и во многих случаях окончательный диагноз может быть поставлен только после гистологического анализа.
г) Необходимо запомнить:
• ВМН — наиболее часто выявляемая опухоль почки на первом году жизни. Возможным диагнозом для забрюшинного образования у новорожденных является нейробластома.
• Образования почек являются наиболее распространенными объемными образованиями брюшной полости у новорожденных. Они включают гидронефроз, мультикистоз почек и опухоли, такие как ВМН и нейробластома.
