Обзорная рентгенограмма грудной клетки и брюшной полости недоношенного ребенка с клинически диагностированным асцитом в отделении интенсивной терапии. Диагностическая задача от бригады лечащих врачей при оценке обзорной рентгенограммы заключалась в определении наличия признаков перфорации кишечника. Здесь представлены первоначальные рентгенограммы, выполненные в один и тотже день с разницей в несколько часов.
Вопрос 1. Ответьте — верно или неверно.
A. Нормальная картина газа в кишечнике, с наличием газов в толстой кишке.
Б. Свободный воздух в брюшной полости.
B. Аномалии костей.
Г. Патологическое обызвествление.
Ответы:
A. Нормальная картина газообразования в кишечнике, при этом кишечные газы определяются в толстой кишке. Неверно.
Б. Внепросветный воздух. Неверно.
B. Аномальные кости. Неверно.
Г. Патологическое обызвествление. Верно.
а) Резюме. На первой рентгенограмме в желудке и тонкой кишке виден газ (короткие стрелки), в толстой кишке газ не определяется. На второй рентгенограмме эти изменения более выражены, в том числе увеличена степени выраженности растяжения желудка и петель тонкой кишки. Кроме этого, в периферических отделах брюшной полости, в верхних квадрантах, определяются четкие, с ровными краями изогнутые кальцинаты (длинные стрелки).
Появление таких кальцинатов характерно при мекониевом перитоните.
Затем было проведено УЗИ брюшной полости. Значимые изображения представлены ниже.
Вдоль брюшинного края брюшной полости, под печенью и почти полностью окружая селезенку, определяются гиперэхогенные включения однородной структуры с четкими контурами, изогнутой формы. Кроме того, в брюшной полости есть свободная жидкость.
Следующее изображение получено от другого пациента с мекониевым перитонитом; обратите внимание на разницу в виде кальцинатов; тем не менее, эта картина также является классической для кальцинатов брюшины при мекониевом перитоните.
б) Обсуждение:
1. Кальцинаты брюшной полости у новорожденных. Кальцинаты вдоль складок брюшины у новорожденного чаще всего вызываются мекониевым перитонитом. Тотальный аганглиоз толстой кишки и аноректальные пороки развития также сопровождаются неонатальными кальцинатами брюшной полости. Иногда бывает трудно отличить обызвествленные энтеролиты (обызвествленные мекониевые массы в просвете кишечника) от небольших кальцинатов вдоль перитонеальных складок.
Кальцинаты в печени и селезенке у новорожденных наблюдаются при внутриутробных инфекциях. Кальцинаты при опухолях, таких как нейробластома и крестцово-копчиковые опухоли, хоть и имеют другое расположение и морфологию по сравнению с кальцинатами брюшины, но могут вызывать трудности в интерпретации при наличии кальцинатов мекониевых кист/псевдокист.
2. Мекониевый перитонит. Мекониевый перитонит возникает как следствие внутриутробной перфорации кишечника. Распространенными причинами внутриутробной перфорации кишечника бывают мекониевая непроходимость кишечника, атрезия тощей кишки и заворот средней кишки, хотя любая причина внутриутробной непроходимости теоретически может вызвать перфорацию и мекониевый перитонит. В редких случаях грыжа кишечника, инвагинация кишечника, БГ, дивертикул Меккеля или идиопатическая кишечная непроходимость могут вызвать мекониевый перитонит.
Перфорация кишечника при внутриутробной непроходимости приводит к тому, что стерильный меконий и пищеварительные ферменты вступают в контакт с брюшиной. Это вызывает асептическую воспалительную реакцию, которая является патогенетическим механизмом при мекониевом перитоните. Кальцинаты развиваются в течение нескольких часов после возникновения этой реакции. В зависимости от типа последующей реакции могут наблюдаться линейные, изогнутые или точечные кальцинаты. Они могут находиться на периферии брюшной полости или между петлями кишечника.
При скоплении этих кальцинатов и жидкости в брюшной полости развиваются мекониевые кисты и/или псевдокисты. Мекониевая киста имеет фиброзную стенку, в то время как у мекониевой псевдокисты одна из стенок развивается из мышечного слоя стенки кишечника. У новорожденных кальцинаты брюшной полости определяют на рентгенограммах. В некоторых случаях кальцинаты определяются в мошонке; в данных случаях это обусловлено наличием кальцинатов, формирующихся вдоль незакрытого влагалищного отростка брюшины.
Признаки асцита плода и внутрибрюшных кальцинатов при дородовом УЗИ должны вызывать подозрение на мекониевый перитонит. Другие признаки, определяемые при дородовом УЗИ: расширенные петли кишечника, образование кист или псевдокист, эхогенный кишечник и/или многоводие. В тяжелых случаях может потребоваться внутриматочное вмешательство. Дифференциальную диагностику внутрибрюшных кист у плода/новорожденного проводят с лимфатической мальформацией, энтерогенной кистой и кистой яичника у девочек.
Другие термины, часто используемые в отношении неонатальной кишечной непроходимости, — «атрезия кишечника», «синдром мекониевой пробки» и «мекониевая непроходимость». Стоит знать разницу между этими патологиями, особенно между двумя последними состояниями, поскольку данные процессы представляют собой разные заболевания со схожими по звучанию названиями, которые легко спутать друг с другом.
Наиболее распространенной причиной мекониевого перитонита бывает осложненная непроходимость кишечника или перфорация при атрезиях кишечника. Мекониевая непроходимость, в свою очередь, часто ассоциирована с муковисцидозом. В ходе обследования у пациента, которого мы обсуждаем, был обнаружен муковисцидоз.
Мекониевая непроходимость кишечника — это закупорка тонкой кишки (обычно в терминальной части подвздошной кишки) одной или несколькими пробками из плотного и вязкого мекония, что вызывает непроходимость кишечника у новорожденных. Представлена картина отсутствия прохождения мекония и непроходимости кишечника с наличием объемного образования брюшной полости или без него.
При оценке обзорной рентгенограммы можно увидеть отсутствие газа в дистальном отделе кишечника с расширенными петлями тонкой кишки (что указывает на кишечную непроходимость), с кальцинатами брюшины или без них или с локализованными кальцинатами в случае образования мекониевой кисты/псевдокисты.
Атрезия кишечника также имеет сходную клиническую и рентгенологическую картину. В этих случаях проводят контрастное исследование верхних и/или нижних отделов желудочно-кишечного тракта в зависимости от клинической картины и результатов рентгенографии. Исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта проводят при подозрении на атрезию проксимального отдела тощей кишки или при подозрении на мальротацию. Контрастная клизма нижних отделов желудочно-кишечного тракта помогает отличить дистальные атрезии кишечника от непроходимости мекония.
Нефункционирующий, спавшийся микроколон, определяемый от уровня прямой кишки до восходящего отдела ободочной кишки, наблюдается при мекониевой непроходимости и атрезии подвздошной кишки.
Тем не менее контраст очерчивает просвет терминальной части подвздошной кишки и помогает диагностировать множественные дефекты наполнения тонкой кишки из-за вязкого мекония при мекониевой непроходимости. С другой стороны, при атрезии кишечника, когда конечная часть подвздошной кишки атрезирована, контраст не попадает в просвет подвздошной кишки.
Мы только что обсуждали мекониевую кишечную непроходимость; теперь давайте обсудим синдром мекониевой пробки. Синдром мекониевой пробки, иногда называемый синдромом малой нисходящей ободочной кишки, — это широко используемый термин, относящийся к легкой функциональной дистальной непроходимости кишечника у новорожденных, обычно вызываемой мекониевой пробкой в дистальном отделе толстой кишки за селезеночным изгибом. В этих случаях контрастная клизма выявляет нефункционирующий, спавшийся дистальный отдел толстой кишки с визуализацией мекониевой пробки.
Обычно процедуру проводят терапевтически, с последующим удалением пробки и установлением нормального опорожнения кишечника. В этих случаях остальная часть толстой и тонкой кишки в норме без дальнейших дефектов наполнения или других отклонений. Важно динамическое наблюдение за новорожденными с таким предполагаемым диагнозом, поскольку иногда у этой группы пациентов основным заболеванием является болезнь Гиршпрунга (БГ). Пациенты могут хорошо себя чувствовать в течение короткого периода после удаления пробки, но позже развивается кишечная непроходимость.
Клиническое течение у пациентов с мекониевым перитонитом: в большинстве случаев самопроизвольно не проходит. Стандартное хирургическое лечение заключается в дренировании псевдокисты, устранении непроходимости, сегментарной резекции кишечника при наличии некроза, отведении кишечника и наложении анастомоза.
в) Необходимо запомнить:
• Мекониевый перитонит — это состояние, при котором произошла внутриутробная непроходимость кишечника с перфорацией, попаданием стерильного мекония и пищеварительных ферментов в брюшную полость и развитием химического перитонита.
• Кальцинаты в брюшной полости новорожденного должны наводить на мысль о возможном наличии мекониевого перитонита.
• Результаты пренатального УЗИ брюшной полости плода, свидетельствующие об асците и кальцинатах, должны вызывать подозрение на мекониевый перитонит.
• Кальцинаты при мекониевом перитоните образуются в течение 24 ч.
• Наиболее распространенными причинами мекониевого перитонита служат атрезия подвздошной кишки и мекониевая непроходимость кишечника.
• Мекониевая кишечная непроходимость часто ассоциируется с муковисцидозом.
• Мекониевая непроходимость — это закупорка тонкой кишки (обычно в терминальной части подвздошной кишки) одной или несколькими пробками из плотного и вязкого мекония, что служит причиной кишечной непроходимости у новорожденных и проявляется в виде дефектов наполнения при проведении контрастной клизмы в сочетании с картиной микроколона.
• Контрастная клизма в случае атрезии подвздошной кишки также покажет картину микроколона, но контраст не попадет в конечную часть подвздошной кишки из-за атрезированного сегмента.
• Синдром мекониевой пробки — это состояние, при котором одиночная мекониевая пробка, обычно в дистальном отделе толстой кишки, может привести к непроходимости кишечника у новорожденных.
• У новорожденных с БГ первоначально может наблюдаться синдром мекониевой пробки с исчезновением симптомов после ее удаления и может повториться позже в сочетании с запором. Важно быть осведомленным о таком течении заболевания и следить за опорожнением кишечника у этих младенцев.
