Новорожденный родился на 37-й неделе беременности с вздутием живота и желчной рвотой. Была выполнена обзорная рентгенография.
Вопрос 1. Хирург спросит вас, какое будет следующее исследование. Что бы вы порекомендовали? A. Последующая обзорная рентгенография.
Б. Исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта для исключения мальротации.
B. Исследование нижних отделов желудочно-кишечного тракта для исключения дистальной непроходимости.
Г. УЗИ брюшной полости.
Вопрос 2. В этом случае было проведено исследование нижних отделов желудочно-кишечного тракта. Каков наиболее вероятный диагноз? A. БГ.
Б. Синдром малой нисходящей ободочной кишки (мекониевая пробка).
B. Атрезия подвздошной кишки.
Г. Мекониевая кишечная непроходимость.
Ответы:
Вопрос 1. (В) Исследование нижних отделов желудочно-кишечного тракта для исключения дистальной обструкции.
Вопрос 2. (В) Атрезия подвздошной кишки.
а) Резюме. На обзорной рентгенограмме брюшной полости определяются расширенные, заполненные воздухом проксимальные петли кишечника без наличия воздуха в дистальных отделах.
Контрастное исследование нижних отделов желудочно-кишечного тракта демонстрирует умеренно выраженный микроколон (стрелки). Наблюдается заброс контраста через илеоцекальный переход, но определяется слепо заканчивающаяся подвздошная кишка в терминальном отделе (стрелка-указатель). Дефекты контрастирования, определяемые в толстой кишке в данном случае, представляют собой пузырьки воздуха, попавшие в просвет кишки при введении контраста.
б) Обсуждение. Клиническая картина и описание обзорной рентгенограммы указывают на дистальную кишечную непроходимость. При таком клиническом сценарии следует провести исследование с контрастированием нижних отделов желудочно-кишечного тракта (с использованием изоосмолярного водорастворимого контрастного вещества).
При исследовании нижних отделов желудочно-кишечного тракта необходимо сначала исключить болезнь Гиршпрунга (БГ). Это делается путем определения ректосигмоидного индекса (в норме >1) и точной диагностики отсутствия растяжения дистального сегмента кишки. В норме прямая кишка растягивается при введении контраста.
Однако при БГ дистальный отдел кишечника, включая прямую кишку, не растягивается из-за проксимально расширенной «переходной зоны» кишки. После исключения БГ необходимо обратить внимание на размер толстой кишки. Обнаружение микроколона указывает на то, что развитие толстой кишки не произошло, что может быть вызвано какой-либо обструкцией на уровне дистального отдела тонкой кишки, в том числе атрезией тощей и подвздошной кишки и мекониевой непроходимостью.
Обратный заброс контраста в подвздошную кишку с многочисленными дефектами контрастирования в подвздошной кишке указывает на мекониевую непроходимость. Отсутствие заброса контраста в подвздошную/тощую кишку со слепым концом указывает на еюноилеальную атрезию, как показано в данном случае.
Еюноилеальная атрезия относится к врожденной окклюзии тощей или подвздошной кишки. Предположительно, она возникает из-за сосудистых нарушений во время внутриутробного развития плода, приводящих к сосудистому некрозу развивающейся тонкой кишки. Как правило, более массивные окклюзии сосудов приводят к более крупным поражениям кишечника.
Возникает ишемический некроз кишечника, который развивается в мембранную окклюзию, фиброзный тяж или истинный разрыв между слепым проксимальным и дистальным концами.
Типичная клиническая картина проявляется прогрессирующим вздутием живота и рвотой желчью в течение первых нескольких дней жизни. На обзорной рентгенограмме определяются многочисленные расширенные проксимальные петли кишечника с небольшим количеством газа в дистальном отделе или вообще без него.
При исследовании нижних отделов желудочно-кишечного тракта с использованием водорастворимого контрастного вещества диагностическим признаком служит попадание контраста в петлю со слепым концом, которое может возникать на любом участке между проксимальным отделом тощей и дистальным отделом подвздошной кишки.
Микрокодов может развиваться при снижении пассажа кишечного сока в толстую кишку из тонкой, что является необходимым фактором для развития толстой кишки. Как правило, непроходимость, возникающая на ранних сроках гестации или в более дистальных отделах тонкой кишки, приводит к большей выраженной степени развития микро-колона, чем более проксимальная непроходимость, развивающаяся на более поздних сроках гестации (поскольку в толстую кишку попадает большее количество кишечного сока).
в) Дифференциальная диагностика. Основными состояниями при дифференциальной диагностике в данном случае будут другие причины микроколона, которые включают мекониевую непроходимость, тотальную форму БГ и синдром малой нисходящей ободочной кишки. Мекониевую непроходимость диагностируют, когда при попадании контрастного вещества в тонкую кишку выявляются многочисленные дефекты наполнения, похожие на гранулы.
Прохождение контраста в расширенную проксимальную кишку возможно при мекониевой непроходимости, но не при атрезии тощей кишки. Тотальная форма БГ говорит о микроколоне. Патология тонкой кишки очень редко наблюдается при БГ. При синдроме малой нисходящей ободочной кишки (мекониевой пробки) наблюдается уменьшение диаметра нисходящей ободочной кишки при нормальном диаметре ее проксимальных отделов.
г) Необходимо запомнить:
• Еюноилеальная атрезия возникает из-за внутриутробных сосудистых поражений.
• Чем проксимальнее непроходимость или чем позже она возникает во время гестации, тем менее выражена степень микроколона, поскольку в толстую кишку поступает большее количество кишечного сока.
• Слепо оканчивающаяся петля тонкой кишки при клизме служит диагностическим признаком.
