Новорожденный с задержкой пассажа мекония. На обзорной рентгенограмме определяется неспецифическое расширение заполненных газом петель кишечника. Рентгенограмма контрастного исследования нижних отделов желудочно-кишечного представлена ниже.
Вопрос 1. Каков наиболее вероятный диагноз? A. БГ.
Б. Синдром малой нисходящей ободочной кишки (синдром мекониевой пробки).
B. Мекониевая кишечная непроходимость.
Г. Стеноз толстой кишки.
Вопрос 2. Ответьте — верно или неверно. A. Данное состояние является в большей степени функциональной, нежели механической обструкцией.
Б. В большинстве случаев показано хирургическое лечение.
B. В отдельных случаях может быть проведена биопсия прямой кишки.
Г. Существует повышенный риск развития данного заболевания у младенцев, рожденных от матерей, страдающих гестационным сахарным диабетом.
Ответы:
Вопрос 1. (Б) Синдром малой нисходящей ободочной кишки (синдром мекониевой пробки).
Вопрос 2:
A. Данное состояние является в большей степени функциональной, нежели механической обструкцией. Верно.
Б. В большинстве случаев показано хирургическое лечение. Неверно.
B. В отдельных случаях может быть проведена биопсия прямой кишки. Верно.
Г. Существует повышенный риск развития данного заболевания у младенцев, рожденных от матерей, страдающих сахарным диабетом. Верно.
а) Резюме. При исследовании с использованием водорастворимой контрастной клизмы определяют наличие малой нисходящей ободочной кишки с изменением калибра от уровня селезеночного изгиба (стрелка-указатель). В нисходящей ободочной кишке присутствуют множественные дефекты контрастирования от округлой до овальной формы (стрелки). Обратите внимание на нормальный ректосигмоидный индекс.
б) Обсуждение. Синдром малой нисходящей ободочной кишки возникает из-за функциональной обструкции (не механической) ввиду незрелости толстой кишки, которая, как предполагается, является вторичной по отношению к незрелым ганглиозным клеткам в миэнтеральном сплетении. Другие теории развития процесса связаны с гуморальными механизмами и приемом лекарств матерью.
К группе риска относятся новорожденные, рожденные от матерей, страдающих сахарным диабетом, и младенцы матерей, получающих магния сульфат. Наследственное заболевание встречается редко. Гендерная предрасположенность не зафиксирована.
Функциональная непроходимость приводит к образованию мекониевых пробок, которые обычно наблюдаются в небольших сегментах толстой кишки; тем не менее аналогичные изменения также могут наблюдаться и проксимальнее обструкции. Функциональная непроходимость не похожа на мекониевую, при которой возникает дистальная непроходимость тонкой кишки из-за мекония и, как следствие, последующего развития микроколона.
Клинически у новорожденных возникает задержка отхождения мекония и вздутие живота с рвотой желчью/назогастральной аспирацией или без нее. На обзорной рентгенограмме определяются множественные расширенные петли кишечника с картиной дистальной обструкции. В редких случаях можно увидеть свободный внутрибрюшной воздух, что свидетельствует о перфорации.
Как только перфорация исключена, рекомендуется контрастная клизма, при которой определяется уменьшенная нисходящая ободочная кишка от селезеночного изгиба до дистальных отделов. Ректосигмоидный индекс в норме. Переход к зоне с нормальным диаметром кишки может быть резким или постепенным. Кроме того, в ободочной кишке могут быть множественные дефекты контрастирования от круглой до овальной формы (чаще в пределах уменьшенной кишки), представляющие собой мекониевые пробки.
Пробки обычно подвижны и могут быть пропущены во время контрастного исследования.
Прогноз благоприятный с развитием спонтанного разрешения в течение нескольких дней. Для более быстрого выздоровления могут быть проведены стимуляция прямой кишки и клизмы. Как упоминалось ранее, перфорация в данном случае бывает редким осложнением, и поэтому хирургическое вмешательство, как правило, не требуется.
в) Дифференциальная диагностика. Основным вариантом при дифференциальной диагностике в этом случае является БГ. Ректосигмоидный индекс изменен при БГ, но остается в нормальном диапазоне при синдроме малой нисходящей ободочной кишки. В сомнительных случаях проводят биопсию прямой кишки, чтобы исключить БГ.
Мекониевая непроходимость характеризуется микроколоном, возникающим из-за скопления мекония, вызывающего механическую обструкцию в дистальном отделе тонкой кишки. Вся толстая кишка, кроме ее нисходящего отдела, уменьшена.
г) Необходимо запомнить:
• Синдром малой нисходящей ободочной кишки возникает из-за функциональной непроходимости.
• Младенцы, рожденные от матерей, страдающих сахарным диабетом, имеют повышенный риск развития заболевания синдромом малой нисходящей ободочной кишки.
• Нормальный ректосигмоидный индекс помогает отличить это заболевание от БГ с длинным сегментом.
• Прогноз благоприятный, обычно заболевание разрешается самопроизвольно в течение нескольких дней.
