У мальчика 10,5 лет в течение 2 дней наблюдались гематурия, боль в животе и болезненность в левой подвздошной области. Была проведена первоначальная оценка с помощью УЗИ. Представлены выбранные изображения из УЗИ-исследования.
После УЗИ также была проведена МРТ брюшной полости.
Вопрос 1. В чем заключается патология? A. Обызвествленное образование.
Б. Инволютивный остаток урахуса в сочетании с образованием.
B. Дермоидная киста яичника.
Г. Утолщенный расширенный сегмент кишки с инфильтративным образованием брыжейки и брюшины.
Вопрос 2. Каков наиболее вероятный диагноз? A. Разрыв аппендикса.
Б. Лимфома.
B. Миома матки.
Г. Асцит.
Ответы:
Вопрос 1. (Г) Утолщенный расширенный сегмент кишки с инфильтративным образованием брыжейки и брюшины.
Вопрос 2. (Б) Лимфома.
а) Резюме. УЗИ: определено крупное неоднородное образование в брюшной полости, расположенное над мочевым пузырем, неотделимое от стенки кишечника, с толстой гипоэхогенной стенкой, что указывает на инфильтративное образование стенки кишки (стрелки). Неоднородная структура брыжейки также наводит на мысль об инфильтративном образовании.
На МРТ определяется диффузное циркулярное мягкотканное образование, поражающее сегмент тонкой кишки с веретенообразным расширением ее просвета (стрелки). Аналогичное образование определяется в области брыжейки, визуализируются группы лимфатических узлов вдоль брюшины в сочетании с выраженной внутрибрюшной и забрюшинной лимфаденопатией. Мягкотканное образование прилежит к печени и сопровождается небольшим перитонеальным выпотом. В выявленных образованиях определяется ограничение диффузии. Общие результаты исследований подозрительны на лимфому.
б) Обсуждение. Лимфома Беркитта является наиболее часто диагностируемой неходжкинской лимфомой. Это агрессивная В-клеточная неходжкинская лимфома. Существует три основных типа: спорадический, эндемический и связанный с иммунодефицитом. Эндемичная форма часто встречается в Африке, обычно ассоциируется с вирусом Эпстайна—Барр и поражает области головы и шеи.
Спорадическая форма поражает брюшную полость в 60—80% случаев, а кишечник — в 30%. Для лимфомы Беркитта характерно очень короткое время удвоения — около 24 ч, что приводит к быстрому росту и острым проявлениям, которые имитируют инфекционные поражения, такие как энтероколит или аппендицит, и даже такие состояния, как инвагинация кишечника. При этом заболевании существуют различные формы поражения кишечника, но наиболее часто бывают поражены дистальные отделы тонкой кишки, подвздошная кишка, слепая кишка и аппендикс.
Результаты исследований варьируют от очагового до сегментарного циркулярного утолщения стенки кишки с центрально расположенным воздухом в просвете кишки (при УЗИ). Утолщение стенки кишечника предположительно обусловлено либо опухолевой инфильтрацией, либо лимфедемой. Утолщение стенки кишки может вызвать инвагинацию кишечника или имитировать ее. Поражения брыжейки и забрюшинного пространства проявляются в виде диффузных инфильтративных новообразований, в части которых определяются единичные кальцинаты.
Перитонеальное метастазирование определяется при распространенных формах патологического процесса с образованием опухолевых узлов вдоль капсулы печени и перитонеальных складок. Данный паттерн имитирует десмопластическую мелкокруглоклеточную опухоль. Паренхиматозные органы брюшной полости также могут быть вовлечены в течение патологического процесса — печень, селезенка (увеличенная), почки, желчный пузырь, поджелудочная железа и даже гонады.
Будучи высокодифференцированными опухолями, лимфомы демонстрируют значительное ограничение диффузии на МРТ с умеренным накоплением контрастного препарата и изоинтенсивным сигналом на Т2.
в) Необходимо запомнить:
• Сегментарное циркулярное утолщение кишечника с инфильтративным очагом в брыжейке должно вызывать подозрение на наличие инфильтративных/воспалительных образований.
• Такой паттерн поражения обычно бывает при лимфоме Беркитта. Ввиду быстрой прогрессии заболевания крайне важно обнаружить эту патологию и быстро поставить диагноз. Пациенты с лимфомой Беркитта нуждаются в срочной химиотерапии и поддерживающем уходе.
• В соответствующей демографической группе пациентов подобная картина может также наблюдаться при туберкулезе брюшной полости или других инфекционных заболеваниях. Аналогичным образом воспалительный процесс кишечника при болезни Крона имеет сходные признаки. Клиническая картина и исследования играют ключевую роль в постановке фактического диагноза в каждом конкретном случае.
• Лимфома Беркитта — наиболее быстро растущая опухоль у детей, время удвоения которой составляет приблизительно 24 ч. Следовательно, своевременная диагностика и лечение имеют решающее значение.
