Двухдневный новорожденный, родившийся на 37-й неделе, меконий не отошел.
Вопрос 1. Вам звонит интерн-неонатолог, который рассказывает вышеуказанный анамнез. Уже была выполнена обзорная рентгенография, при которой видны расширенные петли кишечника, расположенные в центре брюшной полости. Интерн спрашивает, что бы вы порекомендовали далее. Корректным следующим шагом является... A. Исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта с использованием бария.
Б. Исследование нижних отделов желудочно-кишечного тракта с использованием бария.
B. Исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта с использованием изоосмолярного водорастворимого контраста.
Г. Исследование нижних отделов желудочно-кишечного тракта с использованием изоосмолярного водорастворимого контраста.
Вопрос 2. Каков наиболее вероятный диагноз? A. Мекониевая кишечная непроходимость.
Б. Тощеподвздошнокишечная атрезия.
B. Тотальная форма БГ толстой кишки.
Г. Синдром малой нисходящей ободочной кишки.
Ответы:
Вопрос 1. (А) Исследование нижних отделов желудочно-кишечного тракта с использованием изоосмолярного водорастворимого контраста.
Вопрос 2. (А) Мекониевая кишечная непроходимость.
а) Резюме. Проведение водорастворимой контрастной клизмы с использованием изоосмолярного контрастного вещества демонстрирует микроколон. Наблюдается заброс контрастного вещества в тонкую кишку с многочисленными дефектами наполнения в виде гранул (стрелки). Обратите внимание на нормальный ректосигмоидный индекс (стрелка-указатель), который исключает наличие болезни Гиршпрунга (БГ).
б) Обсуждение. Неспособность отхождения мекония в течение первых 24 ч после рождения является патологией и должна вызывать подозрение на дистальную непроходимость кишечника, причиной которой может быть мекониевая непроходимость, мекониевая пробка, БГ и укорочение нисходящей ободочной кишки.
В этом случае следует провести исследование с контрастированием нижних отделов желудочно-кишечного тракта (с использованием изоосмолярного водорастворимого контрастного вещества). При исследовании нижних отделов желудочно-кишечного тракта необходимо сначала исключить БГ. Это делается путем определения ректосигмоидного индекса (в норме >1) и тщательного определения отсутствия растяжения дистального сегмента кишечника.
Обычно прямая кишка растягивается при введении контраста. Однако при БГ дистальный сегмент кишечника, включая прямую кишку, не растягивается при проксимально расширенной кишке и «переходной зоне». Как только БГ исключена, необходимо обратить внимание на размер толстой кишки. Обнаружение микроколона указывает на то, что толстая кишка недоразвита, что может быть следствием какой-либо обструкции на уровне дистального отдела тонкой кишки, в том числе атрезией тощей и подвздошной кишки и мекониевой непроходимостью.
Заброс контраста в подвздошную кишку с многочисленными дефектами наполнения указывает на мекониевую непроходимость, как в данном случае.
Мекониевая кишечная непроходимость служит одной из причин неспособности выделить меконий, которая возникает из-за скопления мекония, закупоривающего дистальный отдел подвздошной кишки. У новорожденного может быть рвота желчью. На обзорной рентгенограмме обычно определяются расширенные петли кишечника, представляющие собой кишку, расположенную проксимально к участку обструкции, с небольшим количеством газа в дистальных петлях.
Способность контрастного вещества проходить в петли подвздошной кишки с многочисленными дефектами наполнения, похожими на гранулы, служит диагностическим критерием мекониевой кишечной непроходимости.
Значительная часть (80—90%) новорожденных с мекониевой непроходимостью кишечника страдают муковисцидозом, в то время как примерно у 10% младенцев с муковисцидозом есть мекониевая непроходимость кишечника. Таким образом, окончательное диагностическое тестирование на муковисцидоз следует проводить у всех младенцев с мекониевой непроходимостью кишечника.
После постановки диагноза возможно применение гиперосмолярной водорастворимой контрастной клизмы (гастрографин), которую делают для растворения и в конечном счете для выведения мекония. Вероятность успеха варьирует и составляет до 40% у пациентов с неосложненной мекониевой кишечной непроходимостью. Осложнения включают гемодинамические нарушения из-за водноэлектролитного дисбаланса в организме, вызывающего гипотонию, а также перфорацию кишечника.
Если клизма с гастрографином не помогает или если есть осложнения мекониевой кишечной непроходимости, обычно проводят хирургическое вмешательство, которое включает энтеротомию с промыванием, энтероэнтеростомию и/или сегментарную резекцию.
Важно отметить, что клизму с гастрографином следует назначать только после постановки диагноза мекониевой непроходимости, а не для постановки диагноза в связи с риском развития водноэлектролитного дисбаланса и гемодинамической нестабильности.
в) Дифференциальная диагностика. При атрезии тощей кишки наблюдается либо недостаточность заброса контрастного вещества, либо заброс контрастного вещества в слепо заканчивающуюся петлю тощей или подвздошной кишки. Лечение хирургическое.
При БГ наблюдается изменение нормального ректосигмоидного индекса. В редких случаях БГ может проявляться в виде микроколона из-за тотального аганглиоза толстой кишки.
Синдром малой нисходящей ободочной кишки характеризуется малым калибром нисходящей и сигмовидной ободочной кишки.
г) Необходимо запомнить:
• Причиной микроколона может быть обструкция кишечника в любом месте, от уровня тощей до подвздошной кишки, вследствие снижения пассажа кишечного сока в толстую кишку, который необходим для развития.
• Примерно у 80—90% пациентов с мекониевой непроходимостью наблюдается муковисцидоз.
• Гиперосмолярная водорастворимая клизма может успешно лечить неосложненную мекониевую кишечную непроходимость у 40% пациентов. Необходимо соблюдать осторожность, чтобы избежать перфорации и нарушения гемодинамики из-за водно-электролитного дисбаланса.
