Младенец с рецидивирующими инфекциями органов грудной клетки. Случайно обнаружено поражение легких на антенатальном ультразвуковом исследовании (УЗИ). В настоящее время афебрилен, клинически здоров.
Вопрос 1. Каков наиболее вероятный диагноз? A. Бронхогенная киста.
Б. Врожденная долевая эмфизема.
B. Пневматоцеле.
Г. Врожденная мальформация дыхательных путей (ВМДП).
Ответ:
Вопрос 1. (Г) Врожденная мальформация дыхательных путей (ВМДП).
а) Резюме. На КТ в аксиальной плоскости в легочном окне определяется крупное кистозное образование (стрелка) с перегородкой (стрелка-указатель), расположенное в верхней доле левого легкого. Прилегающая легочная паренхима без особенностей.
б) Обсуждение. ВМДП (ранее известная как врожденная аденоматозно-кистозная трансформация) относится к группе заболеваний, поражающих трахеобронхиальное дерево и дистальные дыхательные пути и характеризуется наличием аномальной легочной ткани с кистозными изменениями разной степени выраженности.
Патологическая легочная ткань сообщается с трахеобронхиальным деревом и имеет нормальное легочное кровоснабжение и венозный отток (в отличие от секвестрации легких, обсуждаемой ниже).
Описаны пять основных типов ВМДП, наиболее распространенным из которых является 1-й тип. Для ВМДП 1-го типа свойственны крупные сообщающиеся кисты размером от 2 до 10 см; для 2-го типа — небольшие кисты размером от 0,5 до 2 см; для 3-го — мелкие кисто-солидные структуры, обычно поражающие всю долю; 4-й тип представлен кистой без эпителиальной выстилки, обычно поражающей одну долю, и неотличим от 1-го типа при визуализации; тип 0 встречается редко и приводит к летальному исходу сразу после рождения.
Результаты рентгенографии варьируют в зависимости от типа ВМДП. Тонкостенные или единичные изменения могут быть незаметны. Типичным проявлением наиболее распространенного типа бывает мультикистозное внутрилегочное образование с различным количеством воздуха, жидкости и газожидкостных уровней. При вторичном инфицировании наблюдается объемное воздействие на соседние структуры и легкое.
Роль КТ заключается главным образом в выявлении артериального кровоснабжения и исключении секвестрационных и/или смешанных образований. ВМДП обычно имеют артериальное легочное кровоснабжение и дренируются через легочные вены (в отличие от секвестрации, которая, в зависимости от типа, показывает системное артериальное кровоснабжение и венозный отток).
в) Дифференциальная диагностика. Дифференциальная диагностика при кистозных поражениях легких в этой возрастной группе включает ВМДП, бронхогенную кисту, пневматоцеле и иногда секвестрацию. Пневматоцеле исключено, учитывая антенатальное обнаружение изменений и отсутствие эпизодов лихорадки или пневмонии у новорожденного.
Могут наблюдаться и внутрилегочные бронхогенные кисты, но они редки и, как правило, единичны. Врожденная долевая гипервентиляция характеризуется повышением прозрачности и расширением доли, обычно поражает левую верхнюю долю, за которой следует правая нижняя доля. В данном случае определяется многокамерная киста, а не долевая гипервентиляция. Секвестрация легкого имеет схожие признаки с ВМДП и действительно может ей сопутствовать, и в этом случае используется термин «гибридное поражение».
КТ с контрастированием чрезвычайно эффективна для определения артериального кровоснабжения. При наличии системного артериального кровоснабжения необходимо рассмотреть возможность наличия секвестрации и/или гибридного поражения.
г) Необходимо запомнить:
• Следует предположить ВМДП или другое врожденное поражение легких при рецидивирующей пневмонии у пациента.
• Диагностика ВМДП во время острой инфекции может быть затруднена, поскольку консолидированное легкое может скрывать лежащий в основе порок развития. В дальнейшем важно проводить контроль в динамике.
Видео виды и лучевая диагностика пороков развития легких
