Девочка 2 лет с фиксированным левым тазобедренным суставом госпитализирована в связи с прогрессированием левосторонней хромоты. Внешний осмотр таза вызвал опасения по поводу наличия оссифицированного образования, и пациентку направили на дальнейшее обследование. Ниже представлены наиболее диагностически значимые изображения из проведенного исследования.
Вопрос 1. В чем заключается патология? A. Пневмоперитонеум.
Б. Обызвествление в области левого бедра.
B. Вариант нормы.
Г. Аномалия сращения позвонков.
Ответ:
Вопрос 1. (Б) Обызвествление в области левого бедра.
Рентгенологические находки. Слоистая тень с четкими и ровными контурами, прилегающая к левому бедру (стрелки). Картина соответствует оссификации мягких тканей в области левого подвздошно-поясничного мышечного комплекса. Менее выраженные аналогичные участки оссификации отмечены в проекции малого вертела правой бедренной кости (стрелки-указатели), а также в области подвздошно-поясничного мышечно-сухожильного комплекса.
Пациентке было проведено обследование скелета, при котором других участков аномальной оссификации мягких тканей не обнаружено. На рентгенограммах стоп была обнаружена случайная находка.
Вопрос 2. Что это за находка? A. Отек мягких тканей в области лодыжек.
Б. Перелом головок плюсневых костей.
B. Вывих большого пальца стопы.
Г. Необычная морфология больших пальцев ног пациентки, которые короче, чем ожидалось, с невыраженной ротацией кнутри.
Ответ:
Вопрос 2. (Г) Необычная морфология больших пальцев ног пациентки, которые короче, чем ожидалось, с невыраженной ротацией кнутри.
На основании полученных результатов была проведена магнитно-резонансная томография (МРТ) органов малого таза для дальнейшей оценки патологии.
Вопрос 3. Ответьте — верно или неверно. A. Образование в левой подвздошно-поясничной области с кальцификацией и слабовыраженным контрастным усилением.
Б. Образование седалищных бугров.
B. Небольшое образование, прилегающее к малому вертелу правой бедренной кости.
Г. Тромбоз левой общей бедренной вены.
Ответы:
A. Образование в левой подвздошно-поясничной области с кальцификацией и слабовыраженным контрастным усилением. Верно.
Б. Образование седалищных бугров. Неверно.
B. Небольшое образование, прилегающее к малому вертелу правой бедренной кости. Верно.
Г. Тромбоз левой общей бедренной вены. Неверно.
а) Резюме. Крупное (8x3 см) гетерогенное образование с невыраженным контрастным усилением в левой подвздошно-поясничной мышце, распространяющееся от края таза до малого вертела (стрелки). Выпадение сигнала на изображении соответствует кальцификации/оссификации (пунктирные стрелки на последнем изображении).
Отмечается умеренно выраженный внутримышечный отек. Поражения костного мозга не выявлено. Аналогичное образование небольших размеров (1,4x1,5 см) визуализируется справа рядом с малым вертелом (стрелка-указатель).
Тазобедренные и крестцово-подвздошные суставы не изменены.
б) Обсуждение. Прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия ранее была известна как прогрессирующий оссифицирующий миозит. Это чрезвычайно редкое аутосомно-доминантное заболевание соединительной ткани с гетеротопическим окостенением. Гетеротопическая оссификация означает образование костной ткани вне скелета. Гетеротопическая оссификация наблюдается в мышцах и других структурах соединительной ткани, таких как связки, сухожилия, апоневрозы и фасции, которые постепенно заменяются костью.
Заболевание характеризуется множественными эпизодами воспаления в мышцах с отеком, которые прогрессируют до мионекроза с последующим окостенением в этих областях. Эти эпизоды могут быть спровоцированы обычной травмой. Прогрессирующие деформации при дальнейшем развитии приводят к тяжелой инвалидности.
Гетеротопная оссификация в околосуставных областях приводит к ограничению движений в суставе и в конечном счете может привести к его неподвижности в случаях обширной оссификации околосуставных тканей и анкилоза суставов на поздних стадиях заболевания.
Наблюдается поражение осевого и добавочного скелета, а также дорсальной и вентральной областей, в начале обычно в сочетании с дорсальной, осевой, краниальной и проксимальной областями тела, а затем с вентральной, аппендикулярной, каудальной и дистальной областями. Заболевание обычно проявляется в первые 10 лет жизни воспалительным отеком мягких тканей в мышцах, который прогрессирует до участков оссификации.
При прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии определяются немногочисленные деформации скелета, при этом почти всегда наблюдается укорочение больших пальцев ног с вальгусной деформацией, которая проявляется при рождении. Другие подтвержденные аномалии развития скелета при прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазии — это укорочение больших пальцев, клинодактилия, короткая широкая шейка бедренной кости и проксимально-медиальные остеохондромы большеберцовой кости. Диафрагма, язык и внеглазные мышцы при этом не поражаются.
В то же время оссифицирующий миозит — это часто встречающееся заболевание с посттравматическим окостенением мышц и мягких тканей. Представляет собой доброкачественное реактивное окостенение, обычно связанное с травмой в анамнезе и повреждением мышц в 60—75% случаев. Другими причинами бывают повторяющиеся микротравмы, воспаление и ишемия.
в) Дифференциальная диагностика. Оссифицирующий миозит, костеобразующие опухоли, такие как поверхностная остеосаркома, хондросаркома, кальцификация при организующейся гематоме или абсцессе, сосудистая мальформация или гетеротопическая оссификация при прогрессирующей фибродисплазии.
Диагноз в данном случае был «прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия».
Другие диагнозы были исключены на основании результатов лучевой диагностики и клинических проявлений, как описано ниже.
При оссифицирующем миозите присутствует анамнез травмы с появлением отека в течение 2 нед после нее с дальнейшим развитием опухолеподобного поражения с периферическими кальцификатами, которые можно увидеть через 2—6 нед; к 6 мес они превращаются в оссифицированную ткань. Результаты лучевой диагностики в этом случае показывают плотное окостенение даже в центре участка поражения.
Как правило, опухоли костей, такие как остеосаркома и хондросаркома, встречаются в несколько более старших возрастных группах. При хондросаркоме обычно определяются кольцевидные и дугообразные кальцификации, с выраженной периостальной реакцией и мягкотканным компонентом опухоли, чего в данном случае не наблюдается. Важно, что для этих опухолей характерна кальцификация, в то время как изображения в данном случае четко демонстрируют оссификацию (окостенение).
Организовавшаяся гематома или абсцесс могут иметь периферическую кальцификацию с травмой (гематома) в анамнезе или лихорадкой с отеком (абсцесс) во время обострения.
Сосудистая мальформация представлена извитыми сосудами и обызвествленными флеболитами в просвете этих сосудов.
г) Необходимо запомнить:
• Оссифицирующий миозит — это доброкачественное посттравматическое окостенение мышц и мягких тканей с травмой в анамнезе и повреждением мышц в 60—75% случаев.
• Гетеротопическая оссификация мышц и другой соединительной ткани в течение первых 10 лет жизни без травм в анамнезе и иных врожденных причин, таких как фибродисплазия (миозит), способных привести к прогрессированию оссификации, должна быть учтена при постановке диагноза.
• Прогрессирующая оссифицирующая фибродисплазия — редкое генетическое заболевание, при котором почти всегда наблюдается аномалия в виде укороченных больших пальцев ног с вальгусной деформацией.
