Доношенный новорожденный с респираторным дистресс-синдромом. Родился путем естественных родов с оценками по шкале Апгар 7 и 9 баллов. Лихорадки нет. Предварительные результаты анализа крови без патологических изменений. Интубирован из-за ухудшения состояния.
Вопрос 1. Каков наиболее вероятный диагноз? A. Коллапс левого легкого.
Б. Врожденная правосторонняя долевая эмфизема.
B. Правосторонняя врожденная мальформация дыхательных путей (ВМДП).
Г. Правосторонний пневмоторакс.
Ответ:
Вопрос 1. (Б) Врожденная правосторонняя долевая эмфизема.
а) Рентгенологические находки. На рентгенограмме в прямой проекции определяется вздутие средней доли правого легкого (стрелки) с признаками смещения средостения влево (стрелка-указатель). Отмечается сопутствующее коллабирование верхней и нижней долей правого легкого, а также снижение пневматизации левого легкого как осложнение.
Обратите внимание на расширение межреберных промежутков справа на фоне повышенной прозрачности легочного поля. Определяется эндотрахеальная трубка и назогастральный зонд.
б) Обсуждение. Такие рентгенологические результаты типичны для врожденной долевой гипервентиляции (ранее известной как врожденная долевая эмфизема). Это аномалия развития, характеризующаяся вздутием одной или нескольких долей легких, ее распространенность составляет 1 на 20 000—30 000 живорожденных младенцев, при преобладании мужского пола в соотношении 3:1.
Вероятно, это происходит из-за нарушения бронхолегочного развития, чаще всего из-за обструкции развивающихся дыхательных путей. Закупорка приводит к образованию клапанного механизма, в результате чего во время вдоха в легкое поступает больший объем воздуха, чем тот, который выходит во время выдоха, что приводит к задержке воздуха и последующему чрезмерному вздутию.
Врожденными причинами обструкции являются недостаточное развитие фиброзно-хрящевой оболочки в бронхах; также внутрипросветная обструкция может быть вызвана мекониевой пробкой или складками слизистой оболочки, в то время как внешнее сдавление чаще всего вызвано сосудистыми аномалиями, такими как слинг легочной артерии или аномалии воротной вены, и реже объемными поражениями, такими как развивающиеся кисты или тератомы.
Наиболее часто врожденная лобарная эмфизема располагается в верхней доле левого легкого, за которой следует средняя доля правого легкого. Чрезмерно раздутая доля может вызвать объемное воздействие на соседние доли, приводящее к их коллабированию, распространяться на контралатеральную строну с последующим коллапсом противоположного легкого и сопровождаться объемным воздействием на структуры средостения и ипсилатеральную гемидиафрагму.
Типичная диагностическая картина включает повышенную прозрачность легочного поля и ослабление сосудистого рисунка в проекции расширенной доли. Возможно, с этим связано и расширение ипсилатеральных межреберных промежутков. Важно отметить, что при рождении чрезмерно расширенная доля заполняется жидкостью (скопление фетальной легочной жидкостью), которая в конечном счете выводится через легочные лимфатические сосуды. Таким образом, постепенное увеличение прозрачности легочного поля и наличие объемного воздействия в значительной степени наводит на мысль о диагнозе.
В очевидных случаях для постановки диагноза достаточно обзорной рентгенографии. Компьютерная томография (КТ) может потребоваться, когда результаты рентгенографии неоднозначны или нетипичны. КТ особенно полезна для выявления источника обструкции дыхательных путей, для предоперационного планирования и для дифференциальной диагностики с ВМДП.
Окончательным методом лечения является хирургическая резекция пораженной доли, которая показана пациентам с патогномоничными симптомами. Консервативный подход может быть полезен для младенцев и детей старшего возраста, у которых заболевание протекает легко или бессимптомно.
в) Дифференциальная диагностика. ВМДП (тип 1) может имитировать врожденную долевую гипервентиляцию при наличии больших кист. Однако мультикистозная природа с более гетерогенной картиной в большинстве случаев характерна для ВМДП. В сомнительных случаях и при планировании хирургического вмешательства может быть проведена КТ для подтверждения диагноза и для предоперационного планирования.
Правосторонний пневмоторакс также может вызвать ипсилатеральный коллапс легкого и объемное воздействие на структуры средостения и гемидиафрагму. Однако другие типичные признаки пневмоторакса, такие как наличие линии висцеральной плевры и углубление реберно-диафрагмального угла, как правило, очевидны.
г) Необходимо запомнить:
• Гипервентилируемая часть легкого при рождении заполняется жидкостью. Постепенное увеличение прозрачности и объемного воздействия в течение следующих нескольких дней после рождения в значительной степени указывает на врожденную гипервентиляцию доли.
Видео примеры пороков развития легких у детей на рентгенограммах, КТ
