Вопрос 1. Мальчик с остро возникшей восходящей слабостью конечностей. Вас просят сделать МРТ позвоночника. Какое бы вы провели исследование? A. Весь позвоночник без контраста.
Б. Весь позвоночник с контрастом.
B. А или Б.
Г. Только головной мозг, без позвоночника.
Вопрос 2. Какой диагноз? A. Арахноидит.
Б. Метастазы.
B. Хроническая воспалительная полирадикулопатия.
Г. Острая воспалительная полирадикулопатия.
Ответы:
Вопрос 1. (Б) Весь позвоночник с контрастом.
Вопрос 2. (Г) Острая воспалительная полирадикулопатия.
а) Резюме. На аксиальных Т2-взвешенных изображениях на уровне корешков конского хвоста патологические изменения не определяются. На аксиальных Т1-постконтрастных изображениях на том же уровне определяется аномальное накопление контрастного препарата вентральными нервными корешками (стрелки) при отсутствии изменений в дорсальных.
На Т1-взвешенных в сагиттальной плоскости томограммах поясничного отдела позвоночника с контрастным усилением также определяется усиление вентрального нервного корешка (стрелки). Обратите внимание на чрезмерно расширенный мочевой пузырь (звездочка).
б) Обсуждение. Ключевым обучающим моментом в представленном клиническом случае является важность получения томограмм с контрастным усилением при подозрении на синдром Гийена—Барре. При исследовании в классической форме синдрома Гийена—Барре определяется увеличение и утолщение конского хвоста и корешков спинномозговых нервов.
Невыраженное утолщение нервных корешков достаточно сложно определить, поэтому наличие контрастного усиления имеет положительное прогностическое значение для диагностики синдрома Гийена—Барре.
Синдром Гийена—Барре является клинически гетерогенным заболеванием и обычно используется в качестве обобщающего термина для острых иммуноопосредованных полиневропатий. При классической форме (острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулопатия)у пациентов обычно наблюдается дистальная парестезия, за которой следует восходящая слабость.
Другие формы синдрома Гийена—Барре включают острую моторную аксональную невропатию (чисто моторная форма), острую моторно-сенсорную аксональную невропатию (сенсорно-моторные симптомы), синдром Миллера Фишера (наружная офтальмоплегия, атаксия и мышечная слабость с арефлексией), краниальный полиневрит (множественные параличи черепных нервов и периферическая сенсорная невропатия) и энцефалит ствола мозга Бикер-стаффа (энцефалопатия и гиперрефлексия в дополнение к внешней офтальмоплегии и атаксии). Исследования следует планировать на основании клинической картины.
Большинству случаев предшествует инфекционное заболевание верхних дыхательных путей или диарея примерно за 1—3 нед до начала заболевания. Инфекционный агент вызывает аутоиммунный ответ в результате молекулярной мимикрии. Наиболее распространенным триггером бывает инфекция Campylobacter jejuni. Иммунное воздействие может быть направлено на аксон или миелиновую оболочку.
Типичным проявлением бывает утолщение и патологическое контрастирование нервных корешков конского хвоста, причем вентральные нервные корешки поражаются чаще, чем дорсальные.
в) Дифференциальная диагностика. Контрастирование корешков конского хвоста само по себе неспецифично и может наблюдаться при арахноидите, хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулопатии, метастазировании и ВИЧ-полирадикулопатии. Диффузное умеренно выраженное накопление контрастного препарата утолщенными нервными волокнами у пациента с восходящей слабостью и арефлексией говорит в пользу синдрома Гийена—Барре.
г) Необходимо запомнить:
• Исследование с контрастным усилением является обязательным (при условии отсутствия противопоказаний, таких как почечная недостаточность) при подозрении на синдром Гийена—Барре, поскольку только контрастные изображения могут выявить патологию.
• Специфичным является контрастное усиление корешков конского хвоста с преимущественным поражением вентральных нервных корешков.
