Ребенок 5 мес с флюктуирующей припухлостью на макушке с изменением цвета кожи и необычным появлением пучка волос в этой области. Представлены МР-томограммы.
Вопрос 1. Какие MPT-последовательности представлены на этих томограммах? A. SWI, DWI и ADC.
Б. T1, Т2 и Т2 после контрастирования.
B. Т1, Т2 и постконтрастная серия без подавления сигнала от жировой ткани.
Г. T1, Т2 FLAIR с подавлением сигнала от жировой ткани, Т1 после контрастирования с подавлением сигнала от жировой ткани.
Вопрос 2. Какой диагноз? A. Образование на макушке ограничено тканью волосистой частью головы без интракраниального распространения.
Б. Атретическое цефалоцеле.
B. Аномалия Арнольда—Киари 1 -го типа.
Г. Дисгенезия мозолистого тела.
Ответы:
Вопрос 1. (Г) T1, Т2 FLAIR с подавлением сигнала от жировой ткани, Т1 после контрастирования с подавлением сигнала от жировой ткани.
Вопрос 2. (Б) Атретическое цефалоцеле.
а) Резюме. Между надкостницей и сухожильным шлемом в теменной области (на уровне макушки) определяется образование, покрытое кожей, распространяющееся через очаговый дефект в полость черепа (стрелки). Определяется узкий канал, заполненный ликвором, ведущий к вышеуказанному образованию, расположенному кнаружи от свода черепа.
В центральной части канала визуализируется тонкий извилистый, не накапливающий контрастный препарат тяж, который проходит ниже, к уровню квадригеминальной цистерны и намету мозжечка (стрелка). Почти вертикально, по средней линии сразу кпереди от канала определяется персистирующая вена серпа мозга с отсутствующей веной Галена и прямым синусом. Отмечается аномально высокое расположение стока синусов. Результаты исследования в данном случае патогномоничны для атретического цефалоцеле.
б) Обсуждение. Цефалоцеле — это термин, используемый для описания экстракраниального распространения внутричерепного содержимого через дефекты черепа и твердой мозговой оболочки. Дальнейшая характеристика обычно опирается на локализацию и содержимое образования. Используют следующие термины.
Энцефалоцеле, или менингоэнцефалоцеле, содержит вещество головного мозга, ликвор и мозговые оболочки.
Атретическое цефалоцеле содержит наполненную ликвором кисту, мозговые оболочки и атретическую глиальную ткань.
Менингоцеле содержит только мозговые оболочки и ликвор.
Атретическое цефалоцеле классически возникает по средней линии в области макушки.
Атретическое цефалоцеле представляет собой субгалеальное образование с прилегающим очаговым дефектом свода черепа. Это образование распространяется внутрь черепа через заполненный ликвором канал, к квадригеминальной/супрапинеальной или супрацеребеллярной цистерне. Существует также фиброзный «стержень», соединяющий остаточную ткань твердой мозговой оболочки с серпом или наметом мозжечка.
В этих случаях важно оценить дуральные венозные синусы, неправильное развитие которых может также повлиять на нижележащий сагиттальный синус с его смещением или фенестрацией. Часть цефалоцеле может проходить через фенестрацию в синусе. Нормальное анатомическое положение вены Галена и прямого синуса обычно изменяется в случаях атретического цефалоцеле, часто в сочетании с персистирующей веной серпа мозга, идущей к атретическому цефалоцеле, с отсутствием вены Галена и прямого синуса.
Сток синусов (слияние крупных венозных синусов) расположен аномально высоко. Могут быть вариации в анатомии глубоких церебральных вен. Эти особенности принципиально важны при планировании нейрохирургического лечения.
Клинически атретическое цефалоцеле проявляется как мягкое подкожное пальпируемое образование, расположенное по срединной линии теменно-затылочной области. Иногда дефект свода черепа очень мал, и на толстых срезах Т2-взвешенных последовательностей определяется жидкостный канал, сообщающий образование с ликворными пространствами мозга. Аналогичным образом тонкие срезы Т1-взвешенных изображений могут идентифицировать наличие дефекта свода черепа.
в) Дифференциальная диагностика. Дифференциальная диагностика при пальпируемом образовании на макушке включает внечерепные образования мягких тканей с интракраниальным распространением и без него.
Кефалогематома и субгалеальные кровоизлияния обычно ограничены сводом черепа. Дермоиды и эпидермоиды, как правило, ограничены мягкими тканями, примыкающими к своду черепа. В редких случаях эти образования могут распространяться интракраниально. На МРТ дермоиды могут быть гиперинтенсивными на Т1, в то время как эпидермоиды демонстрируют ограничение диффузии. Кисты сальных желез — это образования, ограниченные мягкими тканями волосистой части головы.
Гемангиомы обычно ограничиваются мягкими тканями волосистой части головы; при УЗИ они имеют характерный вид с повышенной васкуляризацией. Большие гемангиомы вызывают вдавление и истончение подлежащей кости, что часто требует МРТ головного мозга для определения наличия интракраниального распространения и аномальных сосудов мозговой оболочки.
При атретическом цефалоцеле и перикраниальном синусе в макушечной области присутствует мягкотканное образование с интракраниальным распространением. Перикраниальный синус — это аномальное сообщение между интра- и экстракраниальной венозными системами через дефекты свода черепа. При этом поражении определяется интенсивное контрастирование мягких тканей волосистой части головы, которые сообщаются с дуральной венозной системой.
Иногда определяются расширенные вены мягких тканей волосистой части головы и внутричерепные кортикальные вены. В редких случаях метастазы или гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) могут быть причиной обширной деструкции кости с наличием большого мягкотканного компонента, распространяющегося интракраниально.
г) Необходимо запомнить:
• Цефалоцеле — это термин, который говорит о внечерепном распространении внутричерепного содержимого через дефекты твердой мозговой оболочки и черепа.
• Атретические цефалоцеле представляют собой одну из форм цефалоцеле с экстракраниальным распространением твердой мозговой оболочки и фиброзной ткани без признаков или с минимальными признаками дистрофии ткани мозга мозговой ткани.
• Наиболее распространенная локализация атретического цефалоцеле — теменная область.
• Поскольку при атретическом цефалоцеле мозговая грыжа минимально выражена или вообще отсутствует, функция мозга, как правило, не нарушается, и задержки развития практически нет.
• Атретическое цефалоцеле классически возникает по срединной линии в теменно-затылочной области. Положение дурального венозного синуса изменено из-за персистирующей вертикальной вены серпа мозга, идущей к атретическому цефалоцеле и высоко расположенному стоку синусов. Эти признаки особенно важны при рассмотрении вопроса о нейрохирургическом вмешательстве.
• Частота аномалий развития, связанных с атретическим цефалоцеле, невелика, прогноз нормального развития хороший.
