Доношенный ребенок с четко выраженной пилонидальной ямкой. Направлен на УЗИ для определения поражения и оценки состояния позвоночника. Представлены УЗИ изображения крестцовой области.
Вопрос 1. Ответьте — верно или неверно. А. Интрамедуллярное образование в нижнем отделе спинного мозга.
Б. Конус заканчивается в области верхнего края позвонка L3.
В. Эхогенное дольчатое образование в области терминальной нити.
Г. Плохое акустическое окно.
Через 2 мес у этого пациента на месте пилонидальной ямки появилось выделение жидкости. Оценить позвоночный канал с помощью УЗИ в возрасте 2 мес не представляется возможным: акустическое окно позволяет визуализировать только подкожно-жировую клетчатку. Для оценки состояния позвоночного канала была проведена МРТ. Представлены МР-изображения.
Вопрос 2. Какие патологические изменения определяются на втором изображении? A. Гипоэхогенный ход в мягких тканях от поверхности кожи к спинномозговому каналу.
Б. Патологии не выявлено.
B. Скопление жидкости в мягких тканях.
Г. Деструктивное образование, исходящее из задних структур позвонка.
Вопрос 3. Какая патология выявлена на МРТ? A. Интрамедуллярное образование.
Б. Патологии не выявлено.
B. Деструктивное образование тела позвонка и его задних отделов.
Г. Экстрамедуллярное образование ниже конуса, соответствующее дермоидной/эпидермоидной кисте.
Ответы:
Вопрос 1.
A. Интрамедуллярное образование в нижнем отделе спинного мозга. Неверно.
Б. Конус заканчивается в области верхнего края позвонка L3. Верно.
B. Эхогенное дольчатое образование в области терминальной нити. Верно.
Г. Плохое акустическое окно. Неверно.
Вопрос 2. (А) Гипоэхогенный ход в мягких тканях от поверхности кожи к спинномозговому каналу.
Вопрос 3. (А) Экстрамедуллярное образование ниже конуса, соответствующее дермоидной/эпидермоидной кисте.
а) Диагностические находки. На первом ультразвуковом изображении конус заканчивается на уровне средней трети позвонка L3, низкое расположение конуса.
В позвоночном канале, чуть дорсальнее терминальной нити, видна гиперэхогенная область с нечеткими контурами (стрелки). При первичном УЗИ признаков наличия свищевого хода на коже обнаружено не было.
На втором УЗИ на коже был определен свищевой ход, идущий к позвоночному каналу. Однако более глубокая оценка с помощью УЗИ была ограничена.
На МР-изображениях пояснично-крестцовой области в позвоночном канале ниже мозгового конуса определяются образование и ход через подкожно-жировую клетчатку к поверхности кожи по средней линии нижней крестцовой области. Образование расположено в позвоночном канале (стрелки), имеет вытянутую форму и дольчатое строение, на Т1-изображениях — гипо- или изоинтенсивный сигнал, на Т2 — неоднородный гиперинтенсивный сигнал, на контрастных сериях отмечается периферическое кольцевидное накопление препарата.
Сигнал не ослабевал на изображениях с подавлением жировой ткани, таким образом, диагноз липомы был исключен. Никаких других образований в спинном мозге или в позвоночном канале не обнаружено. Извитой ход локализовался в подкожной клетчатке по средней линии крестцовой области (широкая стрелка).
б) Обсуждение. Небольшое углубление на поверхности кожи по средней линии крестца называется крестцовой ямочкой или крестцовым углублением. Они могут быть представлены простыми углублениями, ограниченными кожей, или быть связаны с ходом, выстланным фиброзной/эпителиальной тканью, называемым спинальным дермальным синусом/ходом.
Спинальный дермальный синус/ход определяется как срединный/парамедианный, выстланный плоским эпителием ход, простирающийся внутрь от поверхности кожи на различную глубину. Он может заканчиваться в виде слепого синуса в подкожной клетчатке или распространяться далее в позвоночный канал, соединяясь чаще всего с мозговым конусом в пояснично-крестцовой области или даже в центральных отделах позвоночного канала. Иногда дермальный синус локализуется на уровне шейного отдела позвоночника.
Ямочки в нижней крестцово-копчиковой области или межъягодичной складке с наличием спинального дермального синуса имеют фиброзный ход, который никогда не сообщается с позвоночным каналом. Наличие таких изменений не требует дополнительного обследования или лечения. Срединно расположенные крестцовые ямочки над межъягодичной складкой должны осматриваться более тщательно, поскольку могут сообщаться с позвоночным каналом.
Место открытия хода на коже может сочетаться с другими особенностями, такими как локальный участок депигментации или наличие пучка волос.
Крайне важно определить размеры спинального дермального синуса и установить, сообщается ли он со спинномозговым каналом или нет, поскольку открытый канал увеличивает риск развития менингита, и у 50% спинальных дермальных синусов лежит в основе эпидермоидная/дермоидная опухоль.
Обычно этим пациентам назначают УЗИ и при обнаружении патологии проводят дальнейшее дообследование с помощью МРТ.
Сам ход, как правило, имеет небольшой диаметр, является гипоэхогенным при УЗИ, Т1-гипоинтенсивным на МРТ. Иногда в раннем младенчестве затруднительно определить наличие спинального дермального синуса, особенно при УЗИ. Диагноз становится очевидным при проведении УЗИ через несколько месяцев, когда в крестцовой ямочке начинает появляться жидкость. Часто твердая мозговая оболочка в месте соединения со спинальным дермальным синусом деформирована.
Пилонидальные синусы, которые локализуются в той же области, что и спинальные дермальные синусы, чаще встречаются у взрослых и являются приобретенным заболеванием на фоне инфекции подкожной клетчатки и ее осложнений. Пилонидальные синусы не сообщаются с позвоночным каналом. Дермоидные и эпидермоидные кисты — это доброкачественные образования, развивающиеся из клеток кожи.
Дермоидные кисты состоят из клеток, придатков кожи (волосяных фолликулов, сальных и потовых желез), обычно содержат десквамированный кератин с казеозным липидсодержащим веществом. Эпидермоидные кисты выстланы многослойным плоским эпителием кожи и образуют «жемчужные опухоли». Дермоидные и эпидермоидные кисты могут быть как врожденными, так и приобретенными в результате имплантации здорового кожного эпителия в позвоночный канал. Дермоидные и эпидермоидные кисты, ассоциированные со спинальным дермальным синусом, почти всегда являются врожденными.
Отличить дермоидные кисты от эпидермоидных при исследовании сложно.
УЗИ-картина этих кист варьирует от гипо- до гиперэхогенных гетерогенных образований. На КТ оба вида кист представлены образованием с плотностью спинномозговой жидкости, редко с обызвествленной капсулой. Нечасто в структуре образования могут определяться жировые включения. Следующие признаки на МРТ могут помочь провести дифференциальную диагностику между дермоидными и эпидермоидными кистами.
Осложнением этих образований является их разрыв с распространением содержимого кисты в позвоночный канал и с последующим развитием неинфекционного менингита.
Эти образования могут инфицироваться. В случае инфицирования кисты на контрастных сериях изображений определяется кольцевидное накопление препарата.
Интраспинальные липомы часто встречаются в этой анатомической области. Однако образование в представленном клиническом случае не имеет характерных для жировой ткани сигнальных характеристик на Т1- или Т2-взвешенных изображениях. Таким образом, диагноз липомы исключен.
Другими вероятными диагнозами являются арахноидальные и нейроэнтеральные кисты. Арахноидальные кисты имеют идентичный ликвору сигнал без ограничения диффузии и без признаков накопления контрастного препарата на МРТ. Нейроэнтеральные кисты обычно располагаются вентрально по отношению к спинному мозгу и связаны с нарушениями сегментации позвоночника. Иногда достоверная дифференциальная диагностика в этом случае может быть проведена только по результатам гистологического анализа.
в) Необходимо запомнить:
• Крестцовая ямка — это небольшое углубление на поверхности кожи по средней линии крестца. Это могут быть простые крестцовые ямочки, ограниченные кожей, или связанные с подлежащим ходом, выстланным фиброзной/эпителиальной тканью и называемым спинальным дермальным сину-сом/ходом.
• Крестцовую ямочку над межъягодичной складкой следует осматривать с большим вниманием, поскольку она может сообщаться с позвоночным каналом, что связано с повышенным риском развития менингита.
• Идеальным методом диагностики является МРТ, которая дает возможность определить протяженность синуса и наличие другой патологии в спинном мозге.
• Пилонидальные синусы чаще наблюдаются в той же области у взрослых и являются приобретенным заболеванием на фоне осложненной инфекции подкожной клетчатки.
• До 50% случаев спинальных дермальных синусов связаны с интраспинальным дермоидом или эпидермоидом.
• Дермоидные и эпидермоидные кисты — это доброкачественные образования, развивающиеся из кожи и ее компонентов. Они могут разорваться в спинномозговом канале и вызвать химический (асептический) менингит. Они могут быть инфицированы через спинальный дермальный синус и образовать абсцессы.
