Девочка 11 лет с образованием в левой половине шеи с медленным ростом в течение 3 лет. Отмечается болезненность над зоной образования. При осмотре данной области покраснения не определяются. Девочка афебрильна. Ниже представлены результаты УЗИ и МРТ зоны интереса.
Вопрос 1. Каков наиболее вероятный диагноз? A. Эпидермальная киста.
Б. Лимфаденопатия.
B. Пиломатриксома.
Г. Бранхиогенная киста.
Ответ:
Вопрос 1. (В) Пиломатриксома.
а) Резюме. На УЗИ определяется образование с четкими контурами, овальной формы, с множественными эхогенными фокусами. Обратите внимание на заднюю акустическую тень (стрелка-указатель, Б), гипоэхогенный кольцевидный ободок (стрелки) и периферическую васкуляризацию (В).
На МРТ центральная область образования имеет низкий сигнал в режиме МРТ инверсия-восстановление спинового эха (STIR; англ. Short Tau Inversion Recovery), гиперинтенсивный кольцевидный ободок (А), промежуточный сигнал на Т1-взвешенных изображениях (Б). Отмечается неоднородное накопление контрастного препарата образованием (В).
Обратите внимание на отсутствие отека или инфильтрации окружающих мягких тканей. Образование прилежит к поверхности кожи.
б) Обсуждение. Пиломатриксома — это доброкачественное образование кожи, которое развивается из коркового слоя волосяного фолликула. Обычно встречается у пациентов моложе 20 лет или старше 50 лет. Образование, как правило, солитарное, может поражать любую часть тела, с преобладанием области головы и шеи (примерно 50% случаев). Для большинства пиломатриксом характерна мутация гена CTNNB1.
Это образование может быть ассоциировано с синдромом Гарднера, семейным аденоматозным полипозом и синдромом Тернера.
Обычно представляет собой безболезненное, медленно растущее образование, которое при местном осмотре поверхностное, плотное и не спаянное с окружающими тканями.
Характерными признаками пиломатриксом при УЗИ являются: гетерогенное образование с четкими контурами, ограниченное кожей, с гипоэхогенным периферическим кольцевидным ободком и сетчатой внутренней структурой. Зачастую из-за наличия кальцинатов в структуре может определяться задняя акустическая тень. У большинства образований определяется периферическая васкуляризация.
Считается, что гипоэхогенный периферический кольцевидный ободок представляет собой соединительнотканную капсулу образования и определяется примерно в 65—75% случаев. Все это в сочетании с типичной сетчатостью структуры опухоли, кальцинатами и задней акустической тенью служит весьма убедительным обоснованием диагноза.
Диагноз обычно ставят только на основании результатов УЗИ. На КТ, если она выполнена, определяются кальцинаты, неповрежденные жировые отложения вокруг очага поражения без признаков инфильтрации, уплотнения или отека. На МРТ определяется низкий или промежуточный Т1-сигнал, переменная интенсивность сигнала на Т2 и гетерогенное постконтрастное усиление. В режиме STIR характерен гиперинтенсивный периферический кольцевидный ободок (соответствующий гипоэхогенному ободку на УЗИ).
Некоторые авторы описывают периферическое накопление контрастного препарата, которое, вероятно, связано с васкуляризацией соединительнотканной капсулы. Четкие контуры образования, отсутствие инфильтрации и наличие жировых включений позволяют отличить пиломатриксому от более агрессивных опухолей.
Лечение заключается в хирургическом иссечении опухоли. Для гистологической картины пиломатриксомы характерны четко очерченные островки базалоидных эпителиальных клеток наряду с безъядерными розовыми кератинизированными клетками (также известными как призрачные клетки).
в) Дифференциальная диагностика. Эпидермальная киста является наиболее распространенным образованием головы и шеи у детей. Однако для нее нехарактерно наличие гипоэхогенного кольцевидного ободка, сетчатости структуры и кальцинатов.
Кроме того, эпидермальные кисты являются аваскулярными образованиями. Лимфаденопатия, как правило, исключается, поскольку у лимфатических узлов, как правило, определяются жировые ворота, а патологически измененный лимфатический узел имеет неоднородную структуру без жировых ворот.
Локализация образования, прилежащего к поверхности кожи, в значительной степени указывает на пиломатриксому.
г) Необходимо запомнить:
• Пиломатриксомы чаще всего наблюдаются в области головы и шеи.
• На УЗИ определяется образование овальной формы, с четкими контурами, прилегающее к поверхности кожи, в образовании видны гипоэхогенный периферический кольцевидный ободок, сетчатая структура и кальцинаты.
• Иногда пиломатриксомы ассоциируют с синдромом Гарднера, семейным аденоматозным полипозом и синдромом Тернера.
