Новорожденный ребенок с антенатально обнаруженной патологией.
Вопрос 1. Где локализуется патология на представленной рентгенограмме органов грудной клетки? A. Верхняя и средняя зоны правого легкого.
Б. Вывих правого плеча.
B. Левый нижний гемиторакс.
Г. Свободный воздух под диафрагмой.
Вопрос 2. Какова патология на МРТ плода? A. Наддиафрагмальное образование с множественными жидкостными скоплениями.
Б. Артефакт.
B. Наложение изображения плаценты.
Г. Пуповина.
Представлены выбранные томограммы с КТ грудной клетки.
Вопрос 3. Ответьте — верно или неверно. A. Образование левого гемиторакса.
Б. Кальцинаты в образовании.
B. Деформация левых нижних ребер.
Г. Смещение средостения вправо.
Ответы:
Вопрос 1. (В) Левый нижний гемиторакс.
Вопрос 2. (А) Наддиафрагмальное образование с множественными жидкостными скоплениями.
Вопрос 3. Все варианты верны.
а) Резюме. В нижней части левого гемиторакса определяется участок затемнения. Это образование вызывает расширение заднего отрезка седьмого межреберья слева и деформацию соседних ребер. Образование вызывает объемное воздействие на соседние структуры со смещением тени средостения вправо.
Определяется коллапс подлежащей нижней доли левого легкого с вентилируемой верхней долей. Остальные области легких и плевральные полости в норме.
На результатах МРТ плода в образовании определяются многоуровневые скопления жидкости. Такая картина соотвествует мезенхимальной гамартоме стенки грудной клетки.
б) Обсуждение. Мезенхимальные гамартомы грудной стенки встречаются чрезвычайно редко. Они могут быть обнаружены антенатально и обычно проявляются в виде образования на грудной стенке при рождении или в раннем младенчестве.
Это образование представляет собой разрастание нормальных элементов скелета с преимущественным поражением ребер. Эти образования не являются злокачественными и не имеют риска инвазии в соседние структуры или метастазирования.
На рентгенограммах мезенхимальная гамартома обычно представлена в виде большого образования в грудной клетке, которое деформирует одно или несколько ребер, — как видно в данном клиническом случае. Внутри образования могут наблюдаться кальцинаты и аневризматические костные кисты; кровотечение в эти кисты приводит к образованию в них нескольких жидкостных уровней.
Компоненты крови накапливаются внутри кист и имеют различные сигнальные характеристики, зависящие от срока кровотечения и молекулярного состава продуктов крови. Наличие многоуровневого скопления жидкости с различными сигнальными характеристиками лучше всего определяется на МРТ, что было продемонстрировано на МРТ плода в данном конкретном случае.
Мезенхимальные гамартомы — это саморазрешающиеся образования, которые перестают расти после 1 года жизни и склонны к спонтанному регрессу. В бессимптомных случаях рекомендуется консервативное лечение. Однако в случае большого размера опухолей зачастую страдает кардио-респираторная функция ввиду компресии дыхательных путей, сердца и сосудистых структур средостения. В таких случаях хирургическое лечение обязательно.
в) Необходимо запомнить:
• Гамартомы грудной стенки являются чрезвычайно редкой патологией.
• Гамартомы представлены в виде обширных образований грудной стенки, деформирующих ее. В структуре опухоли определяются участки оссификации и многоуровневое скопление жидкости.
