Подросток с 3-недельной болью в правой части поясницы, шее, грудине и двусторонней болью в бедре.
Вопрос 1. Где локализуется измененный сигнал? А. Крыло крестцовой кости и подвздошные кости.
Б. Паравертебральные мышцы.
В. Крыло крестцовой кости и замыкательные пластинки тела нижнего поясничного позвонка.
Г. Паравертебральные мягкие ткани.
Вопрос 2. Где локализуется измененный сигнал? A. Печень..
Б. Легкие.
B. Сердечная мышца.
Г. Ребра, межреберные мышцы и медиальные концы ключиц.
Ответы:
Вопрос 1. (В) Крыло крестцовой кости и замыкательные пластинки тела нижнего поясничного позвонка.
Вопрос 2. (Г) Ребра, межреберные мышцы и медиальные концы ключиц.
а) Резюме. Очаговые участки патологического Т2-гиперинтенсивного сигнала центрального передневерхнего и верхнего заднебокового краев верхней замыкательной пластинки тела позвонка L5, правого крыла крестцовой кости, медиальных концов обеих ключиц, задних отрезков правых ребер и межреберных промежутков. Небольшой узел Шморля в верхней замыкательной пластинке S1. Отсутствие повышения сигнала от межпозвонкового диска указывает на дискоз (томограммы не представлены). Нет явного повышения сигнала от крестцово-подвздошных сочленений, которые указывали бы на острый сакроилеит.
б) Обсуждение. Синдром SAPHO (англ. synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis and osteitis) — это аббревиатура от названия симптомов, наблюдаемых при этом синдроме, включающая синовит, акне, пустулез, гиперостоз и остеит. Синдром SAPHO — относительно редкое заболевание, проявляющееся полиартропатией и кожными заболеваниями. Возраст проявления заболевания различный, этот синдром наблюдается как у детей, так и у взрослых. Патогенез включает воспаление определенных участков опорно-двигательного аппарата и кожного покрова.
Типичные поражения кожи включают тяжело протекающее акне с пустулезом ладоней и подошв. Клиническая картина значительно варьирует и состоит из ремиссий и рецидивов. Возможно, что кожные и скелетно-мышечные симптомы проявляются не одновременно. Существует множество терминов, используемых для описания воспалительных заболеваний кожи и опорно-двигательного аппарата; синдром SAPHO и хронический рецидивирующий мультифокальный остеомиелит (CRMO; англ. chronic recurrent multifocal osteomyelitis) относятся к числу этих заболеваний и имеют схожие признаки.
При лучевом исследовании обычно определяется полиоссальное поражение, причем наиболее распространенными участками поражения являются грудино-ключичные сочленения, за которыми следуют позвоночник и крестцово-подвздошные суставы.
Другими изменениями при SAPHO являются гиперостоз и остеит, которые характеризуются усиленным склерозом костей. Гиперостоз проявляется в виде общего утолщения кортикального слоя и сужения костномозгового канала с очагами остеолиза или без них. Остеит проявляется в виде усиленного остеосклероза трабекул. Поражения костей, особенно те, которые затрагивают переднюю грудную стенку или тазовый пояс, часто сопровождаются поражением соседних суставов. Поражение суставов чаще встречается в осевом скелете, чем в добавочном. Поражения проявляются сужением суставной щели, параартикулярной остеопенией и эрозиями костей.
Изменения в виде синовита и ранние эрозии не видны на первичных рентгенограммах. На КТ эрозии и другие костные изменения визуализируются лучше, чем при других методах визуализации, в то время как МРТ гораздо более чувствительна в определении воспалительных изменений, которые проявляются в виде повышенного сигнала на Т2-изображениях в пораженных энтезисах и отека костного мозга в пораженных костях. Эрозии лучше всего определяются на КТ и Т1-последовательностях при МРТ, где четко виден кортикальный слой.
Немногими характерными признаками этой группы заболеваний передней грудной стенки служат энтезопатия реберно-ключичной связки и гиперостозные очаги размером до 5 мм на грудинных концах первого ряда ребер. Костно-суставные изменения, включая эрозии, отек мягких тканей и остеогенез, могут прогрессировать до усиления склероза чаще всего медиальных концов ключиц и других костей передней стенки грудной клетки. Дальнейшее прогрессирование заболевания может проявляться в виде костного образования, заполняющего прилегающие мягкотканные пространства, такие как реберно-ключичное пространство.
Заболевание прогрессирует еще больше с проявлениями гиперостоза, остеосклероза и гипертрофии медиальных концов ключиц, в частности верхних краев ключиц. В тяжелых случаях гиперостоз развивается в области рукоятки грудины и верхних ребер с дальнейшим развитием анкилоза на уровне пораженных суставов. Грудинно-реберные суставы и сочленение между рукояткой и телом грудины также поражаются при данном заболевании. Типичные наблюдаемые изменения обусловлены синовитом, гиперостозом, остеитом, артропатией и энтезопатией.
При сцинтиграфии костей определяется двустороннее повышенное накопление изотопов в грудино-ключичной области, которое было названо признаком бычьей головы и считается патогномоничным для заболевания признаком, но этот признак недостаточно чувствительный.
Поражения, затрагивающие позвоночник, могут проявляться в виде деструктивных поражений позвонков, остеосклероза и даже анкилоза, паравертебрального окостенения и неспецифического спондилодисцита. Термин «краевое поражение» применяют к очаговой кортикальной эрозии по краю тела позвонка. Сакроилеит наблюдается в значительном количестве случаев заболевания со случаями подтвержденного поражения подвздошной кости и нижней челюсти, а также при синдроме SAPHO и связанных с ним синдромах.
МРТ и сцинтиграфия всего тела помогают обнаружить скрытые очаги поражения и оценить истинную степень заболевания. Изменения сигнала на МРТ также могут свидетельствовать о различных стадиях заболевания с гипоинтенсивным сигналом на Т1- и Т2-изображениях в случаях склеротического поражения и высоким сигналом на Т2-изображениях в областях острого воспаления.
Поражение длинных костей чаще наблюдается у детей с CRMO-типом заболевания. Преимущественно поражается метадиафиз, чаще всего в костях, формирующих коленный сустав, и в других трубчатых костях, также описаны случаи поражения ключиц. На ранних стадиях заболевание может поражать только одну кость и имитировать остеомиелит или опухолевые процессы. По мере лечения проявляется гиперостоз, характерный для группы заболеваний SAPHO/CRMO. Наличие секвестра и/или абсцесса свидетельствует в пользу инфекционной этиологии процесса.
б) Необходимо запомнить:
• Клинические проявления синдрома SAPHO могут сочетаться с такими заболеваниями, как остеомиелит, остеосаркома, саркома Юинга, болезнь Педжета, метастазы, конденсирующий остеит ключицы и синдром POEMS (полиневропатия, органомегалия, эндокринопатия, моноклональная гаммопатия и изменения кожи).
• Характер поражения, результаты лучевой диагностики и клинический анамнез в виде поражений кожи имеют решающее значение для повышения вероятности правильной диагностики этого заболевания.
• При исследовании заболеваний группы SAPHO/CRMO обычно определяется полиостоз, причем наиболее частым местом поражения бывают грудино-ключичные сочленения, за которыми следуют позвоночник и крестцово-подвздошные суставы.
• Наиболее распространенными проявлениями являются энтезит, гиперостоз, остеит, сужение суставной щели и околосуставная остеопения.
