Большинство случаев поперечного миелита в детском возрасте являются постинфекционными или, если они рецидивируют, вызванными демиелинизирующими процессами, такими как рассеянный склероз или оптический нейромиелит. Однако у небольшой части детей с острыми симптомами заболевания спинного мозга могут возникать инфаркт и некроз.
Эта патология м.б. вызвана ССЗ, такими как СКВ-ассоциированный васкулит или др. ССЗ, такими как ТЭО (включая эмболию пульпозного ядра — фиброзно-хрящевая эмболия). В редких случаях возможны артериовенозные мальформации спинного мозга, которые могут вызвать миелопатию и инфаркт с кровоизлиянием в спинной мозг. Острое начало и пик симптомов в течение нескольких минут или часов могут свидетельствовать о сосудистом процессе.
а) Васкулитические процессы - системная красная волчанка (СКВ). Большинство случаев СКВ-ассоциированного миелита являются продолжительными, и хотя сообщения о них в педиатрической популяции редки, это расстройство может иметь место. В 23-60% случаев миелит м.б. первым клиническим проявлением СКВ и во многих случаях может возникать при низкой системной активности СКВ.
Плохой прогноз часто встречается в этих случаях, и только у 14% пациентов м.б. полное выздоровление. У детей существуют др. сосудистые причины заболевания, такие как болезнь Бехчета.
б) Эмболия спинного мозга. Др. редкие причины острого повышенного сигнала Т2 на МРТ спинного мозга, клинически проявляющиеся как поперечный миелит, включают инфаркт спинного мозга вследствие ТЭО, напр. вследствие фиброзно-хрящевой эмболии или в результате диссекции позвоночной артерии.
Ишемическая миелопатия вследствие диссекции позвоночной артерии возникает в ШОП, фиброзно-хрящевая эмболия может возникнуть в любой зоне спинного мозга. Гиперактивное начало и появление очага поражения (клиновидное распределение) вместе с МРТ-диффузионно-взвешенной визуализацией, показывающей ограничение диффузии, м.б. полезны для ДД ишемических ТЭО от воспалительных причин поперечного миелита.
1. Клинические признаки. Как и при воспалительном поперечном миелите, у пациентов наблюдается острое начало в виде двигательных расстройств, сопровождающихся сенсорными нарушениями. Нарушение движений может прогрессировать от нескольких минут до нескольких часов.
Часто сообщается о боли или дискомфорте, локализованных в спине или шее, в зависимости от локализации поражения, с быстрым прогрессированием двигательной слабости и ранней арефлексией, свидетельствующими о спинальном шоке. Спастичность, гиперрефлексия и клонус будут наблюдаться в последующие недели. Присутствует сенсорная и двигательная слабость дистальнее очага поражения, с частыми симптомами нарушения мочеиспускания, включая задержку мочи.
(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ, пациента, которому выполнена многоуровневая корпорэктомия по поводу спондилеза: диффузная гиперинтенсивность и утолщение шейного отдела спинного мозга, связанные с его инфарктом.
(Справа) Аксиальный срез, Т2-ВИ: признаки инфаркта спинного мозга, который стал осложнением дискэктомии грудного отдела позвоночника. Гиперинтенсивность сигнала спинного мозга ограничен передними 2/3 поперечника спинного мозга, что типично для инфаркта в бассейне ПСА. У этого пациента была выполнена дискэктомия по поводу грыжи межпозвонкового диска с односторонней транспедикулярной стабилизацией, использовался задне - боковой доступ. Вероятной причиной инфаркта является окклюзия артерии Адамкевича.
2. Обследование. МРТ спинного мозга, включая Т1- и Т2-взвешенные аксиальные, а также сагиттальные срезы с гадолинием, необходимы для оценки наличия очагового поражения спинного мозга. Учитывая частоту продольно-обширных поражений при миелопатии в педиатрической популяции, лучевая диагностика ШОП и грудного отдела позвоночника должна быть включена у всех пациентов с острым поперечным миелитом.
Включение визуализирующих последовательностей, чувствительных к кровоизлиянию (градиентные эхо-последовательности), как и диффузионные последовательности могут помочь в диагностике. МРТ ГМ, включая сопутствующую лучевую диагностику сосудов головы и шеи, поможет оценить состояние крупных сосудов. Особое внимание следует обратить на возможность диссекции позвоночной артерии при поражении ШОП и ишемических поражениях ГМ в области задней черепной ямки.
Люмбальная пункция м.б. выполнена после того, как MPT-исследование исключило объемный процесс спинного мозга, приводящий к тотальному стенозу позвоночного столба. Хотя воспалительный поперечный миелит м.б. вызван повышением уровня лейкоцитов и белка в СМЖ, при ишемической миелопатии, вызванной ТЭО, не будет выявлено острого плеоцитоза. Однако при васкулите, таком как миелопатия, вызванная СКВ, м.б. повышенный уровень белка и лейкоцитов в СМЖ.
У пациентов с поперечным миелитом следует проводить анализ сыворотки крови на наличие сопутствующих ревматологических заболеваний. Исследование гиперкоагуляционных состояний следует проводить в том случае, если имеется высокое подозрение на ишемическую миелопатию.
в) Лечение. В дополнение к поддерживающей терапии лечение направлено на предполагаемое основное заболевание. Учитывая низкую вероятность полного выздоровления при ишемических поражениях спинного мозга и значительную инвалидизацию, вызванную его травмой, при выявлении основной этиологии, такой как СКВ, рекомендуется ХПр-лечение. Больным часто требуется терапия невропатической боли, двигательных и тазовых нарушений.
При выявлении сосудистых аномалий или явной причине ишемического миелита м.б. показан прием низких доз ацетилсалициловой кислоты («Аспирина») (2-4 мг/кг в сутки) для ХПр рецидива.
