Церебральный синовенозный тромбоз у ребенка - кратко с точки зрения педиатрии
Церебральный венозный дренаж происходит через церебральную синовенозную систему. Поверхностная система (т.е. кортикальные вены, верхний сагиттальный синус) и глубокая система (т.е. внутренние мозговые вены, прямой синус) сходятся в слиянии синусов, выходят из свода черепа через парные поперечные и сигмовидные синусы и яремные вены.
При церебральном синовенозном тромбозе (ЦСВТ) тромботическая окклюзия этих венозных структур может вызвать регионарное или диффузное повышение ВЧД, ОГМ и в 50% случаев венозный инфаркт или кровоизлияние (венозное ОНМК). ЦСВТ м.б. более распространен у детей, чем у взрослых, и риск его развития наибольший в неонатальном периоде.
Клинические проявления, как правило, постепенны, вариабельны и неспецифичны по сравнению с ишемическим ОНМК. У новорожденных часто наблюдаются энцефалопатия и судороги. У детей могут наблюдаться симптомы, имитирующие идиопатическую в/черепную гипертензию, включая прогрессирующую головную боль, папилломатоз, диплопию, вторичную по отношению к параличу VI ЧМН, или острый очаговый дефицит. Как правило, наблюдаются судороги, вялость и спутанность сознания.
Диагноз требует высокой клинической настороженности и специальной лучевой диагностики церебральной венозной системы. Неинвазивная КТ нечувствительна к выявлению ЦСВТ, поэтому для выявления дефектов наполнения венозной системы ГМ необходима либо контрастная КТ-венография, либо MP-венография (рис. ниже). МРТ обеспечивает превосходную визуализацию паренхимы по сравнению с КТ.
Церебральный синовенозный тромбоз. У 9-летней девочки наблюдалась лихорадка и прогрессирующая правосторонняя головная боль. Она жаловалась на двоение в глазах и папилломатоз при осмотре. Компьютерно-томографическая венография в аксиальной (А) и коронарной (В) проекции демонстрирует большой тромб в правом поперечном синусе, который проявляется дефектом контрастирования в данной зоне (белые стрелки). Обратите внимание на нормальное заполнение верхнего сагиттального синуса и меньших левых поперечных синусов (прозрачные стрелки, справа) и помутнение сосцевидных воздушных кл. (серая стрелка, слева). Причиной был средний отит/мастоидит с септическим тромбофлебитом поперечного синуса
В табл. 3 перечислены факторы риска развития ЦСВТ. Протромботические состояния, приводящие к детскому ЦСВТ, включают наследственные болезни (напр., мутация гена протромбина 20210А) и приобретенные состояния (напр., АФС), прием протромботических ЛП (напр., аспарагиназа, КОК) и распространенные детские заболевания (напр., средний отит, ЖДА и обезвоживание). К системным заболеваниям, приводящим к повышению риска развития ЦСВТ, относятся лейкоз, ВЗК и нефротический синдром.
Болезни головы и шеи могут непосредственно поражать мозговые вены и синусы, вызывая тем самым ЦСВТ. Распространенные инфекции, включая менингит, средний отит и мастоидит, могут вызвать септический тромбофлебит венозных каналов. ЦСВТ может осложнить ЧМТ, особенно в венах, прилегающих к переломам черепа. Нейрохирургические процедуры в непосредственной близости от церебральных венозных структур также могут привести к травме и ЦСВТ. Наконец, обструкция яремных вен и проксимальный стаз могут привести к ЦСВТ. У новорожденных, поскольку черепные швы не срослись, может возникнуть механическая деформация нижележащих венозных синусов, что может предрасполагать к ЦСВТ во время родов и при положении на спине из-за компрессии затылочной костью заднего сагиттального синуса.
АКТ играет важную роль в лечении ЦСВТ у детей. Существенные косвенные данные привели к консенсусной КР по АКТ нефракционированным или низкомолекулярными гепаринами у большинства детей. Наличие геморрагических венозных инфарктов не является абсолютным противопоказанием. Лечение обычно планируется в течение 6 мес, хотя если повторная лучевая диагностика ГМ в 3 мес подтверждает реканализацию, лечение обычно прекращается. Однако АКТ новорожденных более противоречива, и КР различаются. Данные свидетельствуют о том, что 30% нелеченых новорожденных и детей имеют прогрессию тромбоза на 1-й неделе после постановки диагноза, и это может привести к дополнительному венозному инфаркту.
Поэтому при ее задержке первостепенное значение имеет ранняя (напр., 5-7 дней) повторная лучевая диагностика вен. Протоколы, поддерживающие начальную АКТ, рекомендуют более короткую продолжительность лечения (напр., 6 нед-3 мес) у новорожденных. Детям с персистирующими факторами риска может потребоваться ХПр-длительная АКТ. При первоначальном диагнозе поддерживающие вмешательства включают лечение инфекции, выявление и лечение судорог, а также нейропротекторные меры (напр., нормотермия, нормотензия, нормоволемия, нормогликемия). Компрессионная оптическая невропатия, вторичная по отношению к длительному повышению ВЧД после ЦСВТ, является важным и нередко упускаемым осложнением, которое может привести к необратимой потере зрения.
Может потребоваться регулярное фундускопическое обследование у офтальмолога и лечение, направленное на снижение ВЧД (напр., ацетазоламид, последовательные люмбальные пункции). Большинство неврологических заболеваний ухудшаются от перенесенного венозного инфаркта, поэтому требуется комплексная программа нейрореабилитации.
