Диагностика ОНМК в детском возрасте требует высокой степени настороженности и ДД инсультоподобных состояний (табл. 5). Острое начало очагового неврологического дефицита следует считать ОНМК до тех пор, пока не будет доказано обратное и оценено с помощью лучевой диагностики ГМ. Однако детское ОНМК следует отличать от др. инсультоподобных расстройств, которые могут потребовать срочного специфического лечения.
а) Мигрень. Тщательный анамнез и осмотр часто позволяют предположить мигрень как причину острого очагового дефицита. Мигренозные ауры продолжаются 5-60 мин и полностью исчезают. Неврологический дефицит, вызванный мигренью, как правило, развивается медленно по сравнению с ОНМК, с сенсорными нарушениями или слабостью, мигрирующими по разным областям тела в течение нескольких минут.
Хотя ожидается эволюция в мигренозную головную боль, головная боль может также сопровождать и острый инфаркт. Кроме того, группа атипичных подтипов мигрени может возникать без головной боли и имитировать ОНМК у детей. Эти явления включают семейную гемиплегическую мигрень, базилярную мигрень и мигренозную ауру без головной боли. Мигрень также может (редко) вызвать ОНМК, называемое мигренозным инфарктом.
б) Эпилептические приступы. За длительной очаговой судорожной активностью часто следует период очагового неврологического дефицита (так называемый парез Тодда), который обычно быстро купируется в течение нескольких часов после приступа. Очень редко фокальные приступы могут проявляться «негативными» симптомами, приводящими только к гемипарезу или др. острому очаговому неврологическому дефициту.
Известная история приступов в прошлом и результаты ЭЭГ м.б. информативны. Срочная лучевая диагностика ГМ должна рассматриваться в случаях длительного или рецидивирующего очагового приступа с персистирующим парезом Тодда, поскольку ОНМК у детей часто изначально манифестирует приступами.
в) Инфекция. Опасные для жизни и поддающиеся лечению инфекции ГМ, включая бактериальный менингит и герпес-энцефалит, м.б. ошибочно приняты за ОНМК. Однако начало симптомов при первичной инфекции ЦНС, как правило, более постепенное и менее очаговое, с лихорадкой. Дети с бактериальным менингитом подвержены риску как венозного, так и артериального ОНМК.
г) Демиелинизация. Острый диссеминированный энцефаломиелит, клинически изолированный синдром; рассеянный склероз и др. демиелинизирующие состояния могут сопровождаться острым очаговым неврологическим дефицитом. Манифестация симптомов и начальное прогрессирование имеют более продолжительный характер по сравнению с манифестацией ОНМК (т.е., как правило, часы или дни по сравнению с минутами).
Мультифокальный дефицит или сопутствующая энцефалопатия в случае острого диссеминированного энцефаломиелита снижают вероятность ОНМК.
д) Гипогликемия. Острое снижение уровня глюкозы в крови может вызвать очаговый дефицит, имитирующий ОНМК. Впервые возникшая гипогликемия у ЗЛ детского возраста встречается редко, но предрасполагающие состояния включают инсулинозависимый СД, надпочечниковую недостаточность, отмену ГКС и кетогенную диету.
е) Глобальная гипоксически-ишемическая энцефалопатия. Генерализованное снижение церебральной перфузии может привести к возникновению очаговых очагов инфаркта ГМ, которые, будучи асимметричными, могут имитировать вазоокклюзионные формы ОНМК. Ишемическое повреждение водопровода должно сопровождаться признанной гипотензией или состояниями, предрасполагающими к низкой церебральной перфузии, такими как сепсис, обезвоживание или сердечная дисфункция.
Клинические проявления включают более генерализованную и двустороннюю мозговую дисфункцию по сравнению с ОНМК, а анат. расположение инфаркта находится в типичных двусторонних зонах и не соответствует установленной артериальной области.
ж) Гипертоническая энцефалопатия. Синдром задней обратимой лейкоэнцефалопатии наблюдается у детей с АГ, часто в контексте острого повышения АД. Избирательно поражаются затылочные доли, что может привести к двусторонней кортикальной зрительной дисфункции в дополнение к энцефалопатии и судорогам.
з) Врожденные нарушения обмена веществ. MELAS являются классическими примерами, хотя др. митохондриальные заболевания могут имитировать ОНМК. Особенности, благоприятствующие данному синдрому, включают ЗВУР в анамнезе, задние (и часто двусторонние) поражения, не учитывающие сосудистые области на МРТ, и повышенный уровень лактата сыворотки или СМЖ (на MP-спектроскопии).
В отличие от этих типов метаболического инфаркта, дети с болезнью Фабри, гипергомоцистеинемией и гомоцистинурией подвержены риску истинного ишемического ОНМК.
и) Вестибулопатия и атаксия. Острое головокружение и/или атаксию можно спутать с ОНМК ствола ГМ или мозжечка. Простые прикроватные тесты вестибулярной функции с др. неповрежденными функциями ствола ГМ обнадеживают. Этот ДД включает острую вестибулярную нейронопатию, вирусный лабиринтит и доброкачественные пароксизмальные головокружения, а также острую мозжечковую атаксию и эпизодические атаксии.
к) Каналопатии. Описано большое число мутаций ионных каналов НС, которые характеризуются внезапным очаговым неврологическим дефицитом, тем самым имитируя ОНМК. К ним относятся упомянутые выше мигренозные синдромы, а также растущий список эпизодических атаксий. Явный семейный анамнез вызывает подозрение, но большинство из них требуют дополнительного исследования.
л) Альтернирующая гемиплегия детства. Альтернирующая гемиплегия детства обычно проявляется в позднем младенчестве острыми прерывистыми эпизодами гемиплегии, которые чередуются с одной стороны тела на др. Гемиплегия сохраняется от нескольких минут до нескольких недель, а затем спонтанно исчезает. Хореоатетоз и дистонические движения обычно наблюдаются в гемипаретической конечности. Признаки спонтанно регрессируют со сном, но повторяются с пробуждением.
Дети могут также испытывать внезапные приступы гиперемии и тепла или необычную бледность кожи, возникающие во время или отдельно от эпизодов гемиплегии. Почти все пациенты имеют некоторый уровень задержки развития и умственной отсталости, которая обычно прогрессирует с течением времени. Лучевая диагностика ГМ, включая МРТ, должна быть выполнена, чтобы исключить болезнь мойя-мойя. Альтернирующая гемиплегия в детском возрасте вызвана мутациями в гене АТР1А3.
Видео быстрой диагностики инсульта - ОНМК. Тест FAST при инсульте
