Геморрагический инсульт у ребенка - кратко с точки зрения педиатрии
Геморрагическое ОНМК включает нетравматическое в/черепное кровоизлияние и классифицируется по в/черепному отделу, где произошло кровоизлияние. В/паренхиматозные кровотечения могут возникать в любом месте, тогда как в/желудочковое кровоизлияние м.б. изолированным или продолжением в/паренхиматозного кровоизлияния. Кровотечение вне ГМ может происходить в субарахноидальном, субдуральном или эпидуральном пространствах.
Клинические проявления варьируют в зависимости от локализации, причины и скорости кровотечения. Острые кровоизлияния могут сопровождаться мгновенной или острой головной болью, потерей сознания и ригидностью мышц затылочной области в дополнение к очаговому неврологическому дефициту и судорогам. Геморрагическое ОНМК может быстро привести к летальному исходу. При кровотечениях, вызванных сосудистыми ВПР, могут возникать пульсирующий шум в ушах, шум в черепе, макроцефалия и СН.
Диагноз основывается на лучевой диагностике, прежде всего на КТ при геморрагическом ОНМК. Однако для исключения субарахноидального кровоизлияния может потребоваться люмбальная пункция. МРТ обладает высокой чувствительностью даже к небольшим как острым, так и хроническим кровоизлияниям и обеспечивает повышенную диагностическую точность (рис. 1). Ангиография с помощью КТ, МРТ или инвазивной катетеризации часто требуется для исключения основных сосудистых аномалий (напр., сосудистых мальформаций, аневризм).
Рисунок 1. Геморрагическое острое нарушение мозгового кровообращения. У здорового ребенка 1 мес манифестировала внезапная раздражительность, сопровождавшаяся очаговыми судорогами левой половины тела. Стандартная компьютерная томография головного мозга позволила выявить большое гиперплотное поражение в правой теменной области с окружающим отек головного мозга, что согласуется с острым кровоизлиянием: A, B — аксиальные; C — сагиттальные контрастные компьютерные томограммы позволяют предположить аномальное скопление сосудов в центре кровоизлияния, что согласуется с артериовенозной мальформацией. Т2-взвешенная магнитно-резонансная томограмма дифференцирует острое кровоизлияние от окружающего отека головного мозга (D). Градиентная эхо-магнитно-резонансная томограмма, как в остром периоде (E), так и в 3 мес (F), позволяет визуализировать наличие скопления крови
Тяжелая ЧМТ с в/черепным кровотечением у детей может проявляться как первичное субдуральное или паренхиматозное кровоизлияние без явного анамнеза ЧМТ. Клиницисты должны обращать внимание на малые кровоподтеки кожи головы, суборбитальные или ушные гематомы; кровоизлияния в сетчатку в нескольких слоях. У детей с субдуральными кровоизлияниями необходимо выполнять рентгенографию, чтобы подтвердить диагноз и исключить переломы.
Эпидуральная гематома почти всегда вызвана ЧМТ, включая повреждение средней менингеальной артерии, и обычно сопутствует перелому черепа. Субдуральная гематома может возникать спонтанно или при тривиальной травме у детей с атрофией ГМ вследствие растяжения мостовидных вен.
Причины и факторы риска развития геморрагического ОНМК (табл. 4) включают сосудистые ВПР и системные нарушения. Артериовенозные мальформации являются наиболее частой причиной субарахноидального или интрапаренхиматозного кровоизлияния в детском возрасте и могут возникать в любой зоне. У новорожденных с ВПР вены Галена может наблюдаться СН, прогрессирующая макроцефалия или реже кровоизлияние.
У детей старшего возраста с артериовенозными мальформациями риск кровотечения составляет ~2-4%/год на протяжении всей жизни. Соматические мутации в KRAS отмечены у некоторых пациентов с артериовенозными мальформациями ГМ. Др. сосудистые мальформации, приводящие к геморрагическому ОНМК, включают кавернозные ангиомы (каверномы), дуральные артериовенозные фистулы и венозные мальформации Галена. Церебральные кавернозные ВПР м.б. спорадическими или семейными (АуД) и вызваны мутациями в генах ССМ1, ССМ2 или ССМ3.
Церебральные аневризмы являются менее распространенной причиной субарахноидального кровоизлияния у детей и могут сопутствовать др. заболеваниям (напр., поликистозу почек, инфекционному эндокардиту) (рис. 2). Распространенной причиной геморрагического ОНМК является кровотечение из опухоли ГМ. Артериальные заболевания, которые обычно вызывают ОНМК, включая фибромышечную дисплазию, васкулит, в/черепную диссекцию и мойя-мойя, также могут предрасполагать к геморрагическому ОНМК. Дополнительные причины паренхиматозного геморрагического ОНМК включают АГ и гематологические нарушения, такие как ИТП, гемофилия, приобретенные коагулопатии (напр., ДВС, печеночная недостаточность), АКТ (напр., варфарин) или употребление ПАВ. Ишемические ОНМК могут претерпевать геморрагическую трансформацию, особенно при ЦСВТ, и м.б. трудно дифференцированы от первичного геморрагического ОНМК.
Рисунок 2. Патофизиология субарахноидального кровоизлияния. Кровоизлияния в разл. отделы (субарахноидальные, в/желудочковые, в/мозговые, субдуральные) могут вызвать дислокацию головного мозга, повышение внутричерепного давления, вклинение, кровоизлияния в ствол головного мозга и смерть. Системные эффекты субарахноидального кровоизлияния включают сердечные и легочные осложнения. Черепномозговая травма изначально обусловлена преходящей глобальной ишемией и последствиями кровоизлияния. Могут возникнуть отсроченные неврологические осложнения.
Лечение детского геморрагического ОНМК требует экстренного нейрохирургического вмешательства при большом или нарастающем кровоизлиянии. Те же принципы нейропротекции поврежденного ГМ, предложенные в разделах по лечению ишемического ОНМК, применимы и к геморрагическому ОНМК. Может потребоваться реверсия АКТ (напр., витамином К, свежезамороженной плазмой), но роль др. мед. вмешательств, таких как введение фактора VII, у детей не изучена. Риск рецидива для пациентов со структурными поражениями значителен, и может потребоваться последовательная лучевая диагностика дефекта. Окончательное восстановление или удаление сосудистой мальформации может потребовать комбинированного подхода с интервенционными эндоваскулярными методами и нейрохирургией. Исходы геморрагического ОНМК в детском возрасте изучены недостаточно, но, вероятно, зависят от размера, локализации и этиологии поражения.
По сравнению с ишемическим ОНМК смертность от геморрагического ОНМК выше, но в дальнейшем дефицит встречается реже.
Неонатальное геморрагическое ОНМК имеет уникальные особенности. УЗИ черепа позволяет обнаружить многие неонатальные паренхиматозные кровотечения, особенно у недоношенных детей, где кровотечение расположено в центре черепной коробки, включая кровотечение из зародышевого матрикса, в/желудочковое кровоизлияние и кровоизлияние в мозжечок. Повреждение зародышевого матрикса или кровотечение могут также произойти в/утробно, что приводит к перивентрикулярному венозному инфаркту, который проявляется в более позднем младенчестве как врожденный гемипарез. Субарахноидальная и субдуральная гематома м.б. обнаружена при лучевой диагностике у <25% доношенных новорожденных.
Термин «геморрагическое ОНМК» слабо изучен и включает перечисленные выше причины, хотя оно м.б. идиопатическим в >50% случаев. Терминальное в/желудочковое кровотечение часто вторично по отношению к глубокому ЦСВТ и имеет специфические осложнения.
