Сирингомиелия — это кистозное растяжение спинного мозга, вызванное обструкцией потока СМЖ изнутри спинного мозга к месту ее всасывания. Существует три признанные формы сирингомиелии, в зависимости от основной причины. Сообщающаяся сирингомиелия подразумевает, что СМЖ из желудочков сообщается с жидкостью внутри спинного мозга и считается источником ликвора, который растягивает спинной мозг.
Несообщающаяся сирингомиелия подразумевает, что желудочковый ликвор не связывается с жидкостью внутри спинного мозга. В первую очередь это происходит в контексте интрамедуллярных опухолей и обструктивных поражений. При конечной форме сирингомиелии, т.е. посттравматической сирингомиелии, повреждение спинного мозга приводит к повреждению и последующему размягчению спинного мозга.
Это размягчение в сочетании с рубцеванием окружающей ткани спинного мозга способствует прогрессирующему расширению кисты. Сирингомиелия тесно связана с мальформацией Киари, а также может наблюдаться после инфекции или травмы, но многие случаи, наблюдаемые при визуализации, являются нормальными анат. вариантами, не связанными с синдромами или какими-либо симптомами. Он также связан с нарушениями соединительной ткани (синдром Элерса-Данло).
а) Клинические признаки. Признаки и симптомы сирингомиелии незаметно развиваются годами или десятилетиями. Классическим проявлением является синдром центрального спинного мозга. Сирингомиелия поражает спинной мозг, начиная с центральной области, где расположены шейные и грудные нервные волокна, поэтому она реже нарушает поясничные и крестцовые волокна, которые более латерально расположены в спинном мозге.
Поэтому при сирингомиелии у больного развивается онемение, начинающееся в плече в виде накидки с последующим развитием атрофии и слабости в верхних конечностях. Трофические язвы кистей характерны для запущенных случаев.
Др. формы включают сколиоз, который может быстро прогрессировать и часто м.б. диагностирован из-за отсутствия поверхностных брюшных рефлексов. Дисфункция мочевого пузыря, спастичность нижних конечностей м.б. диагностическими признаками.
У пациентов с сирингомиелией, связанной со значительным предшествующим повреждением спинного мозга, обычно бывает сильная боль в области растяжения спинного мозга выше уровня первоначального повреждения. Существует также восходящий уровень двигательной и сенсорной дисфункции.
б) Диагностическая оценка. МРТ — это исследование выбора (рис. 1 и 2). Исследование должно охватывать весь позвоночник, и если есть подозрение на опухоль, то в его состав должны входить последовательности, усиленные гадолинием. Особое внимание следует уделять краниовертебральному соединению из-за частой ассоциации сирингомиелии с пороками Киари. Обструкция потока ликвора из четвертого желудочка может вызвать сирингомиелию; поэтому большинство пациентов также должны пройти визуализацию ГМ, если на изображении ШОП видна мальформация Киари.
Рисунок 1. Сагиттальная магнитно-резонансная томограмма пациента с мальформацией Киари I и голокордом сиринкс.
Рисунок 2. Т2 магнитно-резонансная томограмма шейного и грудного отделов спинного мозга, показывающая расширение центрального канала (С5-Т1) при отсутствии мальформации Киари или др. патологии
в) Лечение. Лечение сирингомиелии должно быть адаптировано к основной причине, и редко сирингомиелия рассматривается непосредственно. Если эта причина м.б. устранена или улучшена, сирингомиелия может ↓. Прямое хирургическое вмешательство связано с гораздо более высоким профилем хирургического риска.
Сообщающаяся сирингомиелия чаще всего наблюдается в контексте аномалий краниовертебрального перехода, часто связанных с мальформациями Киари (см. рис. 1). В таких случаях декомпрессия краниовертебрального перехода обычно эффективна при лечении сирингомиелии. В контексте мальформации Киари II, связанной с расщеплением позвоночника, сирингомиелия обычно является результатом отказа шунта, используемого для лечения гидроцефалии. Это приводит к быстрому развитию сколиоза и иногда спастичности в нижних конечностях.
Восстановление шунта часто является эффективным лечением, и лишь в редких случаях необходима хирургическая декомпрессия в краниовертебральном соединении. Др. состояния, которые могут вызвать обструкцию в краниоцервикальном соединении, включают воспалительные процессы (хронический менингит), как это наблюдается при туберкулезе или менингеальном карциноматозе.
Неинфекционная сирингомиелия возникает в результате блокирования потока внеклеточной жидкости спинного мозга или ликвора в центральном канале интрамедуллярной опухолью спинного мозга или тяжелой внешней компрессией спинного мозга. В таких случаях лечение должно быть направлено на резекцию опухоли или на декомпрессию стягивающих элементов.
Травматические сирингомиелии являются результатом гематомиелии в в-ве спинного мозга в сочетании с тяжелым арахноидальным рубцеванием по окружности спинного мозга. При прогрессировании эта форма сирингомиелии лечится путем исследования и лизиса спаек, которые фиксируют спинной мозг к вышележащей ТМО. Микроскопический лизис рубца, окружающего спинной мозг в месте повреждения, позволяет спинному мозгу освободиться и предотвращает его искажение гидростатическим столбом СМЖ.
В редких случаях необходимо применять процедуры прямого дренирования, которые могут привести к симптоматическому и рентгенологическому улучшению. Сиринкс-субарахноидальное или плевральное шунтирование с небольшим кусочком силиконовой трубки является вариантом лечения. Эти процедуры часто имеют кратковременный успех, потому что трубка имеет тенденцию к закупорке, поэтому их следует приберечь для случаев с обструктивными симптомами.
В нынешнюю эпоху, когда многие дети проходят МРТ спинного мозга, некоторые дети, у которых нет неврологического дефицита, направляются к детским нейрохирургам с диагнозом «сирингомиелия». Многие из этих детей обследованы из-за боли в спине или в рамках скрининга на сколиоз. При МРТ у них обнаруживается стойкий центральный канал, и ставится диагноз сирингомиелии. Эти сиринксы имеют диаметр 1-3 мм и могут простираться на несколько сегментов (см. рис. 2).
Нет никакого искажения спинного мозга в этой области и никакого изменения сигнала окружающего спинного мозга. Их имеет смысл назвать «идиопатические» сирингомиелии. Наблюдение за значительным числом таких детей показало, что они являются доброкачественными по своей природе и, вероятно, представляют собой нормальный вариант. По-видимому, нет необходимости в рутинной последующей визуализации без новых симптомов. Они не нуждаются в лечении и не требуют ограничения активности.
