Диастематомиелия — относительно редкая форма идиопатического дисрафизма, при которой спинной мозг разделен на две половины и может представлять собой фиксированный спинной мозг. При пороке расщепления спинного мозга 1-го типа имеются два спинных мозга, каждый из которых находится в собственной дуральной трубке и разделен спикулой из кости и хряща (рис. 1).
Рисунок 1. Диастематомиелия 1-го типа. Корональная (A) T1-взвешенная магнитно-резонансная томограмма у пациента с диастематомиелией 1-го типа показывает большую окостеневшую шпору (стрелку), которая расщепляет грудной отдел спинного мозга. Имеются многочисленные аномалии сегментации позвонков с задними сращениями ребер. Сагиттальная Т2-взвешенная (B) и аксиальная T1-взвешенная (C) магнитно-резонансная томограмма др. пациента показывает цервикальную диастематомиелию типа 1 с окостеневшей шпорой (стрелка B) и двумя гемикордами (наконечники стрел C).
При пороке развития расщепленного спинного мозга 2-го типа оба спинных мозга заключены в один дуральный мешок с фиброзной перегородкой между двумя сегментами спинного мозга (рис. 2). В обоих случаях анатомия наружной половины спинного мозга по существу нормальная, но медиальная половина крайне недоразвита.
Рисунок 2. Диастематомиелия 2-го типа (аксиальная Т2-взвешенная магнитно-резонансная томограмма у пациента с диастематомиелией 2-го типа показывает, что спинной мозг разделен на два гемикорда в пределах одной дуральной трубки). Фиброзной или костной перегородки обнаружено не было.
Неразвитые нервные корешки и зубчатые связки заканчиваются медиально в медиальную дуральную трубку в случаях 1-го типа и заканчиваются в мембранозной перегородке в случаях 2-го типа. Оба типа имеют сопутствующий дефект в костном сегменте позвоночника. В случае поражения 2-го типа этот дефект м.б. довольно тонким.
а) Клинические признаки. У пациентов с пороками развития расщепленного спинного мозга как 1-го, так и 2-го типа будут наблюдаться симптомы, сходные с др. типами повреждений спинного мозга. Это может включать тонкие признаки неврологического поражения, такие как односторонняя атрофия голени и высокий свод одной или обеих ног в раннем возрасте, но они, скорее всего, будут неврологически нормальными.
Эти пациенты зависят от состояния спинного мозга, у них может развиться прогрессирующая потеря функции кишечника и мочевого пузыря, а также сенсорные и моторные трудности в нижних конечностях. Боль в спине является распространенным симптомом у подростков и взрослых с пороком развития расщепленного спинного мозга, но редко встречается у маленьких детей.
Кожные проявления дисрафизма есть у 90% больных с пороками развития расщепленного спинного мозга. Крупные, волосистые, срединные пятна, называемые гипертрихоз, наиболее распространенные кожные проявления, наблюдаются в 60% случаев.
б) Диагностическая оценка. MPT (исследование выбора) показывает два спинных мозга. Частая ассоциация костных аномалий при этом состоянии может потребовать дальнейшей оценки с помощью КТ.
в) Лечение. Лечение пороков развития расщепленного спинного мозга является хирургическим. Эта аномалия является формой синдрома фиксированного спинного мозга, и ее лечение заключается в освобождении спинного мозга для свободного движения вместе с позвоночником.
При пороках развития расщепленного спинного мозга 1-го типа две половинных части находятся в отдельных дуральных мешочках с медиальным прикреплением к ТМО и костной перегородке. В этом случае необходимо вскрыть ТМО, удалить костную перегородку, лизировать медиальные прикрепления к ТМО и создать единственную дуральную трубку. При поражениях 2-го типа мембранозную перегородку следует лизировать. Следует также исследовать и лизировать прикрепление этой мембраны к передней ТМО.
Повторение такого типа встречается редко, т.к. нет причин нарушать пиальный слой спинного мозга.
