Опухоли позвоночника и спинного мозга у детей встречаются редко. Разл. типы опухолей имеют разл. взаимоотношения со спинным мозгом, мозговыми оболочками и костными элементами позвоночника (рис. 1). Интрамедуллярные опухоли спинного мозга возникают внутри самого в-ва спинного мозга (рис. 2).
Рисунок 1. Схема взаимосвязи различных опухолей с позвоночником, нервными корешками и спинным мозгом.
Рисунок 2. Т1-взвешенная магнитно-резонансная томограмма опухоли спинного мозга (стрелка). Веретенообразное расширение шейного канатика усиливается после в/в введения гадолиния
Они составляют 5-15% первичных опухолей ЦНС. Этот процент вполне может отражать относительный объем спинного мозга по сравнению с ГМ. Ок. 10% интрамедуллярных опухолей спинного мозга являются злокачественными астроцитарными опухолями, но большинство из них являются опухолями I или II степени глиального или эпендимального происхождения.
У детей низкодифференцированные астроцитомы и ганглиоглиомы представляют собой наиболее распространенные типы опухолей, причем эпендимомы встречаются реже, чем у взрослых.
За исключением случаев нейрофиброматоза (нейрофиброматоз-1 и нейрофиброматоз-2), интрадуральные экстрамедуллярные опухоли у детей встречаются крайне редко. Большинство из них — опухоли нервной оболочки, шванномы или, в случае нейрофиброматоза-2, нейрофибромы.
Интраспинальные менингиомы у детей в основном встречаются только у пациентов с нейрофиброматозом-2 или у тех, кто по какой-либо причине подвергся предшествующему облучению. Интрадуральный экстрамедуллярный компартмент является местом метастатических опухолей от первичных видов рака (лейкемия или примитивные нейроэктодермальные опухоли).
Миксопапиллярная эпендимома, доброкачественный подтип, обнаруженный в окончательном филуме, является еще одной экстрамедуллярной опухолью, наблюдаемой у детей.
Экстрадуральные опухоли позвоночника обычно начинаются в костях позвоночника. Первичные опухоли этой локализации включают аневризматические костные кисты, гистиоцитоз клеток Лангерганса (ранее называвшийся эозинофильной гранулемой), остеоидную остеому и гигантоклеточные опухоли.
У младенцев экстрадуральное пространство часто является местом нейробластом или ганглионевробластом, которые имеют тенденцию распространяться из параспинального расположения в эпидуральное пространство через межпозвоночное отверстие. У пожилых пациентов кости позвоночника м.б. местом множественной миеломы и метастазов от распространенных ЗНО, таких как хордома и саркома.
а) Клинические признаки. За исключением редких глиальных ЗНО спинного мозга, которые, как правило, проявляются резко, интрамедуллярные опухоли спинного мозга проявляются коварным образом. Боль в спине, связанная с уровнем опухоли, является распространенной жалобой. Вполне вероятно, что эта боль разбудит ребенка ночью и улучшится с течением дня.
До того, как использование МРТ стало рутинным, время от появления первых симптомов до диагностики опухоли могло быть очень длительным, растягиваясь на годы. Слабость, нарушение походки и сенсорная недостаточность обычно незаметны, но обнаруживаются при формальном неврологическом обследовании. Сколиоз, асимметрия конечностей, нарушение работы кишечника или мочевого пузыря м.б. жалобами, связанными с интрамедуллярными опухолями спинного мозга.
Опухоли нервной оболочки возникают главным образом из сенсорного корешка выходящего спинномозгового нерва. Они являются очень медленно растущими опухолями и проявляются симптомами и признаками относительно вовлеченного нервного корешка. Боль в лентообразном распределении вокруг груди или в конечности является наиболее распространенной жалобой.
Рост опухоли в конечном итоге приводит к сдавлению спинного мозга и вовлечению соседних нервных корешков, боль является основным симптомом.
Экстрамедуллярные экстрадуральные опухоли имеют тенденцию проявляться более остро из-за быстрого роста в ограниченном пространстве. У таких детей может наблюдаться острый парез и задержка мочи. Они также могут внезапно проявляться сильной болью и неврологическим дефицитом в момент патологического перелома тела позвонка.
Доброкачественные опухоли, такие как гигантоклеточные опухоли и аневризматические костные кисты, проявляются более коварно, поскольку опухоль медленно растет и начинает сжимать нервные структуры. Остеоидные остеомы представляют собой сильную боль, облегчаемую НПВС.
б) Диагностическая оценка. МРТ с усилением гадолиния спинного мозга и без него является диагностическим исследованием выбора и имеет важное значение в подтверждении опухолей спинного мозга, особенно интрамедуллярных опухолей спинного мозга. Большинство астроцитарных опухолей спинного мозга и эпендимом показывают диффузное усиление и очаговое расширение спинного мозга.
Эти опухоли могут охватывать всю длину спинного мозга (голокордные астроцитомы), хотя большая часть изменений м.б. связана с сиринксом. Опухоли нервной оболочки характерно усиливаются и являются очаговыми. Они могут выходить через нервное отверстие и растягивать канал, как это видно на МРТ. Они также м.б. визуализированы на простых рентгенограммах пораженного участка позвоночника из-за их хронического воздействия на кости.
Простые рентгенограммы позвоночника помогают определить связь экстрадуральных опухолей с костным позвоночником и документировать признаки нестабильности в случае патологических компрессионных переломов. При патологическом переломе КТ необходима для определения влияния опухоли на кость. Поскольку многие из этих опухолей возникают как метастатические поражения, общая стадия заболевания имеет важное значение.
В случае гистиоцитоза клеток Лангерганса следует провести тщательное обследование костей на предмет выявления др. поражений. Радионуклеотидное сканирование костей также полезно для определения степени заболевания.
в) Лечение. Первичным методом лечения как интрамедуллярных, так и экстрамедуллярных интрадуральных опухолей является хирургическое удаление. Как для низкодифференцированных астроцитом, так и для эпендимом микрохирургическое удаление с целью полного удаления является предпочтительным методом лечения.
Эта цель должна быть достижима у большинства пациентов с эпендимомами и у многих пациентов с низкодифференцированными астроцитомами и ганглиоглиомами. Дополнительное лечение этих опухолей часто не требуется у пациентов, получающих адекватную хирургическую резекцию. Точно так же шванномы должны быть удалены. Но иногда нервный корешок приходится резецировать.
Это может не иметь никакого значения в грудном отделе спинного мозга, но попытка удалить опухоль, сохранив двигательный корешок в шейном и пояснично-крестцовом отделах, имеет решающее значение для сохранения движения. Астроцитарные ЗНО не м.б. резецированы без серьезной необходимости и, в любом случае, имеют крайне плохой прогноз. В случае астроцитом III и IV степени спинного мозга применяют декомпрессию и биопсию с последующей лучевой терапией и, возможно, XT.
Диагностика и лечение экстрамедуллярных опухолей спинного мозга должны быть индивидуальными. Пациенты с поражением костей могут подвергаться риску нестабильности, и поэтому лечение будет включать как резекцию опухоли, так и стабилизацию позвоночника. При экстрамедуллярных опухолях с мягкотканными компонентами, таких как нейробластомы, лечение определяется характером опухоли и степенью компрессии спинного мозга и может потребовать игольчатой биопсии очага поражения для непосредственного лечения.
При отсутствии значительной неврологической компрессии хирургическое вмешательство м.б. не показано, если адъювантная терапия эффективна.
г) Исход. Прогноз для пациентов с доброкачественными интрамедуллярными опухолями спинного мозга в определенной степени зависит от состояния больного на момент оперативного вмешательства. Очень маловероятно, что неамбулаторные пациенты улучшатся после операции, и у большинства пациентов будет по крайней мере временное ухудшение после операции. Однако, если пациентам амбулаторного уровня проводят операцию, они, вероятно, восстановятся по крайней мере до своего предоперационного уровня функционирования.
Большинство интрамедуллярных опухолей у детей доброкачественные и ведут себя как опухоли с теми же гист. данными в ГМ. Эти данные указывают на то, что интрамедуллярные эпендимомы проявляют себя более доброкачественно, чем в IV желудочке. Полное удаление без адъювантного лечения является предпочтительным методом лечения и обеспечивает не только гораздо более длительное время выживания без прогрессирования, но и улучшение качества жизни.
ЗНО спинного мозга обычно приводят к летальному исходу, причем смерть наступает в результате диффузных метастазов через пути ликвора. Успешная резекция опухолей нервной оболочки должна быть лечебной. Но в контексте нейрофиброматоза можно обнаружить гораздо больше опухолей на др. уровнях или ожидать их развития в более позднем возрасте. Хирургическое вмешательство при нейрофиброматозе следует проводить только при явно симптоматических поражениях.
Исход лечения экстрамедуллярных опухолей зависит от типа клеток и в большинстве случаев от эффективности нехирургических, вспомогательных методов лечения. При аневризматических костных кистах и гигантоклеточных опухолях предпочтительными методами лечения являются резекция опухоли и сращение позвоночника.
