В норме, когда позвоночник сгибается и вытягивается, спинной мозг свободно перемещается вверх и вниз по спинномозговому каналу. Если спинной мозг зафиксирован в любой точке, его движение ограниченно, спинной мозг и нервные корешки могут растянуться. Эта фиксация спинного мозга, независимо от основной причины, называется фиксированным спинным мозгом.
Когда боль, неврологическое ухудшение или дисфункция мочевого пузыря и кишечника возникают в ответ на фиксацию, это называется синдромом фиксированного спинного мозга.
К полному гестационному возрасту спинной мозг заканчивается в поясничном межпозвоночном пространстве на уровне L1-2, хотя существует нормальное распределение, начиная на уровне T12-L3. Фиксация спинного мозга не м.б. определена только положением Conus medullaris, но положение ниже L3 имеет отношение к фиксации, особенно когда оно связано с аномалией, которая соединяет спинной мозг с костями или мягкими тканями вокруг позвоночника.
Точно так же спинной мозг м.б. привязан, даже если он заканчивается в нормальном положении, если присутствует повреждение привязи. Это может происходить по разным причинам.
В своей простейшей форме синдром фиксированного спинного мозга является результатом утолщения концевой нити, которая обычно простирается в виде тонкой, очень подвижной структуры от конуса до крестцово-копчиковой области, где она прикрепляется. Когда эта структура утолщается и/или укорачивается, шнур может стать фиксированным.
Это растяжение между двумя точками может вызвать симптомы в более позднем возрасте. Жировая инфильтрация часто наблюдается в утолщенной пленке (рис. 1).
Рисунок 1. Сагиттальная Т1-магнитно-резонансная томограмма, показывающая утолщение и жировую инфильтрацию конечной нити (стрелка) у пациента с симптоматическим фиксированным спинным мозгом
Др. состояния, которые хорошо известны как причины симптоматического фиксирования спинного мозга, включают разл. формы идиопатического дисрафизма, такие как липомиеломенингоцеле, миелоцистоцеле и диастематомиелия. Эти состояния м.б. связаны с кожными проявлениями, такими как липомы средней линии, асимметрия ягодичной складки (рис. 2), ямочки и волосистые пятна (гипертрихоз) (рис. 3).
Рисунок 2. Ребенок с липомиеломенингоцеле, демонстрирующий экстраспинальное образование и асимметрию ягодичной складки, свидетельствующую о скрытом дисрафизме.
Рисунок 3. Волосатое пятно или гипертрихоз обычно ассоциируется с диастематомиелией.
Вероятно, наиболее широко известный тип симптоматического фиксированного спинного мозга включает пациентов, которые ранее перенесли закрытие открытого миеломенингоцеле и позже стали симптоматическими с болью или неврологическим ухудшением. Синдром фиксированного спинного мозга также м.б. ятрогенным и ассоциироваться с рубцеванием спинного мозга у пациентов, перенесших хирургические процедуры, нарушающие пиальную поверхность спинного мозга.
а) Клинические признаки. Пациенты с риском последующего развития синдрома фиксированного спинного мозга часто м.б. идентифицированы при рождении по наличию открытого миеломенингоцеле или по кожным проявлениям дисрафизма. Важно исследовать спину новорожденного на предмет кожных повреждений средней линии (липомы, кожного синуса, хвоста или волосистого пятна), которые могут сигнализировать о скрытой форме идиопатического дисрафизма.
Кожные пазухи почти всегда расположены выше ягодичной складки, а ямочки в ягодичной расщелине непосредственно над копчиком — это, как правило, доброкачественные фиброзные тракты, называемые копчиковыми ямками, которые не связаны со спинномозговыми связками. Но кожные аномалии могут отсутствовать у пациентов с фиксированным спинным мозгом, и у этих пациентов позже в жизни появляются клинические проявления.
Пациенты, которые становятся симптоматическими позже в жизни, обычно имеют одно из четырех клинических проявлений, включая неврологические, ортопедические, кишечные/мочевые и/или болевые симптомы. Одним из ортопедических проявлений является асимметрия стоп, с меньшей высотой дуги стопы с когтеобразными пальцами ног (рис. 4), иногда называемая нейроортопедическим синдромом.
Рисунок 4. Пример неврологических изменений правой стопы в результате фиксированного спинного мозга, с меньшей высотой дуги стопы и отсутствием голеностопного рывка при осмотре.
Характерно, что на пораженной стороне отсутствует рефлекс с ахиллова сухожилия, а икроножная мышца атрофирована. Сколиоз также м.б. характерным признаком. Др. клиническим проявлением является учащенное мочеиспускание, которое может прогрессировать до недержания. Задержки, переходящие в недержание мочи, м.б. вызваны нарушением работы ЖКТ. Наконец, могут возникать сильные генерализованные боли в спине, часто иррадиирующие в нижние конечности, особенно у старшей подростковой группы и взрослых.
б) Диагностическая оценка. При наличии у пациентов симптомов, связанных с синдромом фиксированного спинного мозга, необходимо провести тщательное моторное и сенсорное обследование пациента. Оценка функции мочевого пузыря с помощью УЗИ мочевого пузыря и уродинамических исследований полезна при анализе иннервации мочевого пузыря. МРТ является диагностическим исследованием выбора для уточнения анатомии связывающего поражения и получения информации о рисках хирургического вмешательства.
в) Лечение. Нет никаких нехирургических вариантов лечения синдрома фиксированного спинного мозга. Однако, поскольку бессимптомный фиксированный спинной мозг м.б. заподозрен у новорожденных, некоторые нейрохирурги рекомендуют профилактическую хирургию для предотвращения дальнейшего ухудшения состояния.
Эта стратегия остается спорной и в определенной степени зависит от тщательной оценки рисков по сравнению с выгодами. Если выбрано хирургическое вмешательство, то целью лечения является микрохирургическое рассечение с освобождением прикрепления спинного мозга к вышележащей ТМО и мягким тканям.
г) Исход. Исход операции зависит от сложности поражения и состояния ребенка, поскольку существующие дефекты, как правило, не устраняются. Высвобождение утолщенной концевой нити у пациентов с диастематомиелией обычно дает хороший результат, а вероятность рецидива симптомов очень мала. Пациенты с симптоматическим синдромом фиксированного спинного мозга, которые подвергаются репарации миеломенингоцеле или липомиеломенингоцеле, имеют значительную вероятность рецидива фиксации и рецидивирующих симптомов.
