Идиопатическая в/черепная гипертензия, или псевдотумор ГМ, часто рассматривается как потенциальная причина головной боли с отеком сосочков зрительных нервов у детей с нормальными стандартными результатами МРТ ГМ. Л/п-диагноз является распространенным явлением, и ниже описаны стратегии, позволяющие избежать его. Патофизиология плохо изучена, и не существует РКП относительно стратегий лечения у детей.
Идиопатическая в/черепная гипертензия встречается редко, но точный диагноз необходим из-за риска нарушения зрения. В исследовании этого состояния произошла эволюция. Ранее нормальный уровень ВЧД был неясен, что приводило к гипердиагностике. В настоящее время исследования у детей с мониторированием ВЧД показывают, что верхний предел нормы составляет 10 мм рт.ст. (13,5 см вод.ст.) в возрасте 2-5 лет, а уровень давления СМЖ у детей, равный уровню взрослых лиц, достигается к 8 годам.
В настоящее время 90-й процентиль давления СМЖ при люмбальной пункции, как сообщается, составляет 28 см СМЖ (22 мм рт.ст.) у детей в возрасте 1-18 лет, без значительной возрастной разницы. Др. нормальные параметры включают плеоцитоз СМЖ, содержание белка и размер желудочков, хотя размер желудочков на МРТ ГМ м.б. немного уменьшен. Отек диска зрительного нерва присутствует почти повсеместно, и в редких случаях, когда его нет, следует проявлять осторожность перед постановкой диагноза, т.к. существует высокая частота ошибок (рис. 1).
Рисунок 1. Фотографии зрительного нерва правого и левого глаз соответственно, демонстрирующие отек головки зрительного нерва 5-й степени с характеристиками, включающими (A) полное затемнение зрительной чашечки; (B) полное затемнение сегмента крупного кровеносного сосуда; (C) полное затемнение края диска; и (D) макулярную звезду.
а) Этиология. Идиопатическая в/черепная гипертензия, по определению, не имеет идентифицированной причины, несмотря на типичные признаки. У значительной части детей, обратившихся к педиатру с возможной/вероятной идиопатической в/черепной гипертензией, после тщательного анамнеза и исследования, будет выявлена вторичная в/черепная гипертензия вследствие основной причины.
В табл. 1 перечислены некоторые из многочисленных нарушений, вызывающих в/черепную гипертензию без обструктивного поражения на МРТ, включая венозную обструкцию; метаболические нарушения, такие как галактоземия, гипопаратиреоз, псевдогипопаратиреоз, гипофосфатазия, длительная терапия ГКС или быстрая отмена ГКС; возможно, лечение ЛП СТГ; кормление ребенка после значительной мальнутриции; гипервитаминоз А; тяжелый дефицит витамина А; болезнь Аддисона; ожирение; менархе; прием КОК и беременность; инфекции, такие как Roseola infantum, синусит, хронический средний отит и мастоидит; а также синдром Гийена-Барре; такие ЛП, как налидиксовая кислота, доксициклин, миноциклин, тетрациклин, нитрофурантоин, изотретиноин, которые используются для лечения акне, особенно в сочетании с тетрациклином и вальпроатом натрия; гематологические нарушения, такие как полицитемия, разл. анемии и синдром Вискотта-Олдрича; и, что важно, обструкция в/черепного дренажа вследствие ТГВ ГМ.
б) Клинические признаки. Идиопатическая в/черепная гипертензия редко встречается в возрасте <10 лет, чаще данной патологией поражаются лица женского пола, и по причинам, которые плохо изучены, пациенты часто страдают ожирением. Наиболее частым симптомом является хроническая (от нескольких недель до нескольких месяцев) прогрессирующая лобная головная боль, которая может усиливаться при изменении позы или маневре Вальсальвы.
Хотя может возникать рвота, она редко бывает такой стойкой и частой, как при опухолях задней черепной ямки. Могут возникать преходящие зрительные нарушения длительностью в несколько секунд и диплопия (вторичная по отношению к дисфункции отводящего нерва), а также пульсирующий шум в ушах. Преходящие зрительные нарушения — это преходящее снижение или утрата зрения, часто вызываемое изменениями положения тела или маневрами Вальсальвы. Отек диска зрительного нерва с увеличенным слепым пятном является наиболее характерным признаком.
Его часто неправильно диагностируют. Друзы головки зрительного нерва и/или неврит зрительного нерва м.б. ошибочно приняты за отек диска зрительного нерва. Поэтому во всех случаях настоятельно рекомендуется оптическая когерентная томография (рис. 2) и УЗИ в В-режиме. М.б. обнаружены дефекты нижнего носового или периферического полей зрения. Наличие др. очаговых неврологических признаков должно способствовать обследованию для выявления заболевания, отличного от идиопатической в/черепной гипертензии.
Рисунок 2. А — оптическая когерентная томограмма (изображение в сагиттальной плоскости) через диск зрительного нерва с друзами, имеющими вид ткани с неровными краями, лежащей под приподнятой поверхностью диска, без расширения субретинального гипорефлекторного слоя (стрелки) за головкой зрительного нерва; В — оптическая когерентная томограмма (изображение в сагиттальной плоскости) при отеке диска зрительного нерва, демонстрирующая плавно приподнятый диск с располагающейся под ним гипорефлективной жидкостью, простирающейся за пределы диска в субретинальное пространство в виде V-образного рисунка (проиллюстрированного желтыми линиями)
Всем детям с данными нарушениями следует выполнить МРТ ГМ, по данным которой м.б. визуализирован отек сосочков зрительных нервов или увеличение оболочек зрительного нерва/гипофизарной ямки, но не более того. MP-венография необходима для исключения ТГВ и для выявления сужения боковых синусов, что обычно наблюдается при в/черепной гипертензии.
Всем детям потребуется измерение давления СМЖ. Стандартное давление открытия в см. вод.ст., измеренное с помощью манометра, м.б. ложно повышено. Более точная запись будет достигнута с помощью электронного преобразователя (аналогичное оборудование обычно крепится к артериальной линии), который даст компьютерную запись с анализом формы сигнала, как в начале, так и в устойчивом состоянии в течение 20 мин (в состоянии покоя, в боковом положении, при отсутствии избыточного сгибания на фоне удерживания).
Сотрудничество с ребенком необходимо, и ему помогает присутствие специалиста по игре или использование динитрогена оксида («Азота закиси») во время введения иглы, что позволяет избежать боли, плача, маневра Вальсальвы или нарушения дыхания. При измерении давления в начале люмбальной пункции под общим наркозом важно регистрировать нормальное конечное pCO2. Поскольку вторичная в/черепная гипертензия встречается чаще, посредством анализа венозной крови следует оценить состояние почек, печени, ЩЖ, системы крови, наличие воспаления и возможного аутоиммунного процесса.
Тесты, скорее всего, помогут снизить частоту л/п-результатов. Исследования СМЖ также м.б. информативны, особенно в трудных случаях. Краткое изложение ДК приведено в табл. 2.
в) Лечение. РКИ по лечению идиопатической в/черепной гипертензии не существует. Наиболее значимыми осложнениями являются атрофия зрительного нерва и нарушение зрения. Следует корректировать любые причины вторичной в/черепной гипертензии (напр., отменить прием ЛП). Дети с ожирением и идиопатической в/черепной гипертензией нуждаются в режиме снижения МТ. Ацетазоламид: 10-30 мг/кг в сутки, вероятно, является эффективным режимом лечения, и совсем недавно некоторые авторы рекомендовали использовать топирамат или фуросемид.
ГКС обычно не назначаются, хотя они м.б. использованы у пациентов с тяжелой в/черепной гипертензией, которые подвержены риску потери зрительной функции и ожидают хирургического вмешательства; редко требуется вентрикулоперитонеальное или люмбоперитонеальное шунтирование.
Фенестрация оболочки зрительного нерва также м.б. предпринята в рефрактерных ситуациях при идиопатической в/черепной гипертензии, но ее ценность обсуждается. Если у ребенка ВЧД оказывается невосприимчивым к лечению, требуется повторное полное обследование. Последовательный мониторинг зрительных функций (т.е. остроты зрения, цветового зрения и полей зрения) необходим детям и взрослым. Последовательное исследование зрительного нерва имеет критическое значение.
Оптическая когерентная томография информативна для последовательного наблюдения за динамикой отека диска зрительного нерва. Последовательные зрительно-вызванные потенциалы помогают, если острота зрения не м.б. надежно задокументирована. Первичная диагностическая люмбальная пункция м.б. терапевтической. Игла для люмбальной пункции создает небольшой дефект в ТМО, который позволяет СМЖ выходить из субарахноидального пространства, т.о. снижается ВЧД. Несколько дополнительных люмбальных пункций и эвакуация достаточного количества СМЖ для снижения ВЧД на 50% иногда приводят к улучшению.
