Синдром короткой кишки развивается в результате врожденных пороков развития или обширной резекции тонкой кишки (табл. 11). Его частота возрастает у детей с низкой МТР и более ранним гестационным возрастом и оценивается в США как 7:1000 живорожденных с МТР <1500 кг. Потеря >50% тонкой кишки, с частью толстой кишки или без нее, может привести к симптомам тяжелой мальабсорбции или к специфическому дефициту питательных в-в (в зависимости от области резецированной кишки).
При рождении длина тонкой кишки составляет 200-250 см, а к взрослому возрасту ее длина увеличивается до 300-800 см. Резекция кишечника у младенца имеет прогноз лучше, чем у взрослого, из-за большего потенциала кишечника для роста и адаптации. Младенец, имеющий всего 15 см кишечника с илеоцекальным клапаном или 20 см без него, имеет потенциал выжить и в конечном итоге перестать нуждаться в парентеральном питании.
Кроме длины сохраненной кишки также важно, какой именно анатомический отдел кишечника был резецирован. Проксимальные 100-200 см тощей кишки являются основным местом всасывания углеводов, белков, железа и водорастворимых витаминов, в то время как всасывание жира происходит на большей протяженности тонкой кишки. Мальабсорбция определенных питательных в-в зависит от места резекции. Витамин В12 и соли желчных кислот всасываются только в дистальном отделе подвздошной кишки (рис. ниже).
Всасывание питательных в-в в тонкой кишке варьирует в зависимости от отдела
Резекции тощей кишки, как правило, переносятся лучше, чем резекции подвздошной кишки, потому что подвздошная кишка, в отличие от тощей кишки, может адаптироваться к поглощению питательных в-в и жидкости. Относительное всасывание натрия и воды намного выше в подвздошной кишке. Резекция подвздошной кишки оказывает глубокое влияние на всасывание жидкости и электролитов из-за недостаточной абсорбции натрия и воды оставшейся подвздошной кишкой, а мальабсорбция желчных кислот стимулирует экскрецию воды и электролитов толстой кишкой.
Наличие сохраненной толстой кишки повышает переносимость резекции тонкой кишки, улучшает всасывание и способствует энтеральной автономии.
а) Лечение. После обширной резекции лечение синдрома короткой кишки первоначально направлено на восполнение значительных потерь жидкости и электролитов, в то время как кишечник приспосабливается к их адекватному всасыванию. ИПП обычно добавляют для уменьшения секреции желудочного сока и улучшения баланса жидкости. Пищевая поддержка часто обеспечивается с помощью парентерального питания. Следует установить центральный венозный катетер для обеспечения инфузии жидкости и нутриционной поддержки.
Следует измерять объемы, выделенные через стому и через кишечник, для адекватного восполнения потери жидкости и электролитов. Измерение Na+ в моче для оценки запасов Na+ в организме полезно для предотвращения снижения уровня Na+. Поддержание содержания Na+ в моче >20 ммоль/л является признаком адекватного потребления Na+. Раннее введение даже небольшого количества энтерального питания через рот или через зонд имеет важное значение и улучшает адаптацию кишечника.
Через несколько недель после резекции потери жидкости и электролитов стабилизируются, и фокус терапии смещается на реабилитацию кишечника с постепенным увеличением объема энтерального питания. Если сохранена толстая кишка, следует отдавать предпочтение непрерывному или болюсному энтеральному питанию малого объема смесями на основе глубокого или частичного гидролиза белка, обогащенными среднецепочечными триглицеридами.
Грудное молоко предпочтительнее смеси, и его использование следует поощрять, поскольку оно стимулирует синтез гормонов кишечника и способствует росту и регенерации слизистой. Энтеральное питание также увеличивает панкреатобилиарную секрецию и снижает гепатотоксичность парентерального питания. Младенцу следует давать небольшое количество смеси или материнского молока через рот как можно раньше, чтобы сохранить интерес к приему пищи через рот и свести к минимуму или избежать развития отвращения к оральному питанию. По мере адаптации кишечника объем энтерального питания увеличивается, а доля парентерального питания уменьшается. Слизистая оболочка кишечника разрастается, и кишечник удлиняется по мере роста ребенка.
Примерно 60% пациентов с синдромом короткой кишки достигают энтеральной автономии в течение 5 лет после резекции кишечника, а большинство из них — в первые 2-3 года после резекции. Помимо длины сохраненного кишечника вероятность достижения энтеральной автономии повышают наличие сохранного илеоцекального клапана, диагноз «некротизирующий энтероколит» как причина резекции и лечение в рамках программы реабилитации кишечника.
Пациентам могут потребоваться повторные операции по поводу непроходимости или процедуры удлинения кишечника (продольное удлинение, последовательные операции поперечной энтеропластики или их сочетание) для оптимизации абсорбционной емкости кишечника. Процедура удлинения кишечника показана пациентам с расширенным кишечником, у которых не наблюдается прогресса в достижении энтеральной автономии, или пациентам с рефрактерным к лечению избыточным бактериальным ростом.
Дефицит витаминов и микроэлементов встречается часто и со временем усугубляется. Требуется лечение дефицита питательных микронутриентов и витаминов и лечение временных проблем, таких как постинфекционная мальабсорбция. Инфекции ЖКТ или избыточный бактериальный рост тонкой кишки могут привести к замедлению перехода к полноценному энтеральному питанию у пациентов с пограничной абсорбционной функцией. Существенное увеличение объема стула или признаки нарушения всасывания углеводов (pH стула <5,5 и «+» тест на редуцирующие в-ва) являются противопоказаниями для дальнейшего увеличения объема энтерального питания.
Медленное повышение объема непрерывного или болюсного энтерального питания продолжается до тех пор, пока потребности во всех питательных в-вах не будут обеспечены энтерально.
Пациентам с большим объемом стула может быть полезным добавление растворимой клетчатки и назначение противодиарейных ЛС, таких как лоперамид и антихолинергические ЛП, хотя эти ЛС увеличивают риск избыточного бактериального роста. Холестирамин может быть полезен пациентам с резекцией дистальной части подвздошной кишки, но действие ЛП приводит к уменьшению пула желчных кислот, что может усилить стеаторею. Избыточный бактериальный рост часто встречается у младенцев с коротким кишечником и может задерживать переход на энтеральное питание. Эмпирическое лечение метронидазолом или др. АБ (нитазоксанид, рифаксимин) часто бывает полезным.
Для уменьшения избыточного бактериального роста и улучшения адаптации может быть полезна диета с высоким содержанием жира и исключение из рациона простых сахаров.
б) Осложнения. Долгосрочные осложнения синдрома короткой кишки включают осложнения парентерального питания: инфекция центрального катетера, тромбоз, поражение печени, ассоциированное с кишечной недостаточностью (IFALD*), и конкременты в желчном пузыре. Надлежащий уход за ЦБК для предотвращения инфекции и тромбоза чрезвычайно важен. Сепсис является основной причиной смерти. Он может возникнуть в любое время после начала лечения (спустя несколько месяцев или лет). Чаще всего сепсис является бактериальным (один микроорганизм встречается чаще, чем несколько), хотя грибковая инфекция может отмечаться в 20-25% септических эпизодов.
Использование р-ра этанолового/тауролидинового «замка» может снизить частоту инфицирования ЦБК и предотвратить осложнения.
P.S. * IFALD (Intestinal Failure Associated Liver Disease) — заболевание печени, связанное с кишечной недостаточностью. У детей характеризуется прогрессирующим холестазом и билиарным фиброзом, стеатогепатитом у взрослых и наблюдается у лиц, зависимых от длительного парентерального питания.
Некоторые пациенты нуждаются в длительном парентеральном питании, и отсутствие доступа к ЦБК потенциально опасно для жизни. Следует избегать неправильного удаления или частых замен ЦБК в неонатальный период. Поражение печени, ассоциированное с кишечной недостаточностью может привести к холестазу, циррозу и печеночной недостаточности и является частой причиной смерти или необходимости трансплантации.
Частота и тяжесть поражения печени, ассоциированного с кишечной недостаточностью, значительно снизились за последнее десятилетие, вероятно, из-за сокращения использования липидных эмульсий на основе сои и положительного влияния липидных эмульсий на основе ω3 в отношении профилактики холестаза. Др. осложнение резекции терминального отдела подвздошной кишки включают дефицит витамина В12, который может проявиться только через 1-2 года после отмены парентерального питания.
Важен долгосрочный мониторинг уровня витамина В12, фолиевой кислоты, железа, жирорастворимых витаминов и микроэлементов, таких как цинк и медь. Камни в почках могут возникать в результате гипероксалурии, вторичной по отношению к стеаторее (кальций связывается в кишечнике с избытком жира, а не с оксалатами, поэтому больше оксалатов всасывается и выводится с мочой). Были описаны случаи венозного тромбоза и дефицита витаминов, связанные с гипергомоцистеинемией при синдроме короткой кишки.
В редких случаях в ходе увеличения объема энтерального питания может развиться нетяжелый колит, который может вызвать диарею с кровью. Патогенез этого «пищевого» колита неизвестен, но он обычно доброкачественный и может пройти после назначения гипоаллергенной диеты или месалазина.
У некоторых детей с опасными для жизни осложнениями парентерального питания, особенно прогрессирующей печеночной недостаточностью и потерей сосудистого доступа, трансплантация тонкой кишки и печени становится предпочтительной терапией.
