Иммунопролиферативные заболевания тонкой кишки у ребенка - кратко с точки зрения педиатрии
Лимфома является наиболее распространенным ЗНО тонкой кишки у детей. Злокачественные лимфомы тонкой кишки подразделяются на три категории: лимфома Беркитта, неходжкенские лимфомы и средиземноморская лимфома. Лимфома Беркитта является наиболее распространенным видом лимфомы у детей. Опухоль локализуется в терминальном отделе подвздошной кишки с обширным поражением БП.
Относительно редкий западный тип неходжкинских лимфом (обычно В-крупноклеточный тип) может поражать разл. участки тонкой кишки. Средиземноморская лимфома (называемая ВОЗ иммунопролиферативным заболеванием тонкой кишки или болезнью тяжелых α-цепей) является редкой В-клеточной лимфомой маргинальной зоны, возникающей преимущественно в проксимальном отделе тонкой кишки.
Это вариант лимфомы, ассоциированной со слизистой оболочкой (MALT*-лимфома), описанной у молодых взрослых из развивающихся стран, который характеризуется лимфоплазмоцитарными кишечными инфильтратами с монотипической экспрессией α-тяжелой цепи.
Иммунопролиферативное заболевание тонкой кишки чаще всего обнаруживают в проксимальном отделе тонкой кишки у детей старшего возраста и молодых взрослых в Средиземноморском бассейне, на Ближнем Востоке, в Азии и Африке. Факторами риска являются нищета и частые эпизоды гастроэнтерита в младенчестве.
Начальными симптомами являются периодические эпизоды диареи и боли в животе. Затем диарея становится хронической, развивается мальабсорбция, ЭПБ, снижение МТ, деформация дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и задержка роста.
На поздних стадиях часто встречаются кишечная непроходимость, пальпируемые образования в БП и асцит.
А - высокая бариевая клизма. Полостная форма лимфомы. На брыжеечном крае петли тощей кишки заметна большая полость, заполненная барием (толстая стрелка). На брыжеечном крае представлены гладкие большие узлы (открытые стрелки). Утолщенные складки расходятся к полости (тонкие стрелки)
Б - компьютерная томограмма. Первичная лимфома тонкой кишки проявляется в виде утолщенных складок. Очаговое утолщение складок наблюдается в середине тощей кишки (показано стрелкой)
В - компьютерная томограмма. Аневризматическая форма лимфомы. Просвет кишечной петли окружен однородной толстостенной опухолью (показано стрелкой)
Г - высокая бариевая клизма больного с рисунка Б несколькими днями позже. Значительное утолщение складок (большая стрелка) в отдельной кишечной петле. Сочетание увеличенных складок со складками нормальной ширины (маленькая стрелка)
В отличие от первичных неиммунопролиферативных лимфом тонкой кишки, при которых патология в кишечнике обычно носит очаговый характер, вовлекая определенные сегменты кишечника и оставляя между ними непораженные участки, патология при иммунопролиферативном заболевании тонкой кишки является диффузной, с инфильтрацией слизистой оболочки больших сегментов кишечника, а иногда и всей тонкой кишки, что приводит к мальабсорбции.
Молекулярные и иммуногистохимические исследования продемонстрировали связь с инфекцией Campylobacter jejuni. ДД включает хронические кишечные инфекции (паразиты, тропическую спру), целиакию и др. лимфомы. При КТ выявляют множественные дефекты заполнения, язвы, стриктуры и увеличенные мезентериальные ЛУ.
Диагноз обычно устанавливается с помощью эндоскопической биопсии и/или лапаротомии. Эндоскопическое исследование позволяет выявить утолщение складок, гиперемию и лимфонодулярную гиперплазию слизистой оболочки в ДПК и в проксимальном отделе тощей кишки. В диагностике может помочь капсульная эндоскопия.
По мере прогрессирования заболевания опухоль обычно появляется в проксимальном отделе тонкой кишки и редко в желудке. Для постановки диагноза необходима мультифокальная биопсия слизистой оболочки ДПК и тощей кишки. При гистологическом исследовании обнаруживают плотные инфильтраты слизистой оболочки, состоящие из центроцитоподобных и плазматических клеток.
Прогрессирование до крупноклеточной лимфоплазмоцитарной и иммунобластной лимфомы более высокой степени характеризуется повышенной атипией плазмоцитов с образованием агрегатов, а затем слоев дистрофических плазматических клеток и иммунобластов, вторгающихся в подслизистую оболочку и мышечный слой. В большинстве случаев в сыворотке крови присутствует маркер IgA — парапротеин с тяжелой цепью.
Лечение иммунопролиферативного заболевания тонкой кишки на ранней стадии АБ (тетрациклин, ампициллин или метронидазол) приводит к полной ремиссии в 30-70% случаев, а у некоторых пациентов достигается длительная ремиссия, которая может длиться несколько лет, но их следует тщательно наблюдать с целью своевременного выявления рецидива.
Однако в большинстве нелеченных случаев иммунопролиферативное заболевание тонкой кишки прогрессирует до лимфоплазмоцитарной и иммунобластной лимфомы с инвазией в стенку кишечника и брыжеечные ЛУ, которая может метастазировать в отдаленные органы, требуя агрессивного лечения (хирургическое вмешательство и/или XT).
