Иммунодефицитные состояния у ребенка - кратко с точки зрения педиатрии
Расстройства ЖКТ встречаются у 5-50% пациентов с первичным иммунодефицитом, поскольку кишечник является самым крупным лимфоидным органом в организме. Нарушение всасывания, вызванное либо воспалительным процессом в кишечнике, либо инфекцией, часто встречается при первичных иммунодефицитных расстройствах. Хроническая диарея с низким темпом физического развития ребенка часто является основным проявлением заболевания.
Могут быть выявлены такие дефекты гуморального и/или клеточного иммунитета, как селективный дефицит IgA, агаммаглобулинемия, общий вариабельный иммунодефицит, тяжелый комбинированный иммунодефицит, гипер-IgM-синдром, синдром Вискотта-Олдрича или хроническая гранулематозная болезнь. Хотя у большинства пациентов селективный дефицит IgA протекает бессимптомно, мальабсорбция может быть вызвана лямблиозом или неспецифической энтеропатией с избыточным бактериальным ростом.
Синдром мальабсорбции или хроническая неинфекционная диарея, проявляющаяся спру-подобной энтеропатией с атрофией ворсин, отмечается у 60% детей с общим вариабельным иммунодефицитом. Также сообщалось о мальабсорбции, часто вторичной по отношению к лямблиозу, у ~10% пациентов с поздним дебютом общего вариабельного иммунодефицита. Мальабсорбция как исход инфекционной диареи, чаще всего связанной с лямблиями, сальмонеллами, кампилобактериями, криптоспоридиями и энтеровирусами, является хорошо известным осложнением Х-связанной агаммаглобулинемии. Криптоспоридии являются наиболее распространенным патогеном, вызывающим диарею и нарушение всасывания у пациентов с гипер-IgM-синдромом.
У детей с тяжелым комбинированным иммунодефицитом уже в раннем возрасте развивается тяжелая диарея и мальабсорбция, ассоциированные с вирусными и оппортунистическими инфекциями, особенно хронической ротавирусной инфекцией, ЦМВ и аденовирусом. Мальабсорбция, связанная с иммунодефицитом, усугубляется атрофией ворсин и вторичным дефицитом дисахаридаз. При хронической гранулематозной болезни нарушается фагоцитарная функция, и по всему ЖКТ развиваются гранулемы, имитируя болезнь Крона. Важно учитывать, что в дополнение к низкому темпу физического развития нарушение всасывания, связанное с иммунодефицитом, часто осложняется дефицитом микронутриентов, включая витамины А, Е и В12, а также кальция, цинка и железа.
Иммунодефициты у детей чаще вторичны по отношению к др. состояниями, таким как рак и XT. Дефицит питания, диарея и низкие темпы физического развития часто встречаются у детей с ВИЧ-инфекцией, не получающих лечения. Риск инфекций ЖКТ связан со снижением количества CD4. К инфекционным агентам относятся условно-патогенные микроорганизмы (Cryptosporidium parvum, ЦМВ, Mycobacterium avium-intracellulare, Isospora belli, Enterocytozoon bieneusi, Candida albicans), астровирус, калицивирус, аденовирус и обычные бактериальные энтеропатогены. У этих пациентов хроническую секреторную диарею могут вызвать криптоспоридии.
XT рака может повреждать слизистую кишечника, что приводит к вторичной мальабсорбции дисахаридов, таких как лактоза. После трансплантации костного мозга повреждение слизистой оболочки в результате реакции «трансплантат против хозяина» может вызвать диарею и мальабсорбцию. При гистологическом исследовании биоптатов тонкой кишки выявляют неспецифическую атрофию ворсин, смешанные воспалительно-клеточные инфильтраты и выраженный апоптоз. XT рака и трансплантация костного мозга могут вызывать повреждение ПЖЖ, что может привести к экзокринной недостаточности ПЖЖ.
