Заболевания печени и желчевыводящих путей с мальабсорбцией у ребенка - кратко с точки зрения педиатрии
Всасывание липидов и жирорастворимых витаминов в значительной степени зависит от адекватного поступления желчи, доставляющей в тонкую кишку желчные кислоты, которые участвуют в образовании смешанных мицелл из капель липидов. Большинство заболеваний печени и ЖВП приводят к нарушению желчеотделения, способствуя мальабсорбции длинноцепочечных жирных кислот и витаминов, таких как A, D, Е и К.
Заболевания печени, сопровождающиеся выраженной мальабсорбцией и нарушением темпа роста и развития ребенка, в основном обусловлены прогрессирующим семейным в/печеночным холестазом и дефектом синтеза желчных кислот. Синдром прогрессирующего семейного в/печеночного холестаза типа 1 также проявляется хронической диареей, вызванной дефектом транспорта желчи в кишечник.
Нередко у этих детей наблюдается симптоматическая недостаточность жирорастворимых витаминов, и они страдают от патологических переломов и периферической невропатии.
Болезни накопления у детей (напр., болезнь Вольмана) также проявляются тяжелым нарушением темпа физического развития и множественным дефицитом витаминов.
Мальабсорбция может быть серьезной проблемой у детей с заболеваниями ЖВП, такими как атрезия ЖВП после операции портоэнтеростомии (портоэнтеростомия Касаи), муковисцидоз, неонатальный склерозирующий холангит, синдром Алажилля и склерозирующий холангит, составляющих еще одну большую группу нарушений желчевыделения.
В результате вышеописанных механизмов хроническое заболевание печени любой этиологии также может привести к нарушению всасывания липидов. Кроме того, тяжелая портальная гипертензия может привести к портальной гипертонической энтеропатии, приводящей ухудшению усвоения питательных в-в.
Декомпенсированное заболевание печени приводит к анорексии и увеличению энергетических затрат, что еще больше увеличивает разрыв между потреблением калорий и их усвоением, в результате чего развивается тяжелый дефицит питания. Адекватная нутриционная поддержка имеет важное значение для улучшения исходов с трансплантацией печени или без нее.
Обычно это достигается за счет использования молочной смеси, обогащенной среднецепочечными триглеридами, дополнительных витаминов и непрерывного или болюсного энтерального питания при недостаточном поступлении калорий с пищей пищи.
У детей обычно наблюдается дефицит витамина D, и могут быть патологические переломы. Одновременное введение витамина D с водорастворимым ЛП витамина Е (TPGS 1000 сукцинат*) также улучшает всасывание витамина D.
P.S. * Препарат не представлен на российском рынке.
Дефицит витамина D.
Недостаток субстрата для почечной α1-гидроксилазы (1) вызывает дефицит 1,25(OH)2D (2) и недостаточное всасывание кальция и фосфора в кишечнике (3),
в сыворотке крови снижается концентрация обоих (4).
Гипокальциемия стимулирует паращитовидные железы (5), вызывая мобилизацию кальция и фосфора из костей (6а).
Одновременно паратиреоидный гормон (РТН) индуцирует выведение фосфата с мочой (6б) и сохранение кальция.
В результате уровень кальция в крови остается нормальным или почти нормальным, а уровень фосфата — низким; таким образом, нарушается минерализация костей (7).
1,25(OH)2D — 1,25-дигидроксивитамин D.
Детям первых месяцев жизни с холестазом дают внутрь витамин D3 1000 МЕ/кг в сутки. Если через 1 мес уровень 25-гидроксивитамина D в сыворотке крови низкий, рекомендуется в/м-введение 10 000 МЕ/кг или максимум 60 000 ME. У детей с тяжелым холестазом контроль уровня 25-гидрокси витамин D в крови рекомендуется проводить трижды через каждые 6 мес.
Дефицит витамина Е у пациентов с хроническим холестазом обычно протекает бессимптомно, но может манифестировать прогрессирующим неврологическим синдромом, включающим периферическую невропатию (с потерей глубоких сухожильных рефлексов и офтальмоплегией), мозжечковую атаксию и дисфункцию задних столбов спинного мозга. В начале при своевременном лечении клинические проявления могут быть частично обратимы; позже симптомы могут стать необратимыми.
Дефицит витамина Е диагностировать сложно, поскольку повышенный уровень липидов в крови при холестатических заболеваниях печени может ложно повышать уровень витамина Е в сыворотке крови. Поэтому важно измерить соотношение витамина Е к общему содержанию липидов в сыворотке крови (нормальное соотношение для пациентов <12 лет составляет >0,6, а для пациентов >12 лет — >0,8).
Неврологическое заболевание можно предотвратить с помощью перорального водорастворимого ЛП витамина Е (TPGS, Liqui-E) 25-50 МЕ/сут у новорожденных и 15-25 МЕ/кг в сутки у детей.
Дефицит витамина К может возникнуть в результате холестаза и мальабсорбции жира. У детей с заболеваниями печени очень важно различать коагулопатию, связанную с нарушением всасывания витамина К, и вторичную, которая обусловлена снижением синтетической функции печени. Однократная доза витамина К, вводимая в/в, не корректирует удлиненное ПВ при печеночной недостаточности, но в случае дефицита эффект наступает в течение нескольких часов.
Первым признаком дефицита может быть легкое возникновение синяков. При неонатальном холестазе коагулопатия в результате дефицита витамина К может проявляться в/черепными кровоизлияниями с разрушительными последствиями. Поэтому для мониторинга дефицита витамина К у детей с холестазом следует регулярно измерять ПВ. Все дети с холестазом должны регулярно получать витамин К.
Дефицит витамина А встречается редко и проявляется ночной слепотой, ксерофтальмией и повышенной смертностью в случае заболевания корью. Следует контролировать уровень витамина А в сыворотке крови и принимать витамин А в адекватных дозах, соблюдая осторожность, т.к. высокий уровень витамина А может привести к повреждению печени.
Основные последствия дефицита витамина А для глаз и его роль в развитии кератинизирующей метаплазии специализированных видов эпителия.
Не отражены ночная слепота и иммунодефицит.
