Рибофлавин является структурной составляющей коферментов флавинадениндинуклеотида и флавинмононуклеотида, которые участвуют в окислительно-восстановительных реакциях многочисленных метаболических путей, а также задействованы при производстве энергии в дыхательной цепи митохондрий.
Рибофлавин устойчив к нагреванию, однако разрушается под действием света. Богатыми пищевыми источниками рибофлавина являются молоко, яйца, мясные субпродукты, бобовые и грибы. Большинство круп, муки и хлебобулочных изделий, представленных на рынке, дополнительно обогащены рибофлавином.
а) Дефицит рибофлавина (витамина В2). Причины дефицита рибофлавина (арибофлавиноз) в основном связаны с недостаточностью питания и мальабсорбцией, которые м.б. обусловлены инфекциями ЖКТ. Прием некоторых ЛП, таких как пробенецид, фенотиазин или КОК, также может вызвать дефицит рибофлавина.
Применяемая для лечения гипербилирубинемии фототерапия может фотохимически разрушать боковую цепь рибофлавина, поскольку эта цепь участвует в фотосенсибилизированном окислении билирубина до более ионизированных соединений, которые м.б. выведены из организма.
Изолированный дефицит комплекса II — редкое митохондриальное заболевание, проявляющееся в младенческом и детском возрасте, — хорошо реагирует на введение этого витамина и, т.о., может считаться рибофлавин-зависимым состоянием. Синдром Брауна-Виалетто-Ван Лэре (BVVLS) — это редкое, потенциально летальное заболевание НС, характеризующееся быстропрогрессирующим ухудшением неврологической симптоматики, периферической невропатией, гипотонией, атаксией, нейросенсорной тугоухостью, атрофией зрительного нерва, понтобульбарным параличом и ДН; на ранних стадиях этот синдром также поддается лечению высокими дозами рибофлавина.
У детей с синдромом Брауна-Виалетто-Ван Лэре было выявлено наличие АуР-мутаций в гене SLC52A2, кодирующем белки-переносчики рибофлавина.
1. Клинические проявления. К клиническим признакам недостаточного содержания рибофлавина в рационе относят: ангулярный стоматит, глоссит, кератит, конъюнктивит, светобоязнь, слезотечение, васкуляризацию роговицы и себорейный дерматит. Ангулярный стоматит начинается с появления бледных участков в уголках рта, которые затем прогрессируют вплоть до истончения и мацерации эпителия, что приводит к возникновению трещин, распространяющихся радиально в кожу (рис. 1).
Рисунок 1. Ангулярный стоматит с изъязвлением и образованием корки
При глоссите язык становится гладким, утрачивая свою сосочковую структуру (рис. 2). Кроме того, при дефиците рибофлавина может наблюдаться нормохромная нормоцитарная анемия, причиной которой является нарушение эритропоэза. Согласно некоторым исследованиям, низкое содержание рибофлавина в рационе матери связано с развитием ВПС, однако имеющихся доказательств недостаточно для подобных утверждений.
Рисунок 2. Глоссит при дефиците рибофлавина
2. Диагностика. Чаще всего диагноз ставится на основании клинической картины — наличия ангулярного стоматита у истощенного ребенка, состояние которого быстро улучшается после назначения рибофлавина. Функциональный тест на содержание рибофлавина проводится путем измерения активности глутатионредуктазы эритроцитов с добавлением и без добавления флавинадениндинуклеотида.
Критерием наличия дефицита является увеличение коэффициента активности глутатионредуктазы эритроцитов >1,4 (являющегося отношением активности глутатионредуктазы эритроцитов с добавлением флавинадениндинуклеотида к активности глутатионредуктазы эритроцитов без флавинадениндинуклеотида). Выведение рибофлавина с мочой, не превышающее 30 мкг за 24 ч, также свидетельствует о низком потреблении этого витамина.
3. Профилактика. В табл. 1 приведены рекомендуемые суточные нормы рибофлавина для младенцев, детей и подростков. Потребление молока, молочных продуктов и яиц в адекватных количествах позволяет предотвратить развитие дефицита рибофлавина. Употребление обогащенных продуктов из злаков полезно тем людям, кто придерживается веганской диеты или потребляет недостаточное количество молочных продуктов по каким-либо др. причинам.
4. Лечение. Лечение включает в себя пероральный прием рибофлавина в дозе 3-10 мг/сут, зачастую в составе комплекса витаминов группы В. Ребенку также следует обеспечить сбалансированный рацион, в котором будут присутствовать молоко и молочные продукты.
б) Токсические эффекты рибофлавина (витамина В2). О каких-либо нежелательных эффектах, связанных с потреблением рибофлавина из продуктов питания или пищевых добавок, не сообщалось; безопасный верхний предел суточного потребления не установлен. Хотя фотосенсибилизирующие свойства витамина В2 предполагают наличие некоторых потенциальных рисков, ограничение его всасывания при высоком потреблении исключает подобные опасения.
