РФ: существуют нормативно-правовые акты (НПА), регулирующие ряд положений этой статьи на сайте*.
P.S. * Приказ Минздравсоцразвития России от 11.08.2005 N 518 «Об утверждении стандарта медицинской помощи больным с дефектами, укорачивающими нижнюю конечность».
P.S. * Приказ Минздравсоцразвития России от 11.08.2005 N 522 «Об утверждении стандарта медицинской помощи больным с юношеским остеохондрозом головки бедренной кости (Легга-Кальве-Пертеса)».
Несоответствие длины ног м.б. следствием множества врожденных/приобретенных заболеваний (табл. 1). Хотя до 25% взрослых людей могут иметь разницу длины >1 см, лишь у небольшого процента разница составляет >2 см. Главное следствие — асимметрия походки. Наблюдается увеличение вертикальных движений таза, в связи с чем при ходьбе необходимо расходовать больше энергии. Несмотря на возможное развитие небольшого компенсаторного искривления в поясничной области, доказательств того, что несоответствие длины ног вызывает боли в спине, структурный сколиоз и дегенеративный артрит, недостаточно.
Целью лечения является достижение несоответствия <2-2,5 см по достижению скелетом зрелой структуры, для реализации этой цели доступно несколько методов лечения. Знание основной этиологии в сочетании с регулярным наблюдением для оценки роста конечностей и зрелости скелета позволяет лечащему врачу прогнозировать несоответствие длины ног при достижении скелетом зрелости с последующим планированием лечения. У части пациентов имеются сопутствующие аномалии со стороны внутренних органов/опорно-двига-тельном аппарате, которые также необходимо диагностировать и лечить.
а) Диагностика и клинические особенности. Асимметрия походки — самая частая жалоба. Длинную ногу часто держат согнутой для выравнивания таза. Диагноз ставится при физикальном осмотре, а специальные рентгенограммы помогают количественно оценить существующее несоответствие и предсказать, каким оно будет в зрелом возрасте. Несоответствие м.б. вызвано гипоплазией, гиперплазией и угловой деформацией (структурное несоответствие)/контрактурой мягких тканей бедра, колена и лодыжки (явное/функциональное укорочение)/сочетанием этих состояний.
Др. способствующие факторы включают подвывих/вывих сустава (бедра), уменьшение высоты стопы (врожденное/нервно-мышечное) и структурные нарушения таза.
Требуется тщательное физикальное обследование для выявления всех факторов, способствующих формированию несоответствия длины ног. Контрактура мышц бедра также создает видимость неравенства длины нижних конечностей. Напр., чтобы перенести вес на отведенное бедро, пациент должен поднять контралатеральное бедро и таз, в результате чего контралатеральная нога кажется короткой.
Существует несколько клинических методов измерения длины конечностей. Мы предпочитаем проводить осмотр в положении стоя, при котором блоки разного размера помещаются под короткую ногу до тех пор, пока таз не выровняется (рис. 1). Альтернативный метод представляет собой измерение длины каждой ноги пациента в положении лежа на спине с применением тестов Галеацци (Ricardo Galeazzi) и Аллиса (Alis).
Рисунок 1. Осмотр с подкладыванием блоков под короткую ногу до принятия тазом прямоугольной формы
Традиционный метод измерения с помощью рулетки очень неточен, напр., из-за используемого инструмента измерения, атрофии мышц и смещения пациентов относительно поверхности. Для выявления любых причин видимого несоответствия также необходимо оценить диапазон движений в бедре, колене и лодыжке. Контрактура с фиксированным отведением (или приведением) бедра под углом 10° создаст видимое несоответствие длины ног в 2-3 см. Точно так же сгибательная контрактура бедра и/или колена вызывает видимое укорачивание конечности, тогда как эквинусная контрактура в голеностопном суставе создает видимое удлинение конечности.
Ригидный сколиоз поясничного отдела позвоночника (надтазовая контрактура) приводит к перекосу таза и обусловленному этим неравенству длины конечностей. После количественной оценки несоответствия длины требуется регулярный мониторинг до наступления зрелости. Чаще всего обследования проводятся с интервалом 6-12 мес.
б) Радиографическое обследование. Рентгенологическое обследование дополняет клиническое; при принятии решений в отношении лечения обычно используются оба. Доступны 5 разл. методов. Телерентгенограмма представляет собой однократное рентгенографическое облучение обеих нижних конечностей (стоя) и требует использования длинной кассеты. На пленку помещается линейка, производятся прямые измерения с учетом погрешности увеличения в 6%. Одним из преимуществ является возможность оценить угловые деформации. Применяется у маленьких детей. К сожалению, поскольку используется только одна экспозиция и поскольку лодыжка имеет меньшую плотность, чем бедро, м.б. трудно «увидеть» всю ногу.
Кроме того, т.к. источник рентгеновского излучения находится в области колена, расходясь вверх к бедру и вниз к лодыжке, этот метод проецирует бедро и лодыжку вдоль линейки, заставляя ногу казаться длиннее, чем она есть на самом деле, особенно у пациентов с ожирением. Орторентгенограмма состоит из 3 отдельных снимков бедер, коленей и лодыжек на длинной кассете. Пациент лежит на спине, на кассету помещается линейка для измерения длины кости. Однако пациент должен лежать неподвижно в течение 3 сеансов облучения, чего часто бывает трудно достичь у детей младшего возраста. Поскольку рентгеновский луч направлен на бедро, колено и лодыжку в каждой из 3 экспозиций, измерение длины довольно точно, а каждый из 3 суставов м.б. расположен должным образом.
Рентгеновские снимки захватывают область от верхней части таза до середины бедра, от середины бедра до середины большеберцовой кости и от середины большеберцовой кости до нижней части стопы при каждой из 3 экспозиций соответственно, что позволяет оценить угловую деформацию только во фронтальной плоскости. Сканограмма также содержит отдельные снимки бедер, коленей и лодыжек на кассете с рентгенографической линейкой; используется кассета с пленкой размера ГК (рис. 2). Ошибки увеличения нет; пациенты должны оставаться неподвижны в течение 3 экспозиций, угловые деформации не оцениваются. Хотя КТ является точным методом, ее проведение времязатратно и в большинстве медцентров недоступно.
Рисунок 2. Сканограмма для выявления точного несоответствия длины ног
Кроме того, для точного измерения конечности рентгенолог должен правильно ориентировать ось ноги относительно экрана. Еще один метод, называемый EOS-визуализация, использует 3D-сканер с низкой дозой (1/7-1/10 излучения), но для компьютерного измерения требует от опытного рентгенолога корректного расположения конечностей. Независимо от техники, очень важно, чтобы коленные чашечки были направлены вперед, измерения производились в плоскости конечности и при последовательных измерениях для сравнения использовался один и тот же метод.
При наличии сгибательной/разгибательной деформации проводят рентгенологическое исследование каждой кости отдельно с применением линейки, когда рентгеновский луч располагается перпендикулярно, а линейка — параллельно кости.
В дополнение к количественной оценке несоответствия важно определить скелетный (костный) возраст. Переднезаднюю рентгенограмму кисти и запястья обычно назначают при каждом посещении, сравнивая результаты со стандартами костного возраста из атласа Грейлиха и Пайла*. Хотя доступны более точные методы, большинство из них отнимают много времени и для рутинного клинического применения непрактичны. При использовании атласа диапазон вариабельности составляет ~9 мес, поэтому результаты будут точнее, если оценивать несколько результатов.
P.S. * «Радиографический атлас развития скелета кисти и запястья» доктора Уильяма Вальтера Грейлиха и доктора Сары Иделл Пайл. Он содержит изображения эталонных рентгенограмм левого запястья и кисти с рождения до 18 лет у девочек и 19 лет у мальчиков. В нем представлен метод определения костного возраста, основанный на сравнении рентгенограмм левого запястья пациента с ближайшими соответствующими эталонным стандартным разных возрастов рентгенограммами.
{5С} Для диагностики ДЦП рекомендовано проведение рентгенографии ТБС, костей скелета, позвоночника**.
P.S. ** КР «Детский церебральный паралич (ДЦП)», Союз педиатров России, Всероссийское общество неврологов, Национальная ассоциация экспертов по ДЦП и сопряженным заболеваниям, Союз реабилитологов России, 2017.
При врожденном вывихе бедра рентгенологическое исследование ТБС является ведущим инструментальным методом обследования и включает рентгенографию и артропневмографию. Также показаны УЗИ/KT ТБС***.
P.S. *** КР «Врожденный вывих бедра», Ассоциация травматологов-ортопедов России, 2014.
в) Лечение. Варианты лечения включают наблюдение, подъем обу-ви/индивидуальный ортез, процедуру укорочения конечностей (одномоментное укорочение и внутренняя фиксация по сравнению с постепенным укорочением путем остановки роста/управляемого роста), процедуру удлинения конечностей (с внутренней/внешней фиксацией) и комбинацию обоих вариантов. Часто коррекция деформации проводится одновременно. В случае ВПР (бедренная, большеберцовая, малоберцовая кости), при которых прогнозируемое неравенство длины конечностей потребует >3 операций по удлинению (>20 см), ранняя ампутация стопы м.б. лучшим вариантом для достижения оптимального функционального результата.
Помимо величины несоответствия, прогнозируемой в отношении зрелого скелета, важными факторами являются ожидаемый рост пациента во взрослом возрасте (рассчитанный на основании показателей членов семьи) и желание самого пациента и его семьи.
Расхождения до 2,5 см можно лечить наблюдением/подъемом обуви. Внутреннюю часть обуви можно поднять до 1 см, наружную — до 5 см. Полная коррекция несоответствия не требуется, а высоту подъема следует регулировать с учетом походки и комфорта пациента. Ортез можно использовать в качестве временной меры перед радикальным лечением. При больших несоответствиях протезы «нога в ногу» являются разумной альтернативой до достижения необходимой длины конечности у пациентов, которые не могут/не хотят хирургической коррекции.
При несоответствии в 2-5 см пациентам с незрелым скелетом предлагается эпифизиодез, пациентам со зрелым скелетом м.б. выполнено одномоментное укорочение. Эпифизиодез представляет собой временную/постоянную остановку роста на одном/нескольких физиол. уровнях. Необратимая остановка роста чаще всего выполняется при наличии достаточного количества данных, позволяющих точно определить время, необходимое для проведения процедуры. Примерно 65% роста нижней конечности приходится на дистальный отдел бедренной кости (37%, 9 мм/год) и проксимальный отдел большеберцовой кости (28%, 6 мм/год). Мальчики обычно растут до 16 лет, девочки — до 14 лет.
Т.о., выполнение эпифизиодеза дистального отдела бедренной кости и проксимального отдела большеберцовой кости пациенту, которому осталось расти 3 года, должно обеспечить коррекцию на ~4,5 см. Методы, используемые для определения времени проведения эпифизиодеза, включают метод Менелая (Menelaus of Alexandria) («эмпирическое правило»), метод Грина (Green) и Андерсона (Anderson), линейный график Мозли (Moseley C.F.) и метод множителя (рис. 3-5). Наиболее распространенной хирургической техникой является чрескожный эпифизодез, при котором физис удаляется при визуальном увеличении при помощи сверла и кюретки. Это амбулаторная процедура с небольшим количеством осложнений.
Рисунок 3. Графики остаточного роста дистального отдела бедренной кости и проксимального отдела большеберцовой кости для девочек (A) и мальчиков (B). Диаграммы составлены на основе данных о росте и оценке вклада в рост дистального отдела бедренной кости (70%) и проксимального отдела большеберцовой кости (56%) в общую длину соответствующей кости. Данные представлены в отношении костного возраста с 8 лет до достижения им зрелости.
Рисунок 4. Прямолинейный график Мозли для оценки несоответствия длины ног. Он позволяет сопоставлять ногу нормальной длины, короткую ногу и костный возраст ребенка. Это в свою очередь помогает точно предсказать длину каждой конечности по достижении скелетом зрелости. Референсные отклонения используются в качестве ориентира при определении времени проведения соответствующей терапии.
Рисунок 5. Множитель Палей (Dror Paley). Это простой метод определения несоответствия длины ног при созревании. Он применим при условии укорочения с постоянной задержкой роста. М — множитель текущего (хронологического) возраста; L — длинная конечность; I — угнетение, G — остаточный рост.
Альтернативой является установка пластин и винтов/одних винтов в поперечной относительно туловища плоскости, но обычно требуется повторная операция для удаления конструкции. У пациентов с недостаточным количеством данных/при наличии основного диагноза, сопровождающегося непредсказуемым характером роста, предпочтительно применение обратимых методик, напр., установка скоб, пластин и/или винтов. При достижении соответствия оборудование м.б. удалено, что позволит процессу роста возобновиться. При зрелом скелете/целесообразном ожидании дозревания скелета перед началом лечения лучшим вариантом м.б. одномоментное укорочение.
Оно обычно выполняется на бедренной кости (было описано несколько методик), учитывая повышенный риск осложнений (компартмент-синдром, нейроваскулярные проблемы) при укорочении большеберцовой и малоберцовой костей.
При несоответствии длины на >5 см предпочтительным вариантом терапии является удлинение короткой конечности. Исключением м.б. несоответствие, вызванное чрезмерным ростом одной конечности, при котором укорочение конечности было бы предпочтительным для сохранения пропорций тела, в связи с чем терапией выбора является одномоментное/постепенное укорочение аномальной конечности. Пациентам с ожидаемым несоответствием >8-10 см часто требуется одна/несколько процедур по удлинению конечностей (с интервалом в несколько лет) с/без эпифизиодеза. Наиболее распространенная техника, используемая для удлинения конечностей, включает установку внешнего/кольцевого фиксатора, такого как аппарат Илизарова/монолатерального устройства (рис. 6).
Рисунок 6. Аппарат Илизарова, демонстрирующий удлинение кости за счет дистракционного остеогенеза
Кость разрезается в области метафизарно-диафизарного соединения, удлинение проводится постепенно за счет дистракции при кортикотомии. Обычная скорость удлинения составляет 1 мм/сут, на каждый сантиметр длины требуется ~1 мес ношения фиксатора при минимальном его использовании в течение 3 мес. В случае патологии кости/метаболических заболеваний, влияющих на формирование кости, может потребоваться дополнительное время фиксации. За каждый сеанс можно получить максимум 15-25% от исходной длины кости. Преимущество кругового фиксатора/многоосных внешних фиксаторов заключается в возможности одновременной коррекции сосуществующих угловых деформаций.
Технологические достижения позволили разработать интрамедуллярные удлиняющие и компрессионные стержни, приводимые в действие внешними магнитами. Это может повысить удовлетворенность пациентов и снизить количество осложнений.
Осложнения включают инфекцию ложа штифта (наиболее часто), раневую инфекцию, гипертонус, подвывих суставов, мышечную контрактуру, преждевременную консолидацию, задержку сращения, проблемы, связанные с имплантатом, и переломы после удаления имплантата. Наконец, ранняя ампутация и протезирование могут обеспечить наилучшее долгосрочное функционирование у пациентов с предполагаемым несоответствием >18-20 см, особенно при наличии сопутствующих деформаций/аномалий ипсилатеральной стопы (рис. 7 и 8). Альтернативой м.б. многочисленные реконструктивные операции в детском и подростковом возрасте. При составлении плана лечения в этих сложных случаях необходимо также учитывать влияние нескольких процедур на психосоциальное развитие ребенка.
Рисунок 7. Несоответствие длины ног (A) компенсируется удлиняющим протезом (B)
Рисунок 8. Переднезадняя рентгенограмма гемимелии малоберцовой кости с несоответствием длины ног
В РФ при ДЦП*:
• {1В} Рекомендовано назначение антиспастических ЛП внутрь для коррекции генерализованной спастичности.
• {1А} Рекомендована терапия ЛП ботулинического токсина типа А для коррекции локальной и сегментарной спастичности нижних и верхних конечностей.
• {1А} Рекомендовано ортопедическое хирургическое вмешательство на конечностях при неэффективности консервативных реабилитационных мероприятий.
• {2В} Рекомендовано ортезирование как часть мультидисциплинарной программы реабилитации пациентов с ДЦП.
P.S. * КР «Детский церебральный паралич (ДЦП)», Союз педиатров России, Всероссийское общество неврологов, Национальная ассоциация экспертов по ДЦП и сопряженным заболеваниям, Союз реабилитологов России, 2017.
При врожденном вывихе бедра в качестве консервативного лечения применяются функциональные шины, такая предрепозиционная подготовка позволяет в большинстве случаев достичь анатомо-функционального восстановления ТБС и предотвратить раннее развитие диспластического коксартроза. По показаниям проводится хирургическое лечение (разл. варианты открытого вправления)**.
P.S. ** КР «Врожденный вывих бедра», Ассоциация травматологов-ортопедов России, 2014.
