Болезнь Легга-Кальве-Пертеса (Legg-Calve-Perthes disease) — это заболевание ТБС неизвестной этиологии, которое возникает в результате временного прекращения кровоснабжения проксимального эпифиза бедренной кости, приводящего к остеонекрозу и деформации головки бедренной кости.
а) Этиология. Хотя лежащая в основе этиология остается неясной, большинство авторов согласны с тем, что последний общий путь в развитии болезни Легга-Кальве-Пертеса — нарушение кровоснабжения эпифиза бедренной кости, что приводит к ишемии и остеонекрозу. Инфекция, травма и преходящий синовит были предложены в качестве причинных факторов, но не подтверждены.
Выявлены факторы, приводящие к тромбофилии, повышенной тенденции к развитию тромбозов и снижению способности лизировать тромбы. Лейденская мутация фактора V, дефицит белков С и S, волчаночного антикоагулянта, антикардиолипиновых АТл, антитрипсина и активатора плазминогена могут играть роль в патологическом механизме свертывания крови. Считается, что эти нарушения каскада свертывания крови увеличивают вязкость крови и повышают риск венозного тромбоза.
б) Эпидемиология. Заболеваемость болезнью Легга-Кальве-Пертеса в США составляет 1:1200 детей, причем мальчики в 4-5 раз чаще страдают от этого заболевания, чем девочки. Пик заболеваемости приходится на возраст от 4 до 8 лет. Двустороннее поражение наблюдается у 10% пациентов, но бедра обычно находятся на разных стадиях коллапса. У жителей Восточной Азии самый низкий уровень заболеваемости, а у белых — самый высокий.
в) Патогенез. Ранние патологические изменения головки бедренной кости — результат ишемии и некроза; последующие изменения являются результатом процесса восстановления. Течение болезни может состоять из 4 стадий, хотя описаны вариации. В начальной стадии заболевания, которая часто длится 6 мес, характеризуется синовитом, чувствительностью суставов и ранним некрозом головки бедренной кости. Затем реваскуляризация приводит к резорбции некротического сегмента, опосредованной остеокластами.
Некротизированная кость заменяется фиброваскулярной тканью, а не новой костью, что ставит под угрозу структурную целостность эпифиза бедренной кости. Вторая стадия — это стадия фрагментации, которая обычно длится 8 мес. На этой стадии эпифиз бедренной кости начинает разрушаться, обычно в боковом направлении, и выдавливаться из вертлужной впадины. Стадия заживления, которая длится 4 года, начинается с формирования новой кости в субхондральной области. Повторное окостенение начинается в центре и распространяется во всех направлениях.
Степень деформации головки бедренной кости зависит от тяжести коллапса и степени происходящего ремоделирования. Заключительная стадия — это остаточная стадия, которая начинается после того, как вся головка бедренной кости повторно окостенела. Небольшая реконструкция головки бедренной кости все еще происходит, пока ребенок не достигнет скелетной зрелости. Болезнь Легга-Кальве-Пертеса часто повреждает проксимальный отдел бедренной кости, что приводит к короткой шейке (coxa breva*) и чрезмерному разрастанию вертела.
г) Клинические проявления. Наиболее частый симптом — хромота разл. продолжительности. Боль, если она присутствует, обычно связана с физической активностью и может быть локализована в паховой области или в переднемедиальной области бедра или колена. Неспособность распознать, что боль в бедре или колене у ребенка м.б. вторичной по отношению к патологии ТБС, может вызвать дальнейшую задержку в постановке диагноза. Реже начало болезни м.б. гораздо более острым и м.б. связано с невозможностью передвигаться.
Анталгическая походка (хромота, характеризующаяся сокращением фазы походки на травмированной стороне для облегчения боли при нагрузке) м.б. особенно заметной после напряженной деятельности в конце дня. Движение бедра, в первую очередь внутреннее вращение и отведение, ограничено. В начале болезни ограниченное отведение является вторичным по отношению к синовиту и мышечному спазму в группе приводящих мышц; однако со временем и последующими деформациями, которые могут развиться, ограничение отведения может стать постоянным.
Может присутствовать легкая контрактура сгибания ТБС 10-20°. М.б. очевидна атрофия мышц бедра, голени или ягодиц из-за неиспользования вследствие боли. Очевидное неравенство длины ног м.б. вызвано контрактурой приводящей кости или истинным укорочением пораженной стороны в результате коллапса головки бедренной кости.
д) Диагностика. Обычные простые рентгенограммы являются основным диагностическим инструментом для болезни Легга-Кальве-Пертеса. Переднезадние и боковые рентгенограммы таза в проекции Лауэнштейна («лягушачья лапка») используются для диагностики, определения стадии, прогноза и отслеживания течения болезни (рис. 1). При оценке прогрессирования заболевания важно, чтобы все рентгенограммы просматривались последовательно и сравнивались с предыдущими рентгенограммами, чтобы оценить стадию заболевания и определить истинную степень поражения эпифиза.
Рисунок 1. Рентгенологическая эволюция болезни Легга-Кальве-Пертеса с началом у мальчика в возрасте 10 лет и 11 мес. Несмотря на поздний возраст начала, головка бедренной кости хорошо реконструируется по мере приближения к зрелости скелета: A — переднезадняя рентгенограмма, полученная в начале заболевания, показывает повышенную плотность в головке бедренной кости и очевидное расширение суставной щели (начальная стадия Вальденстрема); B — на рентгенограмме, полученной через 9 мес после дебюта, показывает, что головка переходит в стадию фрагментации. Центральный фрагмент остается плотным и разрушился относительно латеральной части (латерального столба) головки бедренной кости. Боковая стойка прозрачная, но не разрушилась, а бедро классифицируется как группа В в системе классификации боковой стойки. Совместное пространство еще больше расширилось; C — рентгенограмма, полученная через 17 мес после дебюта, показывает раннюю реоссификацию головки бедренной кости (стадия заживления); D — приближенный вид головки бедренной кости через 22 мес после начала заболевания. По-прежнему наблюдается расширение суставной щели, а вертлужная впадина имеет двухкомпонентный вид; E — переднезадняя рентгенограмма, полученная через 4 года после начала заболевания. Головка бедренной кости зажила и в остаточном состоянии. По-прежнему наблюдается расширение суставной щели и несоответствие головки бедренной кости вертлужной впадине; F — передняя рентгенограмма, полученная через 6 лет после дебюта, показывает улучшение округлости головки бедренной кости и улучшение конгруэнтности суставов
На начальной стадии болезни Легга-Кальве-Пертеса рентгенологические изменения включают уменьшение размера центра окостенения, латерализацию головки бедренной кости с расширением медиального суставного пространства, субхондральный перелом и нестабильность физиса. В стадии фрагментации эпифиз выглядит раздробленным, имеются отдельные участки повышенной радиопрозрачности и радиоплотности. Во время стадии реоссификации плотность кости возвращается к норме за счет образования новой (тканной) кости.
Остаточная стадия характеризуется повторным окостенением головки бедренной кости, постепенным изменением формы головки бедренной кости до достижения зрелости скелета и ремоделированием вертлужной впадины.
В дополнение к этим рентгенологическим изменениям сообщалось о нескольких классических рентгенологических признаках, которые описывают «головку с риском» серьезной деформации. Боковое выпячивание эпифиза, горизонтальный физис, кальцификация латеральнее эпифиза, подвывих бедра и рентгенопрозрачная горизонтальная буква V в боковой части физиса (признак Гейджа (Gage’s sign)) — все это связано с плохим прогнозом.
При отсутствии изменений на простых рентгенограммах, особенно на ранних стадиях заболевания, МРТ полезна для диагностики раннего инфаркта и определения степени нарушения перфузии. Его чаще используют на ранних стадиях, чтобы помочь определить прогноз. Во время ремоделирования или остаточных стадий МРТ чрезвычайно полезна для определения аномальной анатомии и степени в/суставного повреждения. Артрография м.б. полезна для динамической оценки формы головки бедренной кости, демонстрации возможности удержания бедра и диагностики отведения шарнира. Табл. 1 демонстрирует ДД.
е) Классификация. Кэттеролл предложила классификацию из четырех групп, основанную на степени поражения эпифиза бедренной кости и наборе рентгенологических признаков «риска для головы». Бедра I группы имеют поражение передней головки бедренной кости на 25%, отсутствие секвестра (островка мертвой кости в эпифизе) и метафизарных аномалий. Бедра II группы имеют поражение до 50% и четко разграничивают вовлеченные и незадействованные сегменты. Могут присутствовать метафизарные кисты. Бедра III группы демонстрируют поражение до 75% и большой секвестр. В IV группе поражается вся головка бедра.
Использование системы классификации Кэттеролл было ограничено из-за высокой степени вариабельности между наблюдателями.
Классификация «бокового столба» (боковых частей эпифиза) Херринга (Herring classification) — это наиболее широко используемая система радиографической классификации для определения лечения и прогноза во время активной стадии заболевания (рис. 2). В отличие от системы Кэттеролл, классификация Херринга имеет высокую степень надежности между наблюдателями. Классификация основана на нескольких рентгенограммах, сделанных на ранней стадии фрагментации.
Рисунок 2. Классификация «бокового столба» при болезни Легга-Кальве-Пертеса: A — «боковой столб» не задействован; B — сохраняется >50% высоты «бокового столба»; C — сохраняется <50% высоты «бокового столба»
Система классификации «боковых столбов» для болезни Легга-Кальве-Пертеса оценивает форму эпифиза головки бедренной кости на рентгенограмме ТБС. Головка разделена на три части или столба. «Боковой столб» занимает латеральное 15-30% ширины головы, «центральный столб» составляет 50% ширины головы, а «средний столб» составляет 20-35% ширины головки. По степени поражения боковой столба можно выделить три группы. В группе А «боковой столб» рентгенологически нормальный.
В группе В «боковой столб» имеет некоторую прозрачность, но сохраняется >50% высоты «бокового столба».
В группе С «боковой столб» более прозрачен, чем в группе В, и остается <50% высоты «бокового столба». Херринг добавил пограничную группу В/С в систему классификации, чтобы описать пациентов с 50% коллапсом бокового столба.
ж) Естественная история и прогноз. Дети, у которых появляются признаки и симптомы болезни Легга-Кальве-Пертеса в возрасте до 6 лет, как правило, выздоравливают с меньшим количеством остаточных проблем. Пациенты старше 9 лет на момент обращения обычно имеют плохой прогноз. Причина этой разницы в том, что у детей младшего возраста потенциал ремоделирования головки бедренной кости выше. Большая степень поражения головки бедренной кости и продолжительность болезненного процесса являются дополнительными факторами, связанными с плохим прогнозом. ТБС, отнесенные к III и IV группам Кэттеролла и группе С «бокового столба», обычно имеют плохой прогноз.
з) Лечение. Целью лечения при болезни Легга-Кальве-Пертеса является сохранение сферической, хорошо покрытой головки бедренной кости и поддержание диапазона движений бедра, близкого к нормальному. Хотя лечение болезни Легга-Кальве-Пертеса остается спорным, большинство авторов согласны с тем, что общий подход к этим пациентам должен основываться на принципе сдерживания. Этот принцип основан на том факте, что, пока головка бедренной кости фрагментируется и, следовательно, находится в смягченном состоянии, лучше всего удерживать ее полностью внутри вертлужной впадины; тем самым вертлужная впадина действует как форма для регенерирующей головки бедренной кости.
И наоборот, отсутствие возможности удерживать головку приводит к ее деформации, что в свою очередь приводит к экструзии и соударению с боковым краем вертлужной впадины. Чтобы добиться успеха, сдерживание должно быть введено на раннем этапе, пока головка бедренной кости еще поддается формированию; как только головка сформировалась, изменение положения эпифиза бедренной кости не поможет ремоделированию и фактически может ухудшить симптомы.
Первоначальные варианты лечения симптомов включают ограничение активности, неполную нагрузку на ногу и НПВС. Неоперативная локализация м.б. достигнута путем использования гипсовой повязки Петри (Petrie casts) для восстановления отведения и направления головки бедренной кости глубже в вертлужную впадину. Гипсовая повязка Петри — это два гипса на всю длину ноги, которые соединены перекладиной и могут удерживать бедра в отведении и внутреннем вращении (наилучшее положение для удержания).
Повязку обычно проводят вместе с артрограммой для подтверждения локализации и тенотомии сухожилий приводящей мышцы. Через 6 нед пациенты м.б. переведены на абдукционный ортез с ограниченной нагрузкой. Несколько более ранних исследований не подтвердили эффективность гипсовых повязок и долговременной фиксации как средств сдерживания, но последующая большая серия показала отличные результаты при этой форме лечения.
Хирургическое вмешательство может проводиться со стороны бедра, вертлужной впадины или с обеих сторон ТБС. Варусная остеотомия проксимального отдела бедренной кости — наиболее распространенная процедура. Остеотомии таза при болезни Легга-Кальве-Пертеса подразделяются на три категории: ротационные остеотомии вертлужной впадины, операция создания навеса и медиальное смещение, или остеотомия Киари (Chiari osteotomy).
Любую из этих процедур можно комбинировать с варусной остеотомией проксимального отдела бедренной кости, когда серьезная деформация головки бедренной кости не м.б. устранена с помощью только тазовой остеотомии.
В РФ применяют реконструктивно-восстановительные (ремоделирующие) хирургические вмешательства по принципу биопластического моделирования головки бедра. Различают следующие разновидности, перечисленные в порядке увеличения объема:
3) ротационная транспозиция вертлужной впадины после подвздошной остеотомии таза;
4) ротационная транспозиция вертлужной впадины после лонно-подвздошной (двойной) или лонно-подвздошно-седалищной (тройной) остеотомии таза в сочетании с медиализирующей укорачивающей остеотомией бедра;
5) ротационная транспозиция вертлужной впадины после подвздошной, двойной или тройной остеотомии таза в сочетании с корригирующей медиализирующей укорачивающей остеотомией бедра.
Включение хирургического вмешательства в план комплексного лечения обосновано только у детей в возрасте от 6 лет и старше, поскольку в младшем возрасте, даже при наличии большого очага некроза, значительной деформации головки бедра и длительных сроков течения заболевания не наблюдается*.
P.S. * Клинические рекомендации «Хирургическое лечение болезни Легг-Кальве-Пертеса», 2013 г.
После заживления эпифиза хирургическое лечение переходит от сдерживания к устранению остаточной деформации. Пациентам с отведением шарнира или несовпадением суставов м.б. полезна вальгусная остеотомия проксимального отдела бедренной кости. Coxa breva и разрастание большого вертела можно контролировать, выполнив продвижение вертела. Это помогает восстановить соотношение длины и напряжения в отводящем механизме и может снизить утомляемость отводящего механизма.
Пациентам с бедренно-ацетабулярным импинджментом из-за неровности головки бедренной кости часто может помочь остеопластика или хейлэктомия поврежденного выступа.
В зависимости от характера проведенного хирургического вмешательства производится иммобилизация оперированной конечности полуторной кокситной гипсовой повязкой или деротационным гипсовым «сапожком». Сроки иммобилизации составляют от 3 до 5 нед, после чего кокситная повязка переводится в гипсовую «кроватку» а деротационный «сапожок» — в заднюю лонгету, которые используются только во время дневного и ночного сна на протяжении последующих 4,5-7,5 мес. Поддерживается положение ребенка в постели на животе и на спине с отведением в обоих ТБС по 20-25°, положение на боку запрещено.
Вопрос о возможности ограниченно сидеть и ходить на костылях (сначала без опоры на оперированную ногу, а затем приступая на передний отдел стопы) решается в среднем через 3 мес от дня операции с учетом особенностей течения послеоперационного периода и возраста ребенка*.
P.S. * Клинические рекомендации «Хирургическое лечение болезни Легг-Кальве-Пертеса», 2013 г.
