а) Нормальное развитие конечностей. Педиатры должны знать особенности нормального развития конечностей, чтобы распознавать патологические состояния во время обычных и целенаправленных обследований. Во время 7-й недели внутриутробной жизни нижняя конечность поворачивается медиально, чтобы приблизить большой палец ноги к средней линии. ТБС формируется к 11-й неделе; проксимальный отдел бедренной кости и вертлужная впадина продолжают развиваться до физического закрытия в подростковом возрасте. Первый компонент вращения — шейка бедренной кости, которая при рождении поворачивается кпереди на -40°. Эта передняя ротация называется антеверсия (угол между осью шейки бедра и чрезмыщелковой осью). Увеличенная антеверсия приводит к увеличению внутренней ротации бедра. У большинства детей антеверсия бедренной кости снижается до 15-20° к 8-10 годам.
Такие состояния, как церебральный паралич, сопровождающиеся спастичностью нижних конечностей, могут привести к сохранению антеверсии плода. Это приводит к торсионным аномалиям нижних конечностей и нарушениям походки. Второй компонент вращения конечностей находится в большеберцовой кости. Торсия большеберцовой кости — это угловая разница между осью колена и чрезлодыжечной осью. У младенцев м.б. медиальная ротация большеберцовой кости на 30°. Когда скелет созревает, вращение составляет от 5° медиального вращения до 15° бокового вращения (рис. 1). Чрезмерная медиальная ротация большеберцовой кости называется медиальным перекрутом большеберцовой кости. Это очень распространенное явление и, хотя оно беспокоит родителей, очень редко требует лечения. Медиальное или латеральное вращение за ±2 SD от среднего значения считается ненормальным вращением.
Рисунок 1. A-F — вращательный профиль от рождения до зрелости изображен графически. Все графики включают 2 SD от среднего значения угла разворота стопы (УРС) для медиальной ротации бедренной кости (МР) и боковое вращение (БК) (для мальчиков и девочек), а также угла между бедром и стопой (УБС)
Третий компонент ротационных (осевых) аномалий нижней конечности происходит от стопы. Приведенная стопа может вызвать искривление стопы медиально, направляя пальцы ног внутрь. Его оценивают, наблюдая медиальную и боковую границы стопы.
Деформация скручивания м.б. простой, с участием одного компонента, или сложной, с участием нескольких компонентов. Сложные деформации м.б. аддитивными (внутренний перекрут большеберцовой кости и внутренний перекрут бедренной кости являются аддитивными) или компенсаторными (внешний перекрут большеберцовой кости и внутренний перекрут бедренной кости являются компенсаторными).
Нормальный тибиофеморальный угол (большеберцово-бедренный угол) при рождении составляет 10-15° физиол. варуса. К 18 мес выравнивание меняется на 0°, а физиол. вальгус до 12° достигается в возрасте от 3 до 4 лет. Нормальная вальгусная деформация 7° достигается к 5-8 годам (рис. 2). Сохранение варуса старше 2 лет м.б. патологическим и проявляться при таких состояниях, как болезнь Блаунта (Blount disease). В целом 95% случаев физиол. развития врожденной варусной (genu varum) и вальгусной (genu valgus) деформации разрешаются с ростом.
Рисунок 2. A — развитие тибиофеморального угла в процессе роста (по Салениусу*); B — серийные рентгенограммы, демонстрирующие нормальный переход от варусного выравнивания через 14 мес в нейтральное положение через 25 мес до вальгусного тибиофеморального выравнивания через 39 мес.
Устойчивость вальгусной или варусной деформации в подростковом возрасте считается патологией и заслуживает дальнейшего изучения.
б) Обследование. При оценке проблем, связанных с конечностью, педиатр должен получить историю болезни, документирующую начало, прогрессирование, функциональные ограничения, предыдущее лечение, доказательства нервно-мышечного расстройства и любой значительный семейный анамнез. Обследование должно оценивать точный торсионный профиль и включать: 1) угол разворота стопы, 2) антеверсию бедренной кости, 3) большеберцовую торсию с углом между бедром и стопой и 4) оценку приведения и отведения стопы.
1. Угол разворота стопы. Положение конечности во время ходьбы выражается как угол подъема стопы и представляет собой угловую разницу между осью стопы и направлением, в котором идет ребенок. Его значение обычно оценивают, прося ребенка пройтись по коридору клиники (рис. 3). Вращению стопы внутрь присваивается отрицательное значение, а вращению наружу — положительное значение. Нормальный угол подъема стопы у детей и подростков составляет 10° (диапазон: — от 5 до 20°). Угол разворота стопы определяет, идет ли походка на носки или наружу.
Рисунок 3. Угол разворота стопы. Сравнивается длинная ось стопы с направлением, в котором идет ребенок. Если длинная ось стопы направлена наружу, угол положительный. Если ступня направлена внутрь, угол отрицательный и указывает на то, что носок находится внутри.
2. Антеверсия бедренной кости. Вращение бедра измеряется, когда ребенок лежит на животе, бедро находится в нейтральном сгибании или разгибании, бедра вместе, а колени согнуты под углом 90° (рис. 4). Оба бедра оцениваются одновременно. Внутреннее вращение бедра измеряется вращением ноги в ипсилатеральном направлении, а внешнее вращение измеряется путем контралатерального вращения ноги. Чрезмерная антеверсия привела к увеличению внутренней ротации, тогда как ретроверсия увеличила внешнюю ротацию. Величину антеверсии можно приблизительно оценить, пальпируя большой вертел бедра при внутреннем вращении конечности. Антеверсию бедренной кости следует измерять в точке, когда большой вертел наиболее выступает латерально во время этого вращения (тест Крейга (Craig’s test)).
3. Вращение большеберцовой кости. Вращение большеберцовой кости измеряется с помощью трансмаллеолярного (чрезлодыжечного) угла. Трансмаллеолярный угол — это угол между продольной осью бедра и линией, перпендикулярной оси медиальной и латеральной лодыжек (рис. 5). При отсутствии деформации стопы угол между бедром и стопой является предпочтительным (рис. 6). Его измеряют, когда ребенок лежит на животе. Угол образуется между продольной осью бедра и продольной осью стопы. Он измеряет состояние вращения большеберцовой кости и задней части стопы. Вращению внутрь присваивается отрицательное значение, а вращению наружу — положительное значение. Вращение внутрь указывает на медиальное перекручивание большеберцовой кости, а вращение наружу — на латеральное перекручивание большеберцовой кости.
Рисунок 5. Измерение трансмаллеолярного угла
Рисунок 6. Угол между бедром и стопой
У младенцев средний угол — 5° (диапазон — от 35 до 40°), как следствие нормального в/утробного положения. В среднем детском возрасте и во взрослой жизни средний угол между бедром и стопой составляет 10° (диапазон: — от 5 до 30°).
4. Форма и положение ноги. Стопа обследуется при любых деформациях в положении лежа и стоя. Биссектриса пятки используется для оценки отведения стопы и абдукционные деформации. Биссектриса пятки — это линия, которая разделяет пятку на две равные половины вдоль продольной оси (рис. 7). Обычно он проходит через центр второго пальца ноги. Когда биссектриса пятки направлена медиальнее второго пальца стопы, передняя часть стопы отведена, а когда Биссектриса пятки расположена латеральнее второго пальца, передняя часть стопы приведена. Др. проблемы нижних конечностей, такие как варусная или вальгусная пятка, могут затруднить оценку проблем осевой плоскости.
Рисунок 7. Схематическое изображение биссектрисы пятки
в) Торсионные деформации:
1. Антеверсия большеберцовой кости. Походка на носках чаще всего возникает из-за чрезмерной антеверсии бедренной кости. Чаще встречается у девочек, чем у мальчиков (2:1), у детей 3-6 лет. Большинство хирургов-ортопедов согласны с тем, что это врожденное заболевание, возникшее в результате стойкой детской антеверсии. При осмотре у многих детей с этим заболеванием может наблюдаться общая слабость связок. Исследование походки показывает, что вся нога повернута внутрь. Внутреннее вращение бедра увеличивается более чем на 70°, и, следовательно, внешнее вращение ограничивается до 10-20°.
Клинически коленная чашечка направлена внутрь, когда стопа прямая, и демонстрируется компенсаторное внешнее вращение большеберцовой кости. Это часто ошибочно принимают за вальгусную деформацию коленного сустава. Величину антеверсии можно приблизительно оценить, пальпируя большой вертел бедра при внутреннем вращении конечности. Точка максимального выступа большого вертела латерально во время этой ротации соответствует степени антеверсии бедренной кости.
Диагноз ставится клинически при осмотре; КТ может обеспечить объективные данные, но редко бывает информативным. Лечение заключается преимущественно в наблюдении и регулярном осмотре. Искривление обычно корректируется продольным ростом к 8-10 годам. Несмотря на редкость, стойкая деформация, неприемлемый косметический вид, функциональные нарушения, антеверсия >45° и отсутствие внешнего вращения за пределы нейтрального положения являются показаниями к оперативному вмешательству. Операция включает деротационную остеотомию бедренной кости.
2. Медиальный перекрут большеберцовой кости. Медиальный (внутренний) перекрут большеберцовой кости проявляется при ходьбе на носках. Это обычно связано с врожденной варусной деформацией плюсневых костей (косолапостью), вальгусной деформацией коленного сустава или антеверсией бедренной кости. Это состояние обычно наблюдается на втором году жизни. Его часто замечают после того, как ребенок начинает самостоятельно ходить. Многих родителей беспокоит «искривленный» вид ног. Обычно при рождении медиальная лодыжка лежит позади латеральной лодыжки, но к зрелому возрасту она меняется на противоположную, при этом большеберцовая кость поворачивается на 15° наружу. Лечение — это, по сути, наблюдение и подтверждение, потому что можно ожидать спонтанного разрешения с нормальным ростом и развитием.
Коррекция заметна уже к 4 годам, а у некоторых детей — к 8-10 годам. Стойкая деформация с функциональным нарушением лечится супрамаллеолярной остеотомией, которая редко бывает необходимо.
3. Наружный перекрут бедренной кости. Наружный перекрут бедренной кости может последовать за смещением эпифиза головки бедренной кости. Должен быть низкий порог для выполнения рентгенограмм бедер у детей старше 10 лет, у которых при клиническом осмотре наблюдаются боли в бедре или колене и снижение внутренней ротации бедра. Бедренная ротация идиопатического происхождения обычно двусторонняя. Это расстройство связано с походкой на вытянутых носках и повышенной частотой дегенеративного артрита. Клиническое обследование наружного перекрута бедра показывает чрезмерную внешнюю ротацию бедра и ограничение внутренней ротации. Бедро будет вращаться наружу на 70-90°, а внутреннее — всего 0-20°. Если обнаруживается смещение эпифиза головки бедренной кости, его лечат хирургическим путем.
Иногда стойкая ретроверсия бедренной кости после смещения эпифиза головки бедренной кости может способствовать функциональным нарушениям, приводящим к тяжелой походке с вытянутыми носками и трудностями в постановке коленей в положении сидя. Последнее м.б. инвалидизирующим для девочек-подростков. В этом случае может потребоваться остеотомия по Саутвику (Southwick osteotomy) или хирургическая коррекция.
4. Боковой перекрут большеберцовой кости. Боковой (внешний) перекрут большеберцовой кости встречается реже, чем медиальный, и часто связан с пяточно-вальгусной стопой. Это м.б. компенсацией стойкой антеверсии бедренной кости или вторичным по отношению к тугому подвздошно-большеберцовому тракту. Естественный рост приводит к вращению большеберцовой кости наружу, поэтому внешний перекрут большеберцовой кости со временем может усугубиться. Клинически коленная чашечка обращена наружу, когда стопа прямая. Угол между бедром и стопой и трансмаллеолярный угол увеличиваются. Боль в коленях м.б. связана с нестабильностью надколенника бедра. Хотя некоторая коррекция может происходить по мере роста, детям с крайне выраженными симптомами может потребоваться супрамаллеолярная остеотомия, которую обычно проводят в возрасте 10-12 лет.
5. Приведенная стопа (косолапость). Приведенная стопа проявляется приведением переднего отдела стопы и медиальной ротацией всех плюсневых костей. От 10 до 15% детей с приведенной плюсневой костью страдают дисплазией ТБС. Прогноз хороший, потому что большинство поправляется при консервативном вмешательстве. Стопы, которые активно корректируются с помощью стимуляции бокового края стопы, лечат только упражнениями на растяжку. Стопы, которые являются гибкими и м.б. скорректированы до нейтрального — с помощью растяжения, перевернутой колодки или серийного литья. Стопы, которые не поддаются полной коррекции консервативным лечением или ригидные деформации, лечатся медиальной капсулотомией 1-го плюсневого клиновидного сустава и высвобождения мягких тканей к 2 годам. Остеотомию основания плюсневой кости можно выполнять после 6 лет.
Хирургическую коррекцию ригидной деформации стоп производят в два этапа. Первый этап: мобилизация таранно-пяточного, голеностопного, Шопарова, клиноладьевидного, 1-го предплюсне-плюсневого суставов с выполнением задней капсулотомии, медиального релиза стопы и удлинения ахиллова сухожилия. Вторым этапом накладывают аппарат Илизарова на голень и стопу в положении частичной коррекции деформации. В последующем постепенно осуществляют дозированное исправление деформации*.
P.S. * КР РФ «Лечение ригидных форм врожденной косолапости у детей», 2013 г.
г) Деформации фронтальной плоскости. Genu varum (О-образное искривление ноги) u genu valgum (Х-образное искривление ноги) — распространенные детские деформации коленного сустава. На рис. 2 представлены соответствующие возрасту нормальные значения угла колена. Искривление большеберцовой кости является обычным явлением в течение первого года, искривление ног — обычным явлением в течение второго года, а искривление коленей наиболее заметно в возрасте от 3 до 4 лет.
1. Genu varum (O-образное искривление ног). Физиол. О-образное искривление ног— это обычная комбинация скручивания, которая является вторичной по отношению к нормальному в/утробному положению (рис. 8). Можно ожидать спонтанного разрешения с нормальным ростом и развитием. Сохранение варуса после 2-летнего возраста м.б. патологическим. Причины патологического искривления включают метаболические заболевания костей (дефицит витамина D, рахит, гипофосфатазию), асимметричную остановку роста (травмы, инфекции, опухоли, Блаунта), дисплазию костей (карликовость, метафизарную дисплазию), а также врожденные и нервно-мышечные нарушения (табл. 1). Важно отличать физиол. отклонение от болезни Блаунта (табл. 2). Физиол. искривление также следует дифференцировать от рахита и дисплазии скелета. Рахит представляет собой классические костные изменения, видимые на простых рентгенограммах, с резким расширением и истиранием метафиза наряду с расширением физиса.
Рисунок 8. A — в положении лежа, большеберцовая и бедренная кости согнуты, но ноги не выглядят изогнутыми; B — в выпрямленном положении во время удержания веса и со сведенными щиколотками, ноги согнуты.
2. Угловая варусная деформация голени. Идиопатическая угловая варусная деформация, или болезнь Блаунта, представляет собой деформацию развития, возникающую в результате аномальной эндохондральной оссификации медиальной части проксимального отдела большеберцовой кости, приводящей к осевому варусному отклонению и медиальной ротации большеберцовой кости (рис. 9). Заболеваемость выше у афроамериканцев и у детей ясельного возраста с избыточным весом. Она также выше у пациентов, у кого есть близкий родственник с этой патологией, или у того, кто начал рано ходить. В зависимости от возраста начала она подразделяется на три типа: младенческую (возраст 1-3 года), ювенильную (возраст 4-10 лет) и подростковую (11 лет и старше). Ювенильная и подростковая формы обычно сочетаются с поздним началом развития угловой варусной деформации.
Рисунок 9. Болезнь Блаунта у девочки 5 лет: A, B — клиническая картина до операции. Обратите внимание на резкое медиальное отклонение большеберцовой кости чуть ниже колена. Боковой «толчок» колена во время удержания веса усугубляет хромоту; C — рентгенограмма демонстрирует резкий изгиб в эпифизарно-метафизарном соединении и медиальный метафизарный просвет и разрыв с очевидным латеральным подвывихом проксимального конца большеберцовой кости.
Точная причина варусной деформации большеберцовой кости остается неизвестной, хотя считается, что она возникает в результате анормального роста физиса из-за избыточной МТ.
Инфантильная форма угловой варусной деформации голени является наиболее распространенной. Преобладает у чернокожих женщин. Примерно 80% — двусторонняя, с выраженным медиальным метафизарным клювом, внутренним перекрутом большеберцовой кости и несоответствием длины ног. Особенности подросткового и раннего взрослого периода (позднее начало) включают преобладание у чернокожих мужчин нормального или большого роста в 50% случаях двустороннего поражения, медленно прогрессирующую угловую варусную деформацию голени, боль, а не деформацию в качестве первичной жалобы, отсутствие пальпируемого проксимального медиального метафиза, минимальный внутренний перекрут большеберцовой кости, умеренную слабость медиальной коллатеральной связки и незначительное несоответствие длины нижних конечностей. Инфантильная группа имеет наибольший потенциал для прогрессирования.
Должны быть получены переднезадняя рентгенограмма обеих нижних конечностей в положении стоя с обращенными вперед надколенниками и боковая рентгенограмма пораженной конечности (рис. 10). Рентгенограммы с опорой на вес предпочтительны и позволяют максимально представить клиническую деформацию. Метафизарно-диафизарный угол можно измерить, и он полезен для различения физиол. О-образного искривления ног и ранней угловой варусной деформации голени (рис. 11). На рентгенограммах по классификации Лангенфельда (Langenskiold А.) представлены 6 стадий (рис. 12).
Рисунок 10. Переднезадняя рентгенограмма обоих колен при болезни Блаунта
Рисунок 11. Метафизарно-диафизарный угол. Проведите линию на рентгенограмме через проксимальный участок большеберцовой кости. Проведите еще одну линию вдоль боковой коры большеберцовой кости. Наконец, нарисуйте линию, перпендикулярную оси вала, как показано на схеме.
Рисунок 12. Изображение стадий инфантильной болезни Блаунта
Дифференцировка основана на фрагментации эпифиза, искривлении медиального эпифиза большеберцовой кости, углублении медиального плато большеберцовой кости и формировании костной перемычки. Иногда может потребоваться КТ с трехмерными реконструкциями или МРТ для оценки мениска, суставной поверхности проксимального отдела большеберцовой кости, включая заднемедиальный наклон, или целостности проксимального отдела большеберцовой кости.
Лечение зависит от стадии заболевания, возраста ребенка и характера проявления (первичная или рецидивирующая деформация). У детей младше 3 лет и стадии Лангенфельда <3 фиксация эффективна и может предотвратить прогрессирование у 50% пациентов.
Рекомендуется максимальное испытание ортопедии в течение 1 года. Если полная коррекция не достигается через 1 год или если в течение этого времени происходит прогрессирование, показана корригирующая остеотомия. Хирургическое лечение показано также детям >4 лет, пациентам на стадии Лангенфельда >3 лет и пациентам с тяжелыми деформациями. Вальгусная остеотомия проксимального отдела большеберцовой кости и связанная с ней диафизарная остеотомия малоберцовой кости обычно являются процедурами выбора. При поздней стадии развития большеберцовой кости также необходима коррекция для восстановления механической оси колена. Поднятие гемиплато с коррекцией заднемедиального наклона было разработано как метод лечения рецидивов.
3. Genu valgum (X-образное искривление ног). Появление симметричного двустороннего колена, наиболее выраженного в возрасте 4 лет, является частью нормального физиол. процесса развития ног. Однако до 6-летнего возраста возможно изменение вальгуса до 15°. Большинство физиол. вальгусов имеют хорошие шансы на исправление до этого возраста. Межмаллеолярное расстояние при приближении колен — обычно <2 см, а при тяжелой вальгусной деформации оно может измеряться в пределах >10 см. Патологические состояния, приводящие к вальгусу, включают метаболические заболевания костей (рахит, почечная остеодистрофия), дисплазию скелета, посттравматическую остановку физического развития, опухоли и инфекции.
Повышенная вальгусная деформация коленного сустава вызывает латеральное отклонение механической оси с растяжением медиальной части колена, что приводит к боли в колене. Деформации >15°, возникающие после 6 лет, вряд ли поддаются коррекции с ростом и требуют хирургического вмешательства.
Для коррекции предпринимаются попытка эпифизарного гемиэпифизиодеза или сшивание скобами (управляемый рост). У зрелого скелета остеотомия необходима в центре поворота угла и обычно располагается в дистальном отделе бедренной кости.
Для предоперационного планирования необходимы длинные переднезадние рентгенограммы ног в положении стоя с опорой на вес.
д) Врожденные угловые деформации большеберцовой и малоберцовой кости:
1. Заднемедиальное искривление большеберцовой кости. Врожденное заднемедиальное искривление обычно связано с пяточно-вальгусной стопой и редко — с вторичной вальгусной деформацией большеберцовой кости. Точная причина неизвестна. Раннее оперативное вмешательство не показано, поскольку искривление обычно корректируется с ростом. Однако, несмотря на коррекцию угла наклона, может наблюдаться остаточное укорочение большеберцовой и малоберцовой костей. Среднее ингибирование роста составляет 12-13% (диапазон: 5-27%).
Среднее отклонение длины ног в зрелом возрасте составляет 4 см (диапазон: 3-7 см). Диагноз искривления подтверждается рентгенограммами, которые показывают заднемедиальный угол без каких-либо др. костных аномалий. Пяточно-вальгусная деформация стопы улучшается при растяжении или модифицированном ношении обуви, а иногда и при ортезе голеностопного сустава. Прогнозируемое несоответствие длины ноги на <4 см корректируется с помощью эпифизиодеза здоровой ноги, соответствующего возрасту. Несоответствие длины ног на >4 см устраняется с помощью комбинации контралатерального эпифизеодеза и ипсилатерального удлинения. Может потребоваться корригирующая остеотомия при дистальной вальгусной деформации, которая м.б. выполнена в тех же условиях при коррекции несоответствия длины ног.
2. Переднемедиальное искривление большеберцовой кости (постаксиальная гемимелия). Малоберцовая гемимелия является наиболее частой причиной переднемедиального искривления большеберцовой кости. Дефект малоберцовой кости может возникать при полном отсутствии малоберцовой кости или при частичном развитии малоберцовой кости как проксимально, так и дистально. Это связано с деформациями бедра, колена, голени, голеностопного сустава и стопы. Бедренная кость короткая, с латеральной гипоплазией мыщелков, вызывающей нестабильность надколенника и врожденную вальгусную деформацию. Большеберцовая кость имеет переднемедиальное искривление с пониженным потенциалом роста.
Ключи к лечению — это решение проблемы устойчивости голеностопного сустава и деформации стопы. Голеностопный сустав похож на шаровидный сустав с боковой нестабильностью. Деформации стопы характеризуются отсутствием боковых пальцев, эквино-кава-варусной стопой и тарзальной коалицией.
Были описаны разл. варианты хирургического вмешательства, и лечение адаптировано к потребностям пациента и одобрению родителей. Сильно деформированная стопа лучше всего лечится с помощью ампутации Сайма (Syme amputation) или Бойда (Boyd amputation) и протезирования уже в возрасте 1 года. В случае спасаемой стопы несоответствие длины ног можно лечить с помощью эпифизиодеза контралатеральной ноги или удлинения ипсилатеральной конечности.
3. Переднелатеральное искривление большеберцовой кости. Переднелатеральное искривление большеберцовой кости связано с врожденным псевдоартрозом голени. У 50% пациентов нейрофиброматоз, но только 10% пациентов с нейрофиброматозом имеют это поражение. Псевдоартроз или место несращения обычно расположены в средней трети и дистальной трети голени. Бойд классифицировал его по возрастающей степени тяжести в зависимости от наличия кистозных и диспластических изменений. Лечение этого состояния было очень разочаровывающим и дало плохие результаты. Для предотвращения переломов на ранних этапах курса рекомендуется фиксация; однако это не увенчалось успехом.
Были предприняты многочисленные хирургические вмешательства для достижения сращения, такие как одинарная и двойная накладка с жесткой внутренней фиксацией, интрамедуллярная фиксация с костной пластикой или без нее и устройство Илизарова (Ilizarov apparatus). С появлением микрохирургии живые трансплантаты малоберцовой кости стали использовать с разными результатами. Из-за низких шансов на успешное сращение и значительной разницы в длине ног м.б. предпочтительна ампутация ниже колена с ранней реабилитацией. Важно не пытаться выполнить остеотомию для коррекции искривления большеберцовой кости.
4. Продольный дефект большеберцовой кости. Продольный дефект большеберцовой кости следует АуД-типу наследования и был разделен на четыре типа в зависимости от того, какая часть большеберцовой кости имеет дефект. К др. связанным аномалиям относятся деформации стопы, дисплазия ТБС и симпалангизм кисти. Лечение основывается на наличии проксимального зачатка большеберцовой кости и функционального механизма четырехглавой мышцы. При деформации типа Iа проксимальный зачаток большеберцовой кости отсутствует и рекомендуется протезирование коленного сустава. При типах Ib и II присутствует зачаток большеберцовой кости и лечение включает раннюю ампутацию по Сайму с последующим синостозом малоберцовой кости и большеберцовой кости и протезирование ниже колена.
Тип III встречается редко, и основное лечение — ампутация Сайма и протезирование. Деформация IV типа связана с диастазом голеностопного сустава, требует его стабилизации и коррекции длины на поздних стадиях.
