Дисплазия ТБС относится к спектру патологий в развитии незрелого ТБС. Ранее назывался врожденным вывихом бедра; дисплазия развития ТБС более точно описывает разл. проявления заболевания, включая легкую дисплазию, а также явный вывих.
а) Классификация. Дисплазия вертлужной впадины относится к аномалии морфологии и развития вертлужной впадины. Подвывих бедра определяется как частичный контакт между головкой бедренной кости и вертлужной впадиной. Вывих ТБС выявляется, когда нет контакта между суставными поверхностями бедра. Дисплазия ТБС подразделяется на две основные группы: типичную и тератологическую.
Типичная дисплазия ТБС встречается у нормальных пациентов или пациентов без определенных синдромов или генетических состояний. Тератологические вывихи бедра обычно имеют идентифицируемые причины, такие как артрогрипоз или генетический синдром, и возникают до рождения.
б) Этиология и факторы риска. Хотя этиология остается неизвестной, последний общий путь развития дисплазии ТБС — это повышенная слабость сустава, которая не может поддерживать стабильное бедренно-вертлужное сочленение. Повышенная дряблость, вероятно, является результатом сочетания гормональных, механических и генетических факторов.
Положительный семейный анамнез на дисплазию ТБС обнаруживается у 12-33% больных. Дисплазия ТБС чаще встречается у пациенток (80%), что, как полагают, связано с большей восприимчивостью плодов женского пола к материнским гормонам, таким как релаксин, который увеличивает слабость связок. Хотя только 2-3% всех детей рождаются с тазовым предлежанием, частота дисплазии ТБС у этих пациентов составляет 16-25%.
Любое состояние, которое приводит к в/утробному сужению в пространства и, как следствие, к меньшему пространству для нормального движения плода, м.б. связано с дисплазией ТБС. Эти состояния включают маловодие, большую МРТ и первую беременность. Высокая частота связи дисплазии ТБС с др. аномалиями в/утробного развития, такими как кривошея и приведенная стопа, подтверждают теорию о том, что «феномен скученности» играет роль в патогенезе.
Чаще всего поражается левое бедро. В наиболее распространенном положении плода левое бедро обычно вынуждено приводиться крестцом матери.
в) Эпидемиология. Хотя большинство скрининговых исследований новорожденных предполагают, что некоторая степень нестабильности ТБС м.б. обнаружена у 1:100-1:250 младенцев, фактические вывихи бедра встречаются гораздо реже — у 1-1,5:1000 живорожденных.
Существуют заметные географические и расовые различия в распространенности дисплазией ТБС. Регистрируемая заболеваемость, основанная на географии, колеблется от 1,7:1000 детей в Швеции до 75:1000 в Югославии и до 188,5:1000 в районе Манитобы, Канада. Частота дисплазии ТБС составляет почти 0% у новорожденных в Китае и Африке, тогда как у белых новорожденных она составляет 1% для дисплазии бедра и 0,1% для вывиха бедра. Эти различия м.б. результатом факторов окружающей среды, таких как практика воспитания детей, а не генетической предрасположенности.
Воспитатели из Африки и Азии традиционно носили младенцев в шали, прижимая их к телу, чтобы бедра ребенка были согнуты, отведены и могли свободно двигаться. Это удерживает бедра в оптимальном положении для стабильности и динамического формирования развивающейся вертлужной впадины хрящевой головки бедренной кости. Детей в культурах коренных американцев и Восточной Европы, которые имеют относительно высокий уровень заболеваемости дисплазией ТБС, исторически пеленали в ограничивающую одежду, которая вытягивала их бедра.
Это положение увеличивает напряжение в сухожилии поясничной мышцы и может привести к смещению бедер и в конечном итоге — к вывиху в боковом и верхнем направлениях.
г) Патологическая анатомия. При дисплазии ТБС несколько вторичных анат. изменений могут предотвратить редукцию. И жировая ткань в глубине лунки, известная как пульвинар*, и сухожильная связка могут гипертрофироваться, блокируя сокращение головки бедренной кости. Поперечная вертлужная связка также обычно утолщается, что эффективно сужает отверстие вертлужной впадины. Кроме того, укороченное сухожилие подвздошно-поясничной мышцы натягивается на передней части бедра, создавая форму песочных часов для капсулы бедра, что ограничивает доступ к вертлужной впадине.
Со временем вывихнутая головка бедренной кости оказывает давление на ободок вертлужной впадины и верхнюю губу, в результате чего верхняя губа набухает и становится толстой.
Форма нормальной головки бедренной кости и вертлужной впадины зависит от их концентрического сокращения между ними. Чем больше времени ТБС находится в состоянии вывиха, тем выше вероятность того, что вертлужная впадина будет развиваться ненормально. Без головки бедренной кости, служащей шаблоном, вертлужная впадина будет постепенно становиться неглубокой, с наклонным сводом вертлужной впадины и утолщенной медиальной стенкой.
д) Клинические данные:
1. Новорожденный. Дисплазия ТБС у новорожденного протекает бессимптомно, и на его наличие необходимо проводить скрининг с помощью специальных мероприятий. Физикальный осмотр необходимо проводить, когда ребенок раздет и лежит на спине в теплой, удобной обстановке на плоском смотровом столе. Предпочтительно кормление непосредственно перед обследованием. Провокационный маневр Барлоу (Barlow maneuver) оценивает вероятность вывиха изначально несмещенного бедра. Исследователь отводит согнутое бедро и осторожно толкает бедро кзади, пытаясь вывихнуть головку бедра (рис. 1).
Рисунок 1. Провокационная проба Барлоу проводится при согнутых коленях и бедрах пациента: A — осторожно удерживая конечности пациента с приведением бедра, исследующий прилагает силу, направленную назад; B — этот тест положительный при вывихе бедра
При «+» тесте кажется, что бедро выходит из вертлужной впадины. Когда исследователь ослабляет проксимальный толчок, можно почувствовать, как бедро скользит обратно в вертлужную впадину.
Тест Ортолани (Ortolani test) является противоположностью теста Барлоу: врач пытается вправить бедро, которое вывихнуто в состоянии покоя (рис. 2). Врач захватывает бедро ребенка большим и указательным пальцами и 4-м и 5-м пальцами поднимает большой вертел, одновременно отводя бедро. Когда тест положительный, головка бедренной кости проскользнет во впадину с легким щелчком, который ощутим, но обычно не слышен. Это должен быть мягкий, нефорсированный маневр.
Рисунок 2. Тест Ортолани — это признак того, что шар головки бедренной кости движется внутрь и наружу вертлужной впадины: A — исследователь удерживает бедро пациента и осторожно отводит бедро, поднимая большой вертел двумя пальцами; B — когда тест положительный, вывихнутая головка бедренной кости падает обратно в вертлужную впадину с ощутимым щелчком при отведении бедра
Щелчок бедра — это ощущение высокой тональности (или звук), которое ощущается в самом конце отведения во время тестирования на дисплазию ТБС с помощью маневров Барлоу и Ортолани. Щелчок бедра можно отличить от лязга бедра, которое ощущается, когда головка бедра входит в сустав и выходит из него. Щелчки в ТБС обычно возникают в области связок или иногда в латеральной фасции или поясничном сухожилии и не указывают на значительную аномалию ТБС.
2. Младенец. Когда ребенок вступает во второй и третий месяц жизни, мягкие ткани начинают сжиматься, и тесты Ортолани и Барлоу перестают быть надежными. В этой возрастной группе врач должен искать другие специфические физические признаки, включая ограниченное отведение бедра, очевидное укорочение бедра, проксимальное расположение большого вертела, асимметрию ягодичных или бедренных складок (рис. 3) и положение бедра. Ограничение отведения — самый надежный признак вывиха бедра в этой возрастной группе.
Рисунок 3. Асимметрия складок бедра у ребенка с дисплазией бедра
Укорочение бедра, признак Галеацци (Galeazzi sign), лучше всего оценить, расположив оба бедра под углом 90° и сравнив высоту коленей в поисках асимметрии (рис. 4). Асимметрия ягодичных складок м.б. признаком дисплазии ТБС. Еще один полезный тест — это Клисич-тест (Klisic test), в котором врач помещает 3-й палец поверх большого вертела, а указательный палец той же руки — на переднюю верхнюю подвздошную ость. В нормальном бедре воображаемая линия, проведенная между двумя пальцами, указывает на пупок. При вывихе бедра вертел приподнят и линия проходит посередине между пупком и лобком (рис. 5).
Рисунок 4. Положительный признак Галеацци отмечаются в случае нелеченной дисплазии развития бедра
Рисунок 5. Тест Клисича: A — в нормальном бедре воображаемая линия, проведенная вниз через кончик указательного пальца, помещенного на гребень подвздошной кости пациента, и кончик длинного пальца, помещенного на большой вертел пациента, должна указывать на пупок; B — при вывихе бедра линия, проведенная через кончики двух пальцев, проходит ниже пупка, потому что большой вертел слишком высок
3. Ходячий ребенок. Родители ребенка, который ходит, часто обращаются к врачу после того, как члены семьи заметили хромоту, ковыляющую походку или несоответствие длины ног. Пораженная сторона кажется короче нормальной конечности, и ребенок ходит на пораженной стороне. Знак Тренделенбурга (Trendelenburg sign) у этих детей «+» результат, и обычно наблюдается крен отводящего устройства, когда ребенок ходит. Как и у младшего ребенка, на пораженной стороне наблюдается ограниченное отведение бедра и колени находятся на разных уровнях, когда бедра согнуты (знак Галеацци).
Чрезмерный лордоз, который развивается вторично по отношению к измененной механике ТБС, является обычным явлением и часто является основной жалобой.
е) Диагностическое тестирование:
1. Ультразвуковое исследование. Поскольку УЗИ превосходит рентгенограммы для оценки хрящевых структур, оно является методом выбора для диагностики дисплазии ТБС до появления ядра окостенения головки бедренной кости (4-6 мес). Однако в раннем периоде новорожденности (0-4 нед) физическое обследование предпочтительнее УЗИ, поскольку в этой возрастной группе высока частота л/п-результатов УЗИ.
Следовательно, предпочтительно подождать получения УЗИ до достижения младенцем возраста по крайней мере 1 мес, если только у ребенка не будет строго положительного физического обследования. В дополнение к выяснению статического отношения бедренной кости к вертлужной впадине УЗИ предоставляет динамическую информацию о стабильности ТБС. УЗИ м.б. использовано для мониторинга развития вертлужной впадины, особенно у младенцев при лечении стременами Павлика (Pavlik harness); этот метод может свести к минимуму количество сделанных рентгенограмм и позволить врачу выявить некорректность лечения раньше.
В технике Graf датчик размещается над большим вертелом, что позволяет визуализировать подвздошную кость, костную вертлужную впадину, верхнюю суставную губу и эпифиз бедренной кости (рис. 6). Угол, образованный линией подвздошной кости и линией, касательной к костному своду вертлужной впадины, называется a-угол и представляет собой глубину вертлужной впадины. Значения >60° считаются нормальными, а значения <60° подразумевают дисплазию вертлужной впадины. β-угол образуется линией, касательной к верхней суставной губе и линии подвздошной кости; это представляет собой хрящевой свод вертлужной впадины.
Рисунок 6. A — нормальное ультразвуковое изображение бедра у младенца. В а-угол >60°. Обратите внимание, что линия, касательная к подвздошной кости, проходит латеральнее центра головки бедренной кости; B — у этого ребенка с дисплазией ТБС левое бедро демонстрирует α-угол 42°, а линия, касательная к подвздошной кости, показывает, что <50% головки бедренной кости содержится в вертлужной впадине
Нормальный β-угол <55°; при подвывихе головки бедра β-угол увеличивается. Др. полезный тест — оценить положение центра головки бедренной кости по сравнению с вертикальной линией подвздошной кости. Если линия подвздошной кости опускается латеральнее центра головки бедренной кости, эпифиз считается редуцированным. Если линия падает медиальнее центра головки бедренной кости, эпифиз обнажен и либо подвывихнут, либо смещен.
Скрининг на дисплазию ТБС с помощью УЗИ остается спорным. Хотя метаанализ обычно проводится в Европе, он показывает, что данных недостаточно, чтобы дать четкие рекомендации. В США в настоящее время рекомендуют проходить клиническое обследование каждого новорожденного на предмет нестабильности ТБС. Детей, у которых обнаружены подозрения на дисплазию ТБС, следует обследовать с помощью УЗИ. Большинство авторов согласны с тем, что младенцы с факторами риска развития дисплазии ТБС (тазовое предлежание, семейный анамнез, кривошея) должны проходить УЗИ независимо от клинических результатов.
2. Рентгенография. После окостенения проксимального отдела бедренного эпифиза младенцам рекомендуется делать рентгенограммы, обычно к 4-6-му месяцу. У младенцев этого возраста рентгенограммы оказались более эффективными, менее дорогостоящими и менее зависимыми от оператора, чем УЗИ. Переднезадний вид таза можно интерпретировать с помощью нескольких классических линий, проведенных на нем (рис. 7).
Рисунок 7. A-C — рентгенографические измерения полезны при оценке дисплазии тазобедренного сустава. Линия Хильгенрейнера (Hilgenreiner's line) проводится через трехлучевые хрящи. Линия Перкинса (Perkins line) проводится перпендикулярно линии Хильгенрейнера на боковом крае вертлужной впадины. Ядро окостенения головки бедренной кости должно располагаться в медиальном нижнем квадранте пересечения этих двух линий. Линия Шентона (Shenton's line) изгибается вдоль метафиза бедренной кости и плавно соединяется с внутренним краем лобка. У ребенка с подвывихом или вывихом бедра эта линия состоит из 2 отдельных дуг и описывается как ломаная. Вертлужный индекс — это угол между линией, проведенной по краю вертлужной впадины, и линией Хильгенрейнера; у нормальных новорожденных она составляет в среднем 27,5° и с возрастом уменьшается
Линия Хильгенрейнера представляет собой горизонтальную линию, проведенную через верхнюю часть обоих трехлучевых хрящей (чистая область в глубине вертлужной впадины). Линия Перкинса представляет собой вертикальную линию, проходящую через самый латеральный окостеневший край свода вертлужной впадины, проведенную перпендикулярно линии Хильгенрейнера. Ядро окостенения головки бедренной кости должно располагаться в медиальном нижнем квадранте пересечения этих двух линий. Линия Шентона — изогнутая линия, проведенная от медиальной стороны шейки бедренной кости до нижней границы верхней лобковой ветви.
У ребенка с нормальными бедрами эта линия представляет собой сплошной контур. У ребенка с подвывихом или вывихом бедра эта линия состоит из двух отдельных дуг и описывается как «сломанная».
Вертлужный указатель — угол, образованный линией Хильгенрейнера и линией, проведенной от глубины вертлужной впадины до самого латерального окостеневшего края свода вертлужной впадины. Этот угол измеряет развитие костного свода вертлужной впадины. У новорожденного вертлужный индекс м.б. до 40°; к 4 мес у нормального младенца угол не должен превышать 30°. У ребенка старшего возраста центральный угол является целевым показателем покрытия головки бедренной кости.
Этот угол образуется на стыке линии Перкинса и линии, соединяющей латеральный край вертлужной впадины с центром головки бедренной кости. У детей 6-13 лет угол >19° считается нормальным, тогда как у детей 14 лет и старше нормальным считается угол >25°.
ж) Лечение. Цель лечения дисплазии ТБС — достижение и поддержание концентрического вправления головки бедренной кости в пределах вертлужной впадины, чтобы обеспечить оптимальную среду для нормального развития как головки бедренной кости, так и вертлужной впадины. Чем позже будет поставлен диагноз «дисплазия ТБС», тем труднее достичь этих целей, тем меньше вероятность ремоделирования вертлужной впадины и проксимального отдела бедренной кости и тем сложнее будут требуемые методы лечения.
1. Новорожденные и младенцы младше 6 мес. Бедра новорожденных с «+» результатом по тесту Барлоу (сведены, но м.б. смещены) или «+» результатом по тесту Ортолани (вывихнуты, но м.б. сведены) обычно следует лечить с помощью стремен Павлика сразу после постановки диагноза. Менее ясна тактика ведения новорожденных с дисплазией в возрасте до 4 нед. Значительная часть этих показателей нормализуется в течение 3-4 нед, следовательно, многие врачи предпочитают повторно обследовать этих новорожденных через несколько недель, прежде чем принимать решение о лечении.
Исследование 128 новорожденных с легкой дисплазией ТБС, основанное на результатах УЗИ (α-углы от 43 до 50°), которые были распределены случайным образом для немедленного абдукционного шинирования или активного УЗИ-наблюдения с момента рождения с шинированием по Фрейке (Frejka splinting) (если впоследствии потребовалось лечение), не выявили разницы в рентгенологических данных в возрасте 6 лет; данные методы обычно неэффективны и создают у семьи ложное чувство безопасности. Дисплазия вертлужной впадины, подвывих или вывих легко поддаются лечению с помощью стремен Павлика.
Хотя доступны и др. методы (шина фон Розена (von Rosen splint), подушка Фрейка, пояс Павлика (Pavlik harness) остается наиболее часто используемым устройством во всем мире (рис. 8).
Рисунок 8. Фотография стремен Павлика
При поддержании бедро с «+» результатом по тесту Ортолани в стременах Павлика на постоянной основе в течение 6 нед нестабильность ТБС разрешается в 75% случаев. После 6 мес частота отказов стремен Павлика составляет >50%, потому что трудно поддерживать все более активного и ползающего ребенка в этом устройстве. Необходимы частые осмотры и регулировки, чтобы убедиться, что стремена установлены правильно. Передние ремни стремян должны быть установлены т.о., чтобы бедра оставались согнутыми (обычно 90-100°); чрезмерное сгибание не рекомендуется из-за риска паралича бедренного нерва. Задние ремни предназначены для поощрения отведения.
Обычно они устанавливаются так, чтобы обеспечить нейтральное приведение, поскольку принудительное отведение ремнем может привести к аваскулярному некрозу эпифиза бедренной кости.
Если последующие обследования и УЗИ не демонстрируют концентрическую редукцию бедра после 3-4 нед применения стремен Павлика, от этого устройства следует отказаться. Продолжение использования ремня после этого периода при постоянно вывихнутом бедре может вызвать «болезнь стремен Павлика» или изнашивание задней части вертлужной впадины, что может сделать окончательную репозицию менее стабильной.
2. Дети от 6 мес до 2 лет. Основные цели лечения дисплазии, диагностированной на поздних стадиях, — достижение и поддержание вправления бедра без повреждения головки бедренной кости. Закрытые репозиции проводятся в операционной под общим наркозом. Бедро перемещается, чтобы определить диапазон движений, в котором оно остается сокращенным. Это сравнивается с максимальной амплитудой движения для построения «безопасной зоны» (рис. 9). Артрограмма, полученная во время репозиции, очень полезна для оценки глубины и стабильности репозиции (рис. 10).
Рисунок 9. Схема безопасной зоны Рэмси (Zone of Ramsey)
Рисунок 10. Артрограмма после репозиции бедра для оценки стабильности вправления
Репозиция сохраняется в хорошо отформованной гипсовой повязке с «человеческим положением» с умеренным сгибанием и отведением, которое является предпочтительным. После процедуры можно использовать КТ или МРТ с однократным разрезом, чтобы подтвердить вправление. Через 12 нед после закрытой репозиции гипсовая повязка снимается; на этом этапе часто используется отводящий ортез, чтобы стимулировать дальнейшее ремоделирование вертлужной впадины. Невозможность получить стабильное бедро при закрытой репозиции указывает на необходимость открытой репозиции.
У пациентов моложе 18 мес сопутствующая операция на вертлужной впадине или бедре требуется редко. Потенциал развития вертлужной впадины после закрытой или открытой репозиции отличный и сохраняется в течение 4-8 лет после процедуры.
3. Дети старше 2 лет. Детям 2-6 лет с вывихом бедра обычно требуется открытая репозиция. В этой возрастной группе часто выполняется сопутствующая остеотомия по укорочению бедренной кости, чтобы уменьшить давление на проксимальный отдел бедра и минимизировать риск остеонекроза. Поскольку у этих детей старшего возраста вероятность развития вертлужной впадины значительно снижена, тазовая остеотомия обычно выполняется в сочетании с открытой репозицией. В послеоперационном периоде пациенты иммобилизуются в гипсовой повязке на 6-12 нед.
РФ: основные хирургические вмешательства, выполняемые при нестабильности тазобедренного сустава диспластического генеза, можно условно разделить на три группы:
1) малые хирургические вмешательства (миотомии мышц области ТБС). Используются в комплексе консервативного функционального лечения;
2) открытое вправление бедра в самостоятельном варианте. Это мягкотканое вмешательство производится у детей с врожденным вывихом бедра, как правило, в возрасте от 6 до 10-12 мес;
3) реконструктивно-восстановительные вмешательства на костях бедра и таза. Как правило, используются при диспластической патологии ТБС у детей с возраста 12-18 мес. При вывихе бедра применяется открытое вправление бедра в сочетании с корригирующей остеотомией бедра и (или) транспозицией вертлужной впадины после остеотомии таза. При подвывихе бедра применяются транспозиция вертлужной впадины и (или) корригирующая остеотомия бедра*.
P.S. * КР РФ «Врожденный вывих бедра», 2013 г.
Для лечения детей в возрасте 2,5-5 лет с врожденным (или остаточным) подвывихом бедра, врожденной (остаточной) дисплазией ТБС при вальгусно-торсионной деформации шейки бедра и умеренном недоразвитии вертлужной впадины также проводят оперативную коррекцию с помощью аппарата Илизарова. Оперативное вмешательство включает межвертельную деторсионно-варизирующую остеотомию бедра и спицевую туннелизацию надвертлужной области.
Коррекция вальгусно-торсионной деформации проксимального отдела бедренной кости способствует восстановлению и стабилизации нарушенных суставных соотношений. Спицевая туннелизация оказывает стимулирующее воздействие на локальное кровообращение в области сустава.
Давление центрированной в результате операции головки бедра и улучшение микроциркуляции в надвертлужной области создают условия для развития вертлужной впадины*.
P.S. * КР РФ «Оперативное лечение детей младшего возраста с остаточной дисплазией тазобедренного сустава с применением аппарата Илизарова», 2014 г.
з) Осложнения. Наиболее серьезным осложнением дисплазии ТБС является аваскулярный некроз эпифиза бедренной кости. Вправление головки бедренной кости под давлением или при сильном отведении может привести к окклюзии эпифизарных сосудов и вызвать частичный или тотальный инфаркт эпифиза. Вскоре следует реваскуляризация, но, если физическая структура серьезно повреждена, могут произойти аномальный рост и развитие. Как отмечалось ранее, лечение призвано минимизировать это осложнение.
При соответствующем лечении частота аваскулярного некроза при дисплазии ТБС снижается до 5-15%. Др. осложнения при дисплазии ТБС включают повторный вывих, остаточный подвывих, дисплазию вертлужной впадины и послеоперационные осложнения, включая раневые инфекции.
