В DSM-5 расстройство стереотипных движений (РСД) определяется как расстройство нервно-психического развития, характеризующееся повторяющимся, казалось бы, мотивированным, но, по-видимому, бесцельным моторным поведением (стереотипом), которое влияет на социальную, учебную или иную деятельность и может привести к самоповреждению.
Начало РСД приходится на ранний возраст детей (часто <3 лет), когда симптомы не связаны с фармакологическим воздействием ЛП или неврологическим нарушением и не объясняются др. неврологическим или психическим расстройством. Расстройство считается легким, если симптомы легко подавляются сенсорными стимулами или отвлечением, тяжелым, если требуется постоянный контроль и защитные меры для предотвращения серьезных травм, и умеренным — в пределах между легким и тяжелым.
а) Описание. Примерами стереотипных движений являются встряхивание кистями рук или размахивание ими, раскачивание телом или головой, кусание себя и удары по своему телу. Проявления зависят от характера стереотипного движения и уровня осведомленности ребенка о своем поведении. Среди нормально развивающихся детей повторяющиеся движения м.б. остановлены при сосредоточении внимания на движениях или отвлечении ребенка от их выполнения. Среди детей с умственной отсталостью такое поведение м.б. менее восприимчивым к отвлечению.
Каждый человек демонстрирует свой собственный неповторимый паттерн поведения. Стереотипные движения могут возникать много раз в течение дня длительностью от нескольких секунд до нескольких минут и более. Такое поведение может возникать в разных ситуациях, включая моменты, когда человек возбужден, утомлен, нервничает или скучает.
б) Клиническое течение. Стереотипии обычно начинаются в первые 3 года жизни. У детей со сложными двигательными стереотипиями эти симптомы появляются уже до 24 мес. У нормально развивающихся детей данные движения в большинстве случаев исчезают со временем. Среди детей с умственной отсталостью стереотипное поведение может сохраняться годами, хотя со временем паттерны меняются.
в) Эпидемиология. Простые стереотипные движения часто встречаются у нормально развивающихся детей раннего возраста. Некоторые дети могут ударяться головой о матрас при засыпании или могут сидеть и качаться, когда им скучно или они перевозбуждены. До 25% случаев самоповреждающего поведения, такого как кусание себя и битье головой, может встречаться у нормально развивающихся детей раннего возраста (часто во время вспышек раздражения), но оно почти всегда связано с задержкой развития у детей >5 лет. Сложные стереотипные движения встречают ся гораздо реже (~у 3-4% детей). У лиц с умственной отсталостью в 4-16% случаев наблюдаются стереотипные движения.
г) Сопутствующие заболевания. Стереотипные движения являются частым симптомом манифестации различных наследственных неврологических расстройств, таких как синдромы Леша-Найхана, Ретта, хрупкой Х-хромосомы, Корнелии де Ланге и Смит-Магенис.
д) Дифференциальная диагностика. Согласно DSM-5, стереотипные движения следует дифференцировать с нормальным развитием, РАС, тикозными расстройствами, ОКР, др. неврологическими и соматическими состояниями. Простые стереотипные движения, возникающие в случае нормального нервно-психического развития, обычно проходят со временем. Стереотипные движения м.б. симптомом РАС, однако РСД не обязательно включает в себя дефицит способности к общению, характерный для РАС.
При наличии РАС диагноз РСД выставляется только в случае самоповреждающего поведения, в случае, когда стереотипные движения сильно выражены и являются одной из мишеней терапии. Как правило, РСД манифестирует раньше, чем тикозные расстройства, и паттерны движений остаются неизменны. РСД отличается от ОКР отсутствием навязчивых идей, а также характером повторяющегося поведения, которое при ОКР носит целенаправленный характер (напр., в ответ на навязчивые идеи). Для диагностики стереотипных движений предварительно требуется исключение патологических привычных действий, манерности, пароксизмальной дискинезии и доброкачественной наследственной хореи.
Неврологический анамнез и обследование необходимы для оценки свойств, характерных для др. нарушений, таких как миоклония, дистония или хорея.
е) Этиология. Возможно, существует эволюционная связь между патологическим повторяющимся поведением, похожим на груминг, и ранним опытом человека в преодолении неприятных переживаний. Области ГМ, участвующие в реализации данной модели (напр., миндалевидное тело, гиппокамп), вовлечены в управление человеческим опытом через непредсказуемые, вызывающие тревогу эмоциональные состояния, привлекая к этому процессу также области, связанные с поиском удовольствия и поощрения (напр., прилежащее ядро). Участие этих областей ГМ во многом объясняет гипотезу о том, что люди испытывают некоторое удовлетворение от выполнения привычного действия.
Пребывание ребенка в условиях изоляции с недостатком внешних стимулов (напр., при явном пренебрежении родителями его потребностями) является фактором риска самостимуляции, которая может перерасти в стереотипии, особенно повторяющиеся покачивания или вращения. Стрессовое воздействие среды играет роль пускового механизма при развитии стереотипного поведения. Повторяющееся самоповреждающее поведение является поведенческим проявлением фенотипа наследственных неврологических синдромов (напр., синдрома Леша-Найхана, Ретта, Корнелии де Ланге). Низкий уровень когнитивного развития также связан с повышенным риском стереотипного поведения.
ж) Лечение. Начальный подход к помощи детям с легкими стереотипиями заключается в игнорировании родителями нежелательного поведения, поощрении замещающего, чтобы родительское беспокойство не передавалось ребенку. Если не обращать внимание на данное поведение у маленьких детей, то оно может со временем исчезнуть. Однако у детей с умственной отсталостью или РАС стереотипии м.б. более устойчивыми к лечению, чем у нормально развивающихся детей, что потребует помощи психотерапевта, специализирующегося на бихевиоральных методиках, педиатра, занимающегося развитием и поведением детей, или детского и подросткового психиатра с целью проведения поведенческой и психофармакологической терапии.
Педиатр должен проанализировать семейную ситуацию и исключить возможный факт игнорирования потребностей ребенка, что бывает причиной появления повторяющихся покачиваний, вращений и др. стереотипных движений.
Поведенческая терапия является основой лечения расстройства с использованием различных стратегий, включая изменения привычек, обучение релаксации, самоконтролю, управлению поведением в чрезвычайных ситуациях, конкурирующим реакциям и негативной обратной связи. Необходимо также контролировать окружающую ребенка домашнюю обстановку, чтобы уберечь от травм в случае наличия самоповреждающего поведения.
Атипичные антипсихотические ЛП, очевидно, помогают уменьшить стереотипные движения у молодых людей с РСД. У пациентов с тревогой и навязчиво-компульсивным поведением стереотипии могут уменьшаться при назначении СИОЗС.
з) Патологические привычные действия (привычки):
1. Патологические привычки включают в себя часто повторяющиеся действия или формы поведения. Они часто встречаются у детей и проявляются как формами, имеющими преходящий характер и доброкачественное течение (напр., сосание большого пальца, грызение ногтей), так и теми из них, которые считаются серьезными и приводят к осложнениям (напр., трихотилломания, бруксизм). Патологические привычные действия не включены в отдельную диагностическую категорию в DSM-5, поскольку не вызывают клинически значимые нарушения или изменения социального функционированияa. В качестве терапии первой линии эффективно используется HRT (см. табл. 3).
P.S.aИсключение составляет трихотилломания, приводящая в ряде случаев к появлению трихобезоаров, вызывающих серьезные осложнения со стороны ЖКТ, включая непроходимость и перфорацию.
2. Сосание большого пальца. Часто встречается в младенчестве, у 25% детей в возрасте 2 лет и у 15% детей в возрасте 5 лет. У детей >5 лет может приводить к последствиям (напр., паронихия, открытый передний прикус). Как и другое повторяющееся поведение, сосание большого пальца используется для самоуспокоения. Эффективным способом является поведенческое управление, включающее умение родителей игнорировать проявления привычки, а вместо этого хвалить ребенка за приемлемое замещающее поведение. Можно также использовать простое напоминание и положительное подкрепление, напр. дарить ребенку наклейки (или др. вознаграждение) за каждый период времени, когда привычки не наблюдалось.
В редких случаях для предотвращения сосания большого пальца используются механические приспособления, фиксируемые на большом пальце или в полости рта, или нанесение веществ, вызывающих отвращение (горькие мази), на большой палец.
3. Бруксизм. Бруксизм, или скрежетание зубами, — обычное явление (встречается у 5-30% детей), может начаться в первые 5 лет жизни и быть связано с дневной тревогой. Стойкий бруксизм может проявляться в виде мышечных или височно-нижнечелюстных суставных болей. Нелеченый бруксизм может вызывать проблемы с прикусом. Помощь ребенку в поиске способов уменьшить беспокойство может облегчить проблему; период отхода ко сну можно сделать успокаивающим. Во время разговора с ребенком или чтения ему книги рекомендуется позволить ему обсудить свои страхи. М.б. полезны поощрение и др. эмоциональная поддержка. Стойкий бруксизм требует направления к стоматологу из-за риска развития нарушений прикуса.
